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肩胛骨高低不平(高肩胛)是不是有问题吗?先天性肩部抬高畸形,Sprengel综合征/畸形是怎么一回事

肩胛骨高低不平(高肩胛)是不是有问题吗?先天性肩部抬高畸形,Sprengel综合征/畸形是怎么一回事
 
       先天性高肩胛骨畸形
近日,科室接连收治了两个5岁左右的可爱如同小天使般的小女孩,仔细观察,她们都有颈肩背部的畸形(右侧肩高起),有如隐形的翅膀​。

 

 

 
这究竟是什么问题呢?  通过X线检查,我们可以发现两个小孩右侧的肩甲骨明显比左侧高,CT三维重建更加立体显现出右侧肩甲骨位置的异常。
 
 

 

 


她们患有的是一种罕见的先天骨骼异常,特征是患侧肩胛骨向头端移位,由 Sprengel于1891首先报告,医学多称为Sprengel畸形(也称为Sprengel综合症、先天性肩部抬高综合症、高肩胛或先天性高肩胛)。通常女性多见,占75%,一般为单侧性;也可双侧性(约占10%),患侧肩耸起,肩胛骨高于正常侧3~10厘米,并向前倾,肩关节外展活动受限制,上肢不能高举到水平位置,同时肩胛骨随之而动。伴有颈部缩短、斜颈及胸廓畸形等。 

 

通过影像学检查我们可以发现这类患者都有 

1.肩胛骨较正常者小而形状不正常,几乎呈等边三角形关节孟变小且浅,可伴移位。肩胛骨升高,上缘常常平于或超过第-肋骨,并有内收及向下旋转,使下角近中线。

2.常见下颈椎及胸椎的畸形,如半椎体、椎体分节不良、并肋、脊柱裂及由此造成的侧后凸等畸形,如Klippel-Feil综合征(Klippel-Feil syndrome , KFS)。


 

那什么原因形成了这样的畸形呢? 原来啊,在人类胚胎期肩胛带是颈椎旁的一个肢芽、一般认为肩胛骨于第四周从颈部下降至胸背部,到第三个月初下降完全。若由于胚胎发育障碍等原因,如肌肉发育异常或在颈椎,上胸椎有钩状骨质增生与肩胛骨相连,则限制了肩胛骨不能下降或不能完全下降到正常位置,而形成高肩胛畸形。
 

这个畸形常见的病理改变可分成两个方面:

①骨和肌肉的变化。前者是肩胛骨位置高,最高时与枕骨相接触,上部向前弯曲超过胸廓顶部呈钩状,内缘及下角向脊柱内移,甚至与相邻的颈椎与上胸椎的棘突有骨性、软骨性或纤维性连接。形成全部骨性连接的称为肩椎骨(omo-vertebralbone),肩胛骨内上角与颈椎棘突与横突之间有一纤维束和软骨或骨性的束带,称之为肩椎骨桥。有的在骨桥与肩胛骨之间有发育较好的关节,有的仅见一些纤维组织连接在骨桥与肩胛骨之间。肩胛骨体一般发育很小。除肩胛骨畸形外,可合并脊柱侧凸、脊椎体缺如、肋骨融合及肋间隙变窄等畸形。

②肌肉的变化。肩胛骨的诸组肌肉部分或完全缺损,肩胛提肌和菱形肌变得纤细并有不同程度的挛缩或纤维化。 


 

根据畸形的程度,判断功能障碍的级别,直接指导本病的治疗方案。Cavendish根据畸形程度分成四级。

一级:畸形不明显,两肩在同一水平,穿衣后外观近于正常。

 

二级:畸形较轻,两肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,颈蹼处可见隆起肿块。

 

三级:中等度畸形,患肩关节可高于对侧2-5cm,畸形则很容易看出。

四级:严重畸形,患肩很高,肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵,有时常合并有短颈畸形。 

 

治疗: 对于一、二级畸形不严重、功能障碍不显著者,不需要考虑手术治疗,可作些被动和主动的上肢活动,如外展、上举、下压及内收,伸展牵引短缩的肌肉,改善和增进肩的外展和上举功能。手术治疗适用于三、四级畸形严重,功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外,还合并有其它的骨性及软组织畸形,故选择手术治疗时应考虑下列因素。

 

年龄以3-7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者,手术时过于注重矫正畸形,常引起臂丛神经牵拉而造成损伤,同时组织发育接近成熟,缺乏弹性,对肩胛骨位置的变化适应性差,故功能改善收效甚少,应慎重考虑,需要同时行锁骨切开。

 

总的原则就是畸形程度对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术,功能障碍不著而仅有外观畸形可不考虑手术。
手术的方法目前来说主要有两种,一种是改良Green手术,一种是改良Woodword手术。手术效果都很好。
 

 

 

 

总的来说,对这类畸形要早期发现,畸形小可以保守治疗,畸形比较重可以在四岁左右考虑手术治疗,年龄小手术神经并发症相对较少。
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