肾淀粉样变性

• 淀粉样物质沉积于肾脏导致
• 表现为蛋白尿、水肿、高血压等肾病综合征症状
• 病情进展迅速，针对病因积极治疗可改善预后

简介

肾淀粉样变性是淀粉样物质沉积于肾脏引起的继发性肾脏疾病。本病常表现为蛋白尿、肾病综合征，部分患者可缓慢发展为肾功能不全，最终可导致肾衰。本病多见于老年患者，是老年非糖尿病继发性肾病综合征常见的病因。本病要根据不同的类型和受累的器官进行治疗。一般预后不良，多数患者病情发展迅速可在短期内死亡，少数患者在接受治疗后可在一定程度上延长生存期。

症状表现：

肾淀粉样变性患者典型表现为肾病综合征，患者可出现大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿等症状。

诊断依据：

根据患者大量蛋白尿、低蛋白血症等症状表现，结合组织病理活检发现淀粉样沉淀物存在即可确诊。

肾淀粉样变性有哪些类型？

肾淀粉样变性根据导致淀粉样变性的蛋白质性质可分为以下4种常见的类型。

1.AL型淀粉样变性：又称原发性淀粉样变性，是最常见的类型。

2.AA型淀粉样变性：也称为继发性淀粉样变性，常见于自身免疫病(如类风湿关节炎)、慢性感染和炎症(如慢性化脓性感染、肉芽肿性感染，特别是结核、炎症性肠病)，偶见于肿瘤(如霍奇金病)。

3.血液透析相关性淀粉样变性：见于长期维持性血液透析者。

4.家族性淀粉样变性：又称家族遗传性淀粉样变性，常由相应的淀粉样蛋白前体突变所致，多为常染色体显性遗传。

是否有传染性？

无

是否常见？

本病不常见。肾淀粉样变性多见于老年患者，是老年非糖尿病继发性肾病综合征常见的病因，其所致的慢性肾衰竭接受透析治疗的患者占透析人群的0.6%～6.0%。^[1-2]。

是否可以治愈?

不可治愈。患者积极根据不同类型进行治疗可提高生存率。

是否遗传？

是。家族性淀粉样变性具有一定遗传性。

是否医保范围？

是