弥漫性结缔组织病有那些疾病
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彭吉云
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弥漫性结缔组织病是一组疾病，其主要包括：
- 类风湿关节炎
- 幼年性关节炎
- 红斑狼疮：包括盘状红斑狼疮，系统性红斑狼疮和药物性红斑狼疮
- 硬皮病：包括局部性（线状、斑状）和系统性硬化症（分为弥漫性硬皮病、局限性硬皮病、化学物质或药物硬化症）
- 弥漫性筋膜炎伴或不伴有嗜酸性粒细胞增多症
- 多发性肌炎、皮肌炎
- 坏死性血管炎和其他型血管病变：包括结节性多动脉炎变异性肉芽肿、超敏性血管炎
- 原发性或继发性干燥综合征
- 重叠综合征：包括混合性结缔组织病等
- 风湿性多肌痛、复发性肌膜炎、复发性多软骨炎、结节红斑
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一、骨质疏松症（osteoporosis）是由于多种原因导致的骨密度和骨质量下降，骨微结构破坏，造成骨脆性增加，从而容易发生骨折的全身性骨病。 二、骨质疏松症分为原发性和继发性二大类。 1、原发性骨质疏松症： 绝经后骨质疏松症（Ⅰ型） 老年性骨质疏松症（Ⅱ型） 特发性骨质疏松（包括青少年型） 2、绝经后骨质疏松症一般发生在妇女绝经后 5～10 年内； 3、老年性骨质疏松症一般指老人 70 岁后发生的骨质疏松； 4、而特发性骨质疏松主要发生在青少年，病因尚不明。 二、病因： 1、内分泌疾病： 糖尿病（1 型、2 型）、甲状旁腺功能亢进症、库欣综合征（Cushingsyndrome）、性腺功能减退症、甲状腺功能亢进症、垂体泌乳素瘤、腺垂体功能减退症等。 2、结缔组织疾病： 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、皮肌炎、混合性结缔组织病等。 3、慢性肾脏疾病： 多种慢性肾脏疾病导致肾性骨营养不良。 4、胃肠疾病和营养性疾病： 吸收不良综合征、胃肠大部切除术后、慢性胰腺疾病、慢性肝脏疾患、营养不良症、长期静脉营养支持治疗等。 5、血液系统疾病： 白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、高雪病和骨髓异常增殖综合征等。 6、神经肌肉系统疾病： 各种原因所致的偏瘫、截瘫、运动功能障碍、肌营养不良症、僵人综合征和肌强直综合征等。 7、长期制动： 如长期卧床或太空旅行。 8、器官移植术后： 9、常期使用下列药物： 糖皮质激素、免疫抑制剂、肝素、抗惊厥药、抗癌药、含铝抗酸剂、甲状腺激素、慢性氟中毒、促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）或肾衰用透析液等。
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一、治疗原则： 1、反应性关节炎的诱发因素、病情程度及复发倾向因人而异； 2、在治疗上应强调个体化及规范化的治疗； 3、从而达到控制症状并治疗疾病的目的。该病主要以药物治疗为主。 二、急性期治疗： 1、对于急性反应性关节炎患者，初始治疗为非甾体类抗炎药，这通常也是主要疗法； 2、若是患者耐药，则可采用关节内和/或全身性糖皮质激素治疗。 二、一般治疗： 1、反应性关节炎患者应适当休息，减少受累关节活动，但应避免长期用夹板固定关节，以免造成肌肉萎缩和纤维强直； 2、当急性炎症缓解后，应尽早开始关节功能锻炼，以便更早恢复关节功能。 三、药物治疗： 1、非甾体抗炎药（NSAIDs）： （1）为首选药物，常用药物有双氯芬酸、萘丁美酮、西乐葆、莫比可、舒林酸、布洛芬等； （2）用药过程中应定期复查血常规及肝转氨酶，避免药物引起的不良反应。 四、抗生素： 1、目的在于控制感染，而不是治疗关节炎本身； 2、对于从尿、便及生殖道分离或培养出细菌的患者，可使用对革兰阴性菌敏感的抗生素； 3、不建议慢性反应性关节炎长期使用抗生素治疗。 五、糖皮质激素： 1、一般不主张全身应用糖皮质激素治疗反应性关节炎； 2、对非甾体抗炎药不能缓解症状的个别患者，可短期使用糖皮质激素，症状缓解后尽快减量； 3、对于关节腔内注射糖皮质激素以暂时缓解关节肿痛的患者，注射间隔不应少于3个月。 六、慢作用抗风湿药： 1、当非甾体抗炎药不能控制关节炎，关节症状持续3个月以上或存在关节破坏时，可加用慢作用抗风湿药，最常用的是柳氮磺吡啶。对于重症不缓解的反应性关节炎，可在医生指导下使用甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制剂； 2、生物制剂：目前效果可能有效，可在医生指导下使用，如重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体-融合蛋白和肿瘤坏死因子单克隆抗体。 