寰枢椎脱位是一种严重疾病，由于寰椎向前或向后脱位，引起上部颈髓受压，导致患者出现四肢瘫痪，甚至呼吸肌麻痹而死亡，必须及时进行救治。 寰枢椎脱位的病因可分为外伤性、先天性和病理性三大类。在我国，以外伤性寰枢椎脱位多见，先天畸形性寰枢椎脱位其次，而病理性寰枢椎脱位相对少见。 外伤性寰枢椎脱位占颈部骨折脱位的10%~14%。常见原因有齿突骨折和横韧带损伤，横韧带损伤可分为韧带本身的断裂以及骨附着部撕脱。此外翼状韧带损伤可引起寰枢旋转不稳。关节囊、覆膜、寰枢副韧带等其他韧带损伤以及某些寰椎和枢椎体骨折也会导致寰枢椎不稳与脱位。 先天性寰枢椎脱位的常见原因为齿突发育异常、先天性寰枕融合、Klippel-Feil综合征、颅底凹陷等先天畸形。其中齿突畸形最为常见，包括齿突缺如、齿突发育不全和游离齿突等三种类型。齿突生理功能不全或丧失，使齿突在寰椎前弓和横韧带之间的稳定的扣锁关系减弱或消失，使寰椎在枢椎上活动范围异常增大。而在寰枕融合或Klippel-Feil综合征或颅底凹陷患者，寰枢关节负荷增加，代偿性活动加大，累积性劳损将使寰枢间韧带和关节囊松弛，逐渐发生寰枢椎不稳和脱位。 引起寰枢椎脱位与不稳的病理性因素较常见的有感染性炎症和类风湿关节炎。蔓延至寰枢椎的感染性炎症所致脱位与不稳绝大多数发生于儿童，通常称为自发性寰枢椎脱位，其机制为炎性因素导致关节囊和周围韧带松弛，并发的肌肉痉挛及持续的颈项强直也加剧脱位。类风湿关节炎引起的寰枢椎脱位与不稳多为成人，欧美国家常见而我国少见。类风湿过程的破坏性炎症改变和继发于脉管炎的组织变性导致韧带和关节囊松弛，这种慢性炎症过程还引起邻近骨破坏和关节滑膜肉芽组织形成；寰椎侧块骨丢失及随后的枢椎上移导致颅底下沉，陷人的齿突和（或）肉芽组织可构成对延脊髓腹侧的压迫。另外，结核和肿瘤等直接破坏骨性和韧带结构，也可引起寰枢椎脱位与不稳。  

 按脱位方向可分为前脱位、后脱位和旋转脱位。 按能否复位可分为易复性、难复性和不可复性。经头颈双向牵引能复位的为易复性，头颈双向牵引不能完全复位但减压松解术后牵引能复位的为难复性，头颈双向牵引及减压松解术后再牵引仍不能复位的为不可复性。陈旧性损伤或畸形多为难复性和不可复性脱位，不能复位的原因有寰枢外侧关节交锁、肉芽瘢痕增生、齿突骨折畸形愈合、寰枢关节破坏强直和韧带的嵌压等。   外伤性寰枢椎脱位有明确的外伤史，但有些患者外伤并不严重而易引起漏诊。伤后即刻部分患者即表现出寰枢椎脱位，另一部分则渐进出现脱位。临床表现有：①局部症状与体征：颈项肌痉挛和疼痛，颈项活动受限；颈部失落感，常需双手托住下颌，头部不敢活动；头颈部偏斜。②颈髓受压表现：严重的颈髓损伤多因呼吸肌麻痹而死于现场，能运送至医院者多为颈髓不完全性损伤，根据脊髓损伤的轻重可出现不同程度的四肢感觉、运动和反射障碍。③部分患者在外伤后逐渐出现寰枢椎脱位，由于椎动脉穿行于横突孔并从寰椎上方穿出，过度活动可刺激椎动脉导致痉挛或闭塞，出现头晕、一过性昏迷等椎-基底动脉供血不足症状。 先天畸形性寰枢椎脱位多为无明显诱因缓慢发病，症状呈间歇性，反复多次发作并缓慢加重。首发症状多为四肢无力、步态不稳、四肢麻木，四肢麻木可单肢或双上肢或双下肢。其次是头痛、头晕，头痛以枕部为多。少数患者有饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等。一般体征：短颈畸形、后发际低、头颈部活动受限、斜颈及翼状肩等。