概述：输尿管囊肿是输尿管末段在膀胱和/或尿道内的囊状扩张，可在产前超声检查中或者生后因泌尿系统感染、梗阻等发现。在女性中比在男性中更常见，前者的发生率是后者的 4-6 倍。根据输尿管囊肿的部位可分为膀胱内型(即囊肿完全位于膀胱内)或异位型(即部分囊肿越过膀胱颈进入尿道内)。根据单集合系统(即一条输尿管和一个肾脏)还是双(重复)集合系统(即双输尿管畸形)受累，也可对输尿管囊肿进行分类。约 80%的输尿管囊肿发生于重复上输尿管，其中 60%为异位型输尿管囊肿，而膀胱内型输尿管囊肿更常见于单系统。

临床表现： 可表现为尿路感染、排尿困难。部分尿道内异位输尿管囊肿较大的女性患儿可能因尿道外括约肌松弛表现为尿失禁。

诊断： 输尿管囊肿的诊断通常是通过超声检查做出的。通过排尿性膀胱尿道造影和肾核素扫描（同位素）等影像学检查，可确定输尿管囊肿是否伴肾脏和泌尿系统畸形以及相关肾脏分肾功能。

治疗：输尿管囊肿的治疗取决于多个考虑因素，包括临床表现和就诊年龄(产前检出或有症状)、输尿管囊肿的类型(异位型或膀胱内型)、相关肾段的功能及是否存在反流等。

对单集合系统的膀胱内输尿管囊肿的手术指证：尿路感染、病变侧肾脏分肾功能低于 40%、囊肿导致的膀胱出口梗阻以及囊肿导致的肾绞痛，手术方式首选膀胱镜下输尿管囊肿开窗术，手术效果确切，术后再手术率低。如不存在上述症状以及分肾功能良好，则可终身随访观察。

对重复肾系统的输尿管囊肿，手术指证：反复尿路感染、异位囊肿导致的膀胱出口梗阻，进行性的肾输尿管积水。对于存在脓毒血症和尿路梗阻的重复输尿管囊肿患者应尽早行膀胱镜下输尿管囊肿开窗术，术后可能出现输尿管反流，术后再手术率较单集合系统的输尿管囊肿高，尽管有此风险，但开窗引流术可降低尿路感染风险，有利于之后的输尿管重建，尤其对于婴幼儿。

对无症状、积水稳定的重复输尿管囊肿可随访观察。