淀粉样变性

• 淀粉样物在体内各脏器沉积，导致脏器功能衰竭
• 可累及肾脏、心脏等，表现为血尿、胸痛等
• 以对症治疗为主，延缓病变进展，无法治愈

简介

淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器沉积，使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征，淀粉样物质是蛋白样物质。淀粉样沉积的产物原因尚不清楚，可能与环境因素、免疫因素、感染因素等有关。其包含一组疾病，可累及肾脏、心脏、肝脏等不同器官或组织，并逐渐导致其功能障碍，甚至功能衰竭。目前，秋水仙碱和其他一般支持性治疗可用于临床，可缓解患者症状，延缓病变进展，淀粉样变性以对症治疗为主，无法根治性治愈。

症状表现：

淀粉样变性临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度，受累器官表现为器官肿大及功能障碍。肾脏受累，表现为双肾肿大、血尿；心脏受累，表现为心肌肥厚、心慌等；肝脏受累，表现为肝脏肿大，右胁肋胀痛等。

诊断依据：

经活组织检查，可在不同部位进行活组织检查，活检部位可以是牙龈、皮肤、神经、肾和肝脏等，在光学显微镜下可见无定形物质沉淀于细胞之间，经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光；结合体格检查，不同受累器官患者可有相应不同的表现，即可确诊。

淀粉样变性有哪些类型？

根据生化分型，淀粉样变性可分为三种主要类型：

Ⅰ型：存在于原发性淀粉样变性中和多发性骨髓瘤的淀粉样变性有关。

Ⅱ型：存在于继发性淀粉样变性患者中。

Ⅲ型：与家族性淀粉样多发神经病有关。

是否具有传染性？

无

是否常见？

常见，尚无具体流行病学数据^[1]。

是否可以治愈?

不能治愈，目前淀粉样变性以对症治疗为主，无法根治性治愈。

是否遗传？

是，部分类型具有家族遗传性。

是否医保范围？

是