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汤飞

H型椎体(H-shaped vertebrae)

H型椎体(H-shaped vertebrae)

H型椎体(H-shaped vertebrae)是一种典型的中央终板凹陷,典型见于约10%的镰状细胞病(sickle cell disease)患者,由微血管终板梗死引起。它偶尔也会出现在其他疾病中,如戈谢病(Gaucher disease)。

图示镰状细胞性贫血可引起椎体内血管末梢部分闭塞,主要位于椎体中心,导致椎体中心生长缺陷,最终形成H型椎体。

镰状细胞病,历史上又称镰状细胞增多症,是一种遗传性(常染色体隐性)导致异常血红蛋白形成的疾病,表现为多系统缺血和梗死,以及溶血性贫血(镰状细胞性贫血)。

20岁,男性,CT提示脾肿大、右侧股骨头缺血性坏死-扁平伴关节下硬化和碎裂、H型椎体-提示终板微梗死,提示镰状细胞病。

25岁,女性,既往有镰状细胞性贫血(sickle cell anemia)病史,MRI提示胸椎和腰椎中央终板凹陷,与H型椎体相似。青壮年中央终板凹陷多因微血管梗死而发生,通常与镰状细胞性贫血有关。这种椎体的外形使它得名H型椎体。

30岁,男性,CT证实由于端板凹陷导致的H形椎体,这是典型的镰状细胞病。

 

30岁,女性,腰背部疼痛多年,腰椎CT和MRI提示椎体中央凹陷,呈现H形椎体。

治疗:本病治疗主要是对症处理,应预防急性事件或"危象"发生,防止感染和缺氧以及输血支持等。。①激活HbF合成:已试用过多种药物。经对照研究证明,羟基脲在一定程度上可缓解病情。其他抗镰变药物亦在研制及开发中;

②作用于血红蛋白和细胞膜的药物:旨在阻断镰变或维持膜完整性,处于实验阶段;

