通过影像学检查我们可以发现这类患者都有
1.肩胛骨较正常者小而形状不正常,几乎呈等边三角形关节孟变小且浅,可伴移位。肩胛骨升高,上缘常常平于或超过第-肋骨,并有内收及向下旋转,使下角近中线。
2.常见下颈椎及胸椎的畸形,如半椎体、椎体分节不良、并肋、脊柱裂及由此造成的侧后凸等畸形,如Klippel-Feil综合征(Klippel-Feil syndrome , KFS)。
这个畸形常见的病理改变可分成两个方面:
①骨和肌肉的变化。前者是肩胛骨位置高,最高时与枕骨相接触,上部向前弯曲超过胸廓顶部呈钩状,内缘及下角向脊柱内移,甚至与相邻的颈椎与上胸椎的棘突有骨性、软骨性或纤维性连接。形成全部骨性连接的称为肩椎骨(omo-vertebralbone),肩胛骨内上角与颈椎棘突与横突之间有一纤维束和软骨或骨性的束带,称之为肩椎骨桥。有的在骨桥与肩胛骨之间有发育较好的关节,有的仅见一些纤维组织连接在骨桥与肩胛骨之间。肩胛骨体一般发育很小。除肩胛骨畸形外,可合并脊柱侧凸、脊椎体缺如、肋骨融合及肋间隙变窄等畸形。
②肌肉的变化。肩胛骨的诸组肌肉部分或完全缺损,肩胛提肌和菱形肌变得纤细并有不同程度的挛缩或纤维化。
一级:畸形不明显,两肩在同一水平,穿衣后外观近于正常。
二级:畸形较轻,两肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,颈蹼处可见隆起肿块。
四级:严重畸形,患肩很高,肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵,有时常合并有短颈畸形。
治疗: 对于一、二级畸形不严重、功能障碍不显著者,不需要考虑手术治疗,可作些被动和主动的上肢活动,如外展、上举、下压及内收,伸展牵引短缩的肌肉,改善和增进肩的外展和上举功能。手术治疗适用于三、四级畸形严重,功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外,还合并有其它的骨性及软组织畸形,故选择手术治疗时应考虑下列因素。
年龄以3-7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者,手术时过于注重矫正畸形,常引起臂丛神经牵拉而造成损伤,同时组织发育接近成熟,缺乏弹性,对肩胛骨位置的变化适应性差,故功能改善收效甚少,应慎重考虑,需要同时行锁骨切开。
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主任医师
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肖丹
主任医师
广东省人民医院
肖丹
主任医师
脊柱外科