舌咽神经痛

发表人：

主治医师崔光日

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一、简要概述

舌咽神经痛是发生在舌咽神经感觉支配区的一种发作性剧烈疼痛，因本病常有迷走神经参与，也称其为迷走舌咽神经痛。其发作、缓解方式与三叉神经痛十分相似，但其发病率仅为三叉神经痛的1/100、两者偶尔可并发。发病率男女无差别，以中老年为高，左侧高于右侧，偶尔可双侧同时发病。舌咽神经为混合神经，其根丝从延髓发出后，与迷走神经和副神经一起经颈静脉孔出颅腔，沿颈内动、静脉之间下行，之后呈弓形向前经舌骨舌肌深面至舌根。在颈静脉孔处，舌咽神经干有较小的上神经节和较大的下神经节又名岩神经节。舌咽神经包含有5种纤维成分：①一般内脏感觉纤维；②特殊内脏感觉纤维（味觉）；③一般内脏运动纤维；④特殊内脏运动纤维；⑤一般躯体感觉纤维。舌咽神经主要分支有：①舌支；②咽支；③扁桃体支；④颈动脉窦支。

舌咽神经痛分为原发性和继发性两大类。原发性舌咽神经痛最为多见，其病因不明，有人认为可能与局部缺血有关，亦有人认为可能与某些原因造成舌咽神经及走神经脱髓鞘病变，从而导致舌咽神经的传人冲动与迷走神经之间发生“短路”有关。近年来，由于显微外科的开展，证实了部分患者与椎动脉或小脑后下动脉压迫舌咽神经有关、解除压迫后疼痛缓解。

继发性舌咽神经痛，在临床上也不少见。主要由舌神经及其周围的肿瘤、血管病变、炎症等压迫舌咽神所致。此外，茎突过长，茎骨舌骨韧带钙化，也是导致继发性舌咽神经痛的常见原因。

二、临床表现与疾病诊断

（一）临床表现

1.疼痛特点

原发性舌咽神经痛为阵发性疼痛，绝大多数患者无发病先兆（个别有某种异常或不适），疼痛常突然发作或突然停止、疼痛性质与三叉神经痛相似，剧烈疼痛，呈电击佯、针刺样、刀割样、烧灼样。每

次发作短暂，仅持续数秒至数十秒钟（但极少数有时持续数分钟），轻者每年发作数次，重者一天可发作数次、间歇期长短不一，期间可完全无痛。

2.疼痛部位疼痛部位主要位于舌根部、咽部、扁桃体窝，可放射到耳、下颌角和上颚部。发作时疼痛多始于一侧的舌根和扁桃体，迅速扩及咽部和软同，并常向同侧耳道深部、下颌角底部放射，偶尔亦可波及耳颈和颈枕部。少数疼痛仅局限于外耳道及其周围。

3.触发因素

扳机点（触发点或触发带）大多在同侧的舌根、腭、扁桃体窝或咽后壁、耳部或外耳道，偶尔不慎触及该部位即可引起疼痛发作，而触摸颜面部皮肤诱因多见于吞咽食物时，基次是在打哈欠、说话、咳、掏耳等动作时诱发。

4.伴随症状

疼痛发作可伴随有其他系统的症状，对心率和血压具有一定的影响，某些患者可出现晕厥、心律失常、心动过缓、心脏停搏及癫痫发作。此外还可出现自主神经功能改变、如低血压、唾液分泌增加、出汗、流泪、局部充血、阵发性咳嗽以及喉部痉挛感等。

辅助检查：主要通过头颅或颈部磁共振或CT排查是否存在肿瘤，出血等继发性神经痛的可能。

二）诊断要点

1.诊断标准

诊断根据典型的疼痛性质、疼痛部位及触发因素，典型病例不难诊断。对于不典型病例可行可卡因或丁卡因试验，即用1%丁卡因溶液喷涂在患侧扁桃体及咽部，疼痛停止并维持1~2小时，做正常咀嚼和吞咽不再触发疼痛发作为阳性。舌咽神经痛的患者此试验阳性率高达90%.原发性舌咽神经痛一般无阳性体征，疼痛的部位主要位于一侧的舌根、扁桃体、咽后壁、耳道深部，呈短暂发作性剧烈疼痛，有明显的缓解期。

2.鉴别诊断

虽然继发性舌咽神经痛的部位与原发性相同，但疼痛的持续时间长，无明显缓解期，无扳机点，常伴有神经系统体征，X线、CT及MRI等检查可发现原发病的异常或病理改变。

舌咽神经痛应与三叉神经痛（第三支）及中间神经痛相鉴别。三叉神经痛的诱发痛是在嚼动作时，其下颌支痛引起的疼痛大多位于舌前部、舌侧缘及舌尖；扳机点大多位于体表；发作时伴有行为反应丁卡因试验明性。

中间神经痛为罕见疾痛，其特征为听道深部的短暂的阵发性疼痛板机点大多位于耳道的后壁；常伴有带状疱疹，有时可有流泪、流涎及味觉障碍可卡因或丁卡因试验阴性。

三、治疗原则

药物治疗舌咽神经痛的药物治疗和三叉神经痛相同。主要是苯妥英钠和卡马西平（苯妥英钠100mg/次口服）每日3次卡马西平100mg/次口服，每日3次，一般镇痛药物无效。药物治疗的总有效率为50%.少数患者疼痛完全缓解，但复发率较高。外科手术治疗：微血管减压术枕骨下开颅探查舌咽神经，有血管压迫者，使其松解可使疼痛停止，无神经功能的丧失。颅内切断舌咽神经及迷走神经分支为外科

疗应用最多、效果最好的方法，但手术后存在有程度不等的吞咽困难，甚至有因手术后并发症而死亡的报道。

四、疼痛专科治疗

疼痛科专科治疗，主要为神经阻滞治疗，神经阻滞包括局部神经阻滞和舌咽神经阻滞疗法以及舌咽神经射频热凝术

（1)局部神经阻滞：是用丁卡因或利多卡因等局部麻醉药行咽喉部喷洒而使疼痛停止。

2)舌咽神经阻滞：

主要为舌咽神经干的阻滞。舌咽神经干因其与迷走神经、副神经、交感神经及面神经的解剖位置较为接近，易被一并阻滞或刺激出现相应症状，损伤颈部血管可形成局部血肿，因此必须异常谨慎施行。可以反复进行舌咽神经或周围支的阻滞。

（3)射频热凝术：经皮射频热凝术是在CT或X线透视下，对舌咽神经干或经颈静脉孔对岩下神经节进行电凝。可能会发生声带麻痹，由于舌咽神经周围有许多重要的血管和神经组织，操作的难度较大，

要谨慎进行，但安全性大于舌咽神经药物毁损性阻滞和开颅微血管减压术。