③降低红细胞血红蛋白浓度:包括限钠、水化和药物降低MCHC等方法,仍在观察中,。④异基因干细胞移植

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搞不清颅脑MR中的一些小病灶到底应该叫什么?有时候打个脱髓鞘,被审核老师改成腔梗灶,而有的时候打个腔梗灶,却又被审核老师改成VR腔隙扩大,改来改去头都被搞大了 事实上,这类脑内的小病灶统称为脑小血管病(CSVD),是由各种原因累及脑小血管并导致局部脑组织病理性改变的一组疾病的统称,具体包括腔梗灶、VR腔隙扩大、脱髓鞘改变(脑白质疏松)、微出血等,这些疾病可能不会引起患者明显的急性临床症状,但与痴呆等认知功能障碍密切相关。 按血管直径,脑小血管可分为:小动脉(直径 100~400μm)、小动脉远端分支(< 200μm)、微动脉(直径 < 100μm)、毛细血管及小静脉。其中VR腔隙扩大主要涉及小动脉远端分支(即穿支动脉)和小静脉,腔梗灶主要涉及小动脉及其远端分支。 按血管部位,脑小血管可分为来自脑表面的由皮层动脉分支构成的软脑膜血管网和脑深部的由大血管发出的穿支动脉,两组不同来源的小血管分别穿过大脑皮层和深部灰质核团后在大脑皮层下的深部白质区汇合。 VR腔隙扩大 VR间隙(Virchow-Robin)又称血管周围间隙,是脑穿支血管(动脉、静脉)由蛛网膜下腔进入脑实质时,邻近软脑膜内陷在小血管周围(不包括毛细血管)形成的介于两层软脑膜之间的间隙,通常情况下MR图像上不可见,但在少数正常人及多数老年人可以见到,称之为VR间隙扩大,多对称性分布于半卵圆中心、放射冠、基底节下部、海马、中脑大脑脚、中脑脑桥交界区及额顶叶皮层下白质区等。 注:关于VR间隙中脑脊液循环机制的研究非常复杂,本来想写一点,但查阅资料后发现并无明确定论,因此本文略过。值得注意的是,VR间隙被证实与脑内局部免疫调节以及脑淋巴循环相关。 根据扩大VR腔隙的发生位置,将其分为3型,具体如下: I型为基底节型,最常见,伴随血管多为豆纹动脉; II型为大脑半球型,伴随动脉多为髓质动脉; III型为中脑型,伴随动脉多为大脑后动脉及丘脑动脉的穿通支。 I型-基底节型:扩大VR腔隙呈对称性分布于双侧基底节区(红箭),左侧较大呈圆形,右侧较小呈斑点状。基底节型扩大VR腔隙好发于基底节下部,尤其是前联合层面(黄箭所指为前联合)。 腔梗灶 腔梗灶,也称腔隙性脑梗死或腔隙性梗死,有的单位也叫腔隙灶,都是一个意思。既往的文献常将长径<15mm的梗死灶称为腔梗灶,但近年来随着7T超高场强MR的投入使用,相关研究已经证实腔梗灶也可以很大呦!不过不论病灶直径的大小,腔梗灶一般都是由脉络膜前动脉、豆纹动脉分支、深部的长髓质动脉局部闭塞引起的。 脱髓鞘 脱髓鞘、脱髓鞘改变、脑白质病变、脑白质疏松……叫什么的都有,公说公有理婆说婆有理,反正是没有个定论。不过需要明确一点,脱髓鞘改变和脱髓鞘病变可不是一个意思,脱髓鞘病变是非常大的一类,不光包括了脱髓鞘改变,而且更倾向于描述诸如多发性硬化(MS)之类的脑白质病变。本文所说的脱髓鞘(非特异性脱髓鞘病灶)是一种脑退行性改变,即脑白质疏松,多是由局部的脑血流量调节障碍所致。 当这种非特异性脱髓鞘病灶比较局限、散发的时候,如何与VR腔隙及腔梗灶区分呢?一般来说,前者显示比后两者更加浅淡和模糊,在T1WI序列尤为明显。 全文小结:通过不同序列的侧重观察,能够比较有效地鉴别上述疾病,如Flair序列在鉴别扩大VR腔隙与慢性期腔梗灶时非常有用,而低b值DWI序列则对陈旧性微出血很敏感,T1WI序列常可以用来排除是否为局灶性的脑白质脱髓鞘改变。

汤飞

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汤飞

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文章 H型椎体(H-shaped vertebrae)

H型椎体(H-shaped vertebrae)是一种典型的中央终板凹陷,典型见于约10%的镰状细胞病(sickle cell disease)患者,由微血管终板梗死引起。它偶尔也会出现在其他疾病中,如戈谢病(Gaucher disease)。 图示镰状细胞性贫血可引起椎体内血管末梢部分闭塞,主要位于椎体中心,导致椎体中心生长缺陷,最终形成H型椎体。 镰状细胞病,历史上又称镰状细胞增多症,是一种遗传性(常染色体隐性)导致异常血红蛋白形成的疾病,表现为多系统缺血和梗死,以及溶血性贫血(镰状细胞性贫血)。 20岁,男性,CT提示脾肿大、右侧股骨头缺血性坏死-扁平伴关节下硬化和碎裂、H型椎体-提示终板微梗死,提示镰状细胞病。 25岁,女性,既往有镰状细胞性贫血(sickle cell anemia)病史,MRI提示胸椎和腰椎中央终板凹陷,与H型椎体相似。青壮年中央终板凹陷多因微血管梗死而发生,通常与镰状细胞性贫血有关。这种椎体的外形使它得名H型椎体。 30岁,男性,CT证实由于端板凹陷导致的H形椎体,这是典型的镰状细胞病。 30岁,女性,腰背部疼痛多年,腰椎CT和MRI提示椎体中央凹陷,呈现H形椎体。 治疗:本病治疗主要是对症处理,应预防急性事件或"危象"发生,防止感染和缺氧以及输血支持等。。①激活HbF合成:已试用过多种药物。经对照研究证明,羟基脲在一定程度上可缓解病情。其他抗镰变药物亦在研制及开发中; ②作用于血红蛋白和细胞膜的药物:旨在阻断镰变或维持膜完整性,处于实验阶段; ③降低红细胞血红蛋白浓度:包括限钠、水化和药物降低MCHC等方法,仍在观察中,。④异基因干细胞移植

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