神经症状和体征：由于颈椎畸形，椎管狭窄和小脑扁桃体下降自背侧压迫上颈髓，多出现肢体感觉运动障碍和椎体束征，多见下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理反射等。 自发性寰枢椎脱位大多发生于小儿，多继发于咽喉或枕颈区感染，常表现为持续性颈部疼痛及活动受限，并呈逐渐缓慢加重，且常为单侧旋转性脱位，早期易复位，后期可发展为固定性旋转畸形。类风湿寰枢椎脱位具有类风湿关节炎的病史和症状。

X线片包括颈椎正侧位、张口位片，必要时可行动态侧位照片、颅骨照片和一些特殊位置照片。CT可以更清晰的显示骨性结构及其关系。MRI可直接显示脊髓、脑干及小脑等神经结构受压和变性情况，应用动态MRI可观察局部失稳对神经的动态刺激或压迫；MRI也可直接显示寰椎横韧带受损情况。 寰齿前间隙：为寰椎前结节后缘与齿突前缘间隙。正常成人＜3mm，过屈过伸时无变化；儿童＜4mm，过屈过伸时差值<1mm。寰枢椎前脱位或半脱位时此间隙可增宽，如超过5mm 以上，则考虑有寰椎横韧带松弛或断裂。 寰椎两侧缘与枢椎体两侧缘正常情况下应是连续的，若发生同向不连续则表示寰椎侧方移位；若两侧离心分离之和＞6.9mm，则可能有寰椎横韧带断裂。   寰枢椎脱位的诊断通过影像学检查并不困难，关键是骨科医师要考虑到此病。 外伤性寰枢椎脱位虽然多有明确的外伤史，但在临床上造成漏诊和误诊者并不少见，原因为：①合并的颅脑外伤干扰了对颈椎损伤的诊断；②外伤后逐渐出现的寰枢椎脱位，逐渐发生的脊髓压迫症状；③陈旧性脱位，症状体征不典型，外伤史不明确。 由于枕颈部先天性畸形临床表现的多变性，而且症状通常隐匿、体征定位困难，故临床有如下表现应怀疑有颅颈交界区先天性畸形的存在：①青壮年发病，症状间歇呈渐进性加重，无明显诱因或轻微创伤诱发发病。②头颈部畸形，发际低平、短颈、头颈活动受限。③枕项疼痛、疲劳感或麻木无力。④复杂的难以解释的神经学症状。   寰枢椎脱位外科治疗的目的为：解除脊髓压迫，稳定脊柱节段，防止继发损伤。 非手术治疗的方法有牵引、外固定和功能锻炼，手术治疗方法通常有减压复位术和内固定融合术。 治疗方法的选择取决于寰枢椎脱位的类型、病因以及并发神经损伤的情况。治疗程序一般先行牵引，判断脱位是可复性还是不可复性，对不可复性脱位需行手术治疗，可复性脱位根据病因不同可行手术治疗或非手术治疗；如果非手术治疗效果欠佳，则应二期手术治疗。如果存在不可复位的延脊髓压迫或伴有脑脊液循环障碍，应尽快行减压术。 原则上腹侧压迫经口前路减压，背侧压迫行后路减压，减压的范围视具体情况可扩大到枕骨大孔区甚至颅后窝。 对于横韧带断裂，如果能确诊，应一期行寰枢融合术。可疑横韧带断裂时，可先行外固定治疗。而对于横韧带附着点的撕脱性损伤，因预后较好，应先行外固定。外固定治疗3~4月后如存在持续性不稳，应行寰枢融合术。 先天性寰枢椎脱位，因畸形持续存在，脱位多为难复性或不可复性且呈渐进性加重，非手术治疗效果差。因为颅颈交界区畸形多为多种畸形合并存在，先天性寰枢椎脱位与不稳常需行枕颈融合术。 自发性寰枢椎脱位牵引效果好，复位后予以适当外固定并加强功能锻炼，常能获得较满意的疗效。类风湿关节炎引起的寰枢椎脱位，病程为慢性进行性，病变累及范围较广，可先行非手术治疗，如效果欠佳（存在神经压迫时），则应行减压融合术。对于结核或肿瘤引起的寰枢椎脱位与不稳，除治疗脱位与不稳外，还应处理原发病灶。