一镜头底|梅奥的骨科与运动康复中心

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Michael神经健康

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文章诺华sIBM治疗药BYM338获得FDA突破性疗法认证

近日，诺华公司传来喜讯，其研发的治疗散发性包涵体肌炎（sIBM）的药物BYM338获得了美国食品药品监督管理局（FDA）的突破性疗法认证。这一消息为sIBM患者带来了新的希望，也标志着我国在罕见病治疗领域取得了新的突破。散发性包涵体肌炎（sIBM）是一种罕见的肌肉疾病，主要影响65岁以上的老年人。患者会出现肌肉萎缩、无力、吞咽困难等症状，严重影响生活质量。目前，sIBM尚无有效的治疗方法，许多患者面临着巨大的痛苦。 BYM338是一种针对sIBM的新型治疗药物，通过抑制炎症反应，延缓疾病进展。一项II期概念验证研究表明，BYM338与安慰剂相比，能够显著改善患者的症状，提高生活质量。诺华公司全球开发总裁Timothy Wright博士表示，BYM338是诺华公司今年为患者带来的第三个突破性治疗药物，这也体现了诺华公司致力于开发创新药物，满足患者未被满足的医疗需求的承诺。除了BYM338，目前还有一些其他治疗方法可以帮助sIBM患者缓解症状，提高生活质量。例如，物理治疗、康复训练、营养支持等。患者应在医生的指导下，制定个体化的治疗方案。此外，sIBM患者还需注意日常保养，保持良好的生活习惯。避免过度劳累，保持适当的运动，加强营养摄入，有助于延缓疾病进展。我国在罕见病治疗领域取得了显著进展，但仍有许多疾病需要更多关注和研究。我们期待未来有更多像BYM338这样的创新药物问世，为罕见病患者带来福音。

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包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病：病因与病理特征一、病因揭秘包涵体肌炎（s-IBM）和遗传性包涵体肌病（h-IBM）的确切病因尚未完全明确。目前研究认为，这两种疾病可能与病毒感染、自身免疫异常、线粒体功能障碍以及肌核改变等因素有关。研究表明，s-IBM患者中存在多种病毒抗体，但与病毒感染的确切关系尚无定论。此外，s-IBM患者肌肉组织中存在大量单核细胞浸润，提示可能与自身免疫异常有关。二、病理特征包涵体肌炎和遗传性包涵体肌病的主要病理特征是肌肉组织中出现大量包涵体。这些包涵体通常位于肌肉纤维内部，呈圆形或椭圆形，大小不一，直径从几微米到几十微米不等。包涵体的成分复杂，包括淀粉样物质、蛋白质纤维、细胞碎片等。这些包涵体的存在导致肌肉纤维功能障碍，最终引起肌肉萎缩、无力等症状。三、诊断与治疗包涵体肌炎和遗传性包涵体肌病的诊断主要依靠肌肉活检。通过观察肌肉组织中的包涵体和其他病理改变，可以确诊这两种疾病。目前，这两种疾病尚无根治方法。治疗主要包括对症治疗、康复训练等。对症治疗可以缓解症状，康复训练可以改善肌肉功能。四、预防与日常生活包涵体肌炎和遗传性包涵体肌病目前尚无明确的预防方法。患者需要保持良好的生活习惯，避免过度劳累，加强康复训练，以延缓病情进展。五、展望随着医学研究的不断深入，我们对包涵体肌炎和遗传性包涵体肌病的认识将越来越全面。未来，有望开发出更加有效的治疗方法，改善患者的预后。

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伯格医生：DrBerg：维生素DC锌，是增强免疫系统的前3名营养素。但是，有种食物，会导致身体缺这3种营养素，会减弱免疫系统。维生素D参与免疫系统的每个部分。维生素D帮助调节免疫系统最大减少病原体感染的附带损害，尤其是病毒维生素C，增加白血球活性帮助制造武器抵御感染。还增加吞噬细胞吞噬病原体的能力(吞噬作用，phagocytosis)没有锌，训练T细胞的胸腺会萎缩。一般来说，锌对淋巴结很重要。没有锌，白血球量会不足这3种营养素，帮助减少感染的附带损害有最少症状阻碍免疫系统运作，第一名食物是：糖。身体总是选择糖，而不是维生素C，会让你缺维生素C吃糖时，维生素D吸收下降，也会削弱维生素D的活性阻碍制造维生素D糖导致：肾脏排出过量锌，减弱锌吸收谈的不只糖，还有快速转成糖的食物，例如：精制碳水维生素C最佳来源：1.酸菜(Sauerkraut)2.甜椒(Bellpeppers)3.绿叶蔬菜维生素D最佳来源：•太阳•维生素D3补充剂锌最佳来源：1.红肉2.贝类3.海鲜对免疫系统最糟：糖压力对免疫系统，最

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