急性间质性肺炎疾病病因
(一)发病原因
急性间质性肺炎(AIP)的病因尚不完全明确,目前将其归类为特发性间质性肺炎(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)的一种类型。由于AIP的临床表现与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)相似,且发病时无明确诱因,因此推测其可能与病毒急性感染有关,但目前尚无法检测到病毒。其中,腺病毒和EB病毒与AIP的关系备受关注。
(二)发病机制
目前认为,病毒在AIP的发生发展中可能起到以下作用:①病毒感染的人体细胞表达的病毒蛋白可促进慢性炎症和修复过程;②病毒感染可激活肺泡上皮细胞的Ⅰ型胶原基因;③病毒基因是一种活化因子,可调节RNA蛋白转录和修改细胞生物特性。然而,这些研究结果主要来自IPF的慢性类型,关于AIP与病毒关系的研究尚不充分。
部分AIP患者存在自身抗体、免疫复合物沉积等免疫学异常,提示疾病可能与免疫过程有关。此外,部分患者存在血沉升高、丙种球蛋白增高、抗核抗体滴度上升等炎症指标改变,以及遗传因素的可能。
AIP的病理特征为肺实质广泛损伤,表现为急性呼吸功能衰竭。其病理过程分为三个阶段:早期(渗出期)以肺泡间隔增厚、炎症细胞浸润为主;中期(增殖或机化期)以肺泡间隔纤维化、成纤维细胞增生为主;晚期以肺泡纤维化和闭锁为主。
(三)诊断与治疗
AIP的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和肺功能检测。目前尚无特效治疗方法,主要采取对症支持治疗,包括氧疗、糖皮质激素、免疫抑制剂等。
(四)预后
AIP的预后较差,病死率较高。早期诊断和治疗可改善患者预后。
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