七、中医治疗： 1、反应性关节炎在中医学文献中无类似病名记载，根据其临床表现应归属痹病、肠痹的范畴辨证论治。 （1）湿热蕴结证： 适应证：在感染之后，出现关节红肿热痛，活动障碍，伴有发热烦渴，小便黄，大便秘结，舌红苔黄腻，脉弦数。 治法：清热利湿，疏经通络。 （2）寒湿痹阻证： 适应证：关节肿胀疼痛，皮肤不红，痛有定处，屈伸不利，晨轻暮重，畏寒喜暖，面色苍白或萎黄，舌质淡胖，舌苔白腻，脉弦紧或弦缓。 治法：温经散寒，祛湿通络。 （3）痰瘀互结证： 适应证：关节肿胀日久，活动受限，疼痛固定，痛如锥刺，晨轻暮重，口干不欲饮，舌质紫黯，或有瘀斑、瘀点，苔白腻或黄膩，脉细涩或细滑。 治法：化瘀除痰，通络止痛。 （4）肝肾阴虚证： 适应证：关节疼痛微热，腰膝酸软，头晕耳鸣，咽干痛喜冷饮，大便干结，小便黄短，舌红少苔，脉细数。 治法：滋补肝肾，强筋健骨。 （5）气血亏虚证： 适应证：关节疼痛，肿胀麻木，行动不便，面色苍白，心悸气短自汗，神疲乏力，舌淡苔薄白，脉细弱。 治法：补益气血，通络止痛。
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1、过敏性紫癜是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有30％～40%。 2、其中，肾炎患者、有急性炎症指标的患者（如红细胞沉降率升高）以及接受糖皮质激素治疗的患者，具有更高的复发风险。 3、过敏性紫癜患儿20％～60％发生紫癜性肾炎，远期预后的效果与肾脏损伤的严重程度有关，总体发生终末期肾病的风险小于2％。 一、并发症： 1、紫癜性肾炎 （1）紫癜性肾炎是过敏性紫癜最常见的并发症，约有20％～60％的患者在起病的1～8周内发生紫癜性肾炎。 （2）主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及水肿，严重时可引起肾功能衰竭。紫癜性肾炎多数预后良好，但起病时表现为肾炎综合征、肾病综合征 、肾炎型肾病的患者，约5％～20％最终发展为尿毒症 。 2、肠套叠 （1）肠套叠是过敏性紫癜少见但最严重的并发症，好发于5～6岁的儿童，发生率为1%～5%，多数患者为回肠套叠。 （2）主要表现为突发间歇性、重度腹部绞痛、呕吐和果酱样血便，病情进展可导致肠出血、肠坏死。发病在6小时内的患者，可通过低压空气灌肠或超声监视下水压灌肠复位；发病超过24h的患者灌肠复位率低，应及时手术介入治疗。 二、日常护理： 1、过敏性紫癜患者的日常管理，应以远离诱发和加重患者病情的致病因素为主，同时加强生活管理，积极防治并发症状。 2、尿液分析正常的过敏性紫癜患者，应至少随访半年，6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3～5年，防止肾脏功能的进展恶化。 1、家庭护理 （1）严格管理生活，遵循医嘱服药；充分休息，保持皮肤清洁，勤换柔软干净的内衣，不可用肥皂等刺激性洗剂擦洗皮肤，及时修剪指甲，加强感染的预防。 （2）保持家庭卫生和床铺的整洁平整，定期消毒，尽量帮助患者远离致敏原，督促患者按时按量服药。同时，耐心、反复地对患者进行心理疏导，稳定患者情绪，减少其焦虑和恐惧。 三、日常生活管理 1、休息：过敏性紫癜急性发作时应绝对卧床休息，待紫癜和腹痛消失后才可以下床活动；稳定期仍要注意保暖和休息，避免劳累。 2、饮食： （1）清淡饮食，禁食辛辣刺激的食物； （2）皮肤紫癜症状消退2个月内禁止接触和食用海鲜、牛奶、鸡蛋等可能致敏的动物蛋白； （3）稳定期饮食逐渐增加蔬菜及水果的种类，注意“少量、递增、不适即停”的原则； （4）适当补充富含维生素C的水果蔬菜，保护血管，防止血管破裂； （5）蛋白尿阳性的患者应限制钠盐的摄入。 3、运动： （1）过敏性紫癜急性发作时禁止任何体力活动。 （2）病情稳定后可以适当参加运动，运动强度和时间采用循序渐进的原则，避免剧烈运动，避免长时间站立状态。 四、日常病情监测： 1、每天进行皮肤检查，出现不明原因的皮疹和水肿时应警惕疾病的复发； 2、观察尿液和粪便的颜色，出现肉眼可以观察到的血尿和血便时及时就诊； 3、伴有肾脏损害的患者，每日固定时间测量血压。 五、特殊注意事项： 1、出院患者如果再次出现皮肤紫癜、关节痛和腹痛的症状，应及时前往医院就诊； 2、紫癜等症状消失的3～6个月内，尽可能不要接种普通的预防疫苗，如需接种狂犬疫苗则需遵循医嘱； 3、长期禁食海鲜、牛奶、鸡蛋等可能致敏的食物，可能不利于小儿的生长发育，应营养的均衡补充。 六、预防： 1、尽早筛查过敏因素，远离可能存在的过敏原。 2、预防感染，积极控制口腔和耳鼻喉感染，反复发作的扁桃体感染可行手术切除。 3、日常生活规律，适当休息，避免长期处于疲劳状态，避免情绪波动及精神刺激。 4、加强体育锻炼，增强机体抵抗力。 5、清淡饮食，少吃辛辣刺激的食物。 6、保持个人和家庭卫生，避免蚊虫叮咬。
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