多囊肾是怎么回事儿？
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丁瑞
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多囊肾是最常见的遗传性肾病，多见的是常染色体显性遗传（ADPKD），父母一人患有多囊肾，子女就有50%的几率患病；也可在某一个家族中的某个患者首发，并遗传下去。多囊肾是因基因突变导致肾小管逐渐长出很多小囊肿，且不断增多，不断增大。多囊肾早期没有任何症状，随着囊肿的逐渐增多、增大，最终导致正常的肾组织，完全被囊肿侵占，肾脏就逐渐失去了正常的形状，肾功能也随之逐渐下降，多数患者40岁后逐渐出现肌酐升高，60岁时有50%患者进入尿毒症。
肾脏逐渐增大，患者可以有腹部胀满或腰部酸痛。多囊肾患者可出现一些并发症，如磕碰或挤压腹部可导致囊肿出血，患者可以出现血尿。如合并结石，患者可以出现腰痛，排尿时候的腹痛。如出现囊泡的感染，可能会出现高热、腰痛或腹痛和尿路刺激症状（囊肿感染非常难治）。
随着肾功能下降，患者会逐渐出现慢性肾功能不全的临床表现，和其他疾病导致的肾功能下降的临床表现一样。肾脏替代治疗可以考虑肾移植、腹膜透析、血液透析。
多囊肾患者还可伴有颅内动脉瘤，发生率为10%以上，动脉瘤破裂可导致脑出血，危及生命，因此建议避免剧烈运动；心瓣膜发育异常，如二尖瓣脱垂，二尖瓣或三尖瓣关闭不全；肝脏、胰腺、脾脏囊肿。
茶、咖啡、巧克力会促进囊的生长，建议不吃。血压升高时，应使用Acei/ARB控制血压。
育龄女性可以选择优生技术，生出不携带多囊肾基因的婴儿。
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