先天性巨结肠

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张炳

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便秘，是小儿外科门诊常见的一个疾病，很多家长自行上网搜索后会担心宝宝患有先天性巨结肠这个疾病而引起焦虑。那么，什么是先天性巨结肠，该病有哪些表现，需要做什么检查进一步明确诊断，是否需要手术，这么一系列问题，今天张医生跟各位一一讲解，希望能帮助你，消除你的顾虑。

1、什么是先天性巨结肠？

由于结肠（大肠）远端的肠管缺乏神经节细胞，处于痉挛状态，散失了蠕动和排便功能，导致近端肠管积气、蓄便，续发肠管扩张、肥厚，形成了巨结肠的改变。

2、先天性巨结肠常见吗？是否会遗传？

先天性巨结肠的发病率较高，并有逐渐增加的趋势，大约1:4000，男孩多见，男女比例约4:1。先天性巨结肠的病因目前仍不明确，与遗传因素有一定的相关性。

3、先天性巨结肠有什么临床表现呢？

先天性巨结肠的临床症状，在新生儿期主要表现为急性肠梗阻，婴幼儿和儿童期主要表现为便秘及腹胀。

1）、新生儿期：94%的患儿出生的胎粪排出时间延迟（>24小时），并有急性肠梗阻表现，如便秘、呕吐、腹胀等，腹部立位片提示低位肠梗阻。但是少数患儿在新生儿期肠梗阻解除后会有几周、甚至几个月的“缓解期”。

新生儿期急性肠梗阻

2）、婴幼儿和儿童期：多有新生儿期肠梗阻史，便秘、腹胀症状逐渐加剧，最初可以使用缓泻剂、刺激肛门口即可排便，后期需要洗肠辅助方能排便。若不有处理，有的4-5天才排少量粪便，严重者1-2周五排便，腹部可扪及粪石。

4、先天性巨结肠会出现什么危急的并发症吗？

1）、小肠结肠炎：是先天性巨结肠最常见的并发症，发病率约6-20%，表现为大便次数增多，可有4-10次/天，呈腥臭的稀水样便，严重者可伴有发热、恶心及呕吐、腹胀，拍腹部立位片提示肠梗阻，甚至出现感染性休克危及患儿生命。

2）、肠穿孔：新生儿期的宝宝因巨结肠肠壁薄，在急性梗阻期极易发生穿孔。在并发小肠结肠炎时，因粘膜溃疡、肠管扩张严重而出现肠穿孔。表现为突发腹胀加剧、呻吟、精神倦怠、腹壁皮肤分红等，死亡率较高，需要紧急就诊。

5、该如何确诊先天性巨结肠呢？

先天性巨结肠的诊断，主要依据临床表现，配合24小时钡剂灌肠、肛门直肠测压、直肠活检等辅助手段。

钡剂灌肠

6、先天性巨结肠该如何治疗呢？

先天性巨结肠的治疗，根据患儿不同的年龄、巨结肠的类型而有不同的治疗方案。

1）、非手术治疗的方法有：

①、通便：用肥皂条、开塞露刺激直肠通便，但大多数只适用于新生儿期及少部分患儿，因适用一段时间后效果不理想。

②、扩肛：不仅有引便作用，也能强力扩张肛门内括约肌、痉挛的直肠而缓解病情。根据不同年龄的患儿选用不用型号的扩张棒，每次20分钟左右。

③、洗肠：是最有效且可靠的保守方法，但是存在肠穿孔的风险，特别是在新生儿期，需要在专业的医务人员指导下完成。

2）、肠造瘘术

在上述的非手术治疗的方案无效的情况下，小肠结肠炎加剧、甚至出现肠穿孔，则行近端正常的肠管造瘘术，先挽救患儿生命、暂时性解决排便、满足正常进食，待3-6个月后再行巨结肠根治术。

3）、巨结肠根治术

巨结肠根治术的目的是切除病变痉挛段及部分继发性扩张的肠管，恢复正常的肠蠕动、消除腹胀、恢复自主排便。根据不同的巨结肠类型，可以采用改良的Soave术（一期经肛门巨结肠根治术）、经腹或腹腔镜微创辅助下巨结肠根治术。

一期经肛门巨结肠根治术

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文章宝宝小鸡鸡的问题———包茎

1.什么是包皮？阴茎皮肤覆盖在阴茎头处褶成双层的皮肤，包皮覆盖阴茎头，可以保持阴茎头一定的温度，调节 pH 值平衡以及具有清洁作用，还能分泌抗细菌和病毒蛋白。 2.什么是包茎、包皮过长？包茎：是指包皮口狭小，包皮不能翻转显露阴茎头。包茎又分为先天性包茎和后天性包茎。对于 3 岁前的孩子因为大部分包皮粘连龟头都不能外露，所以还不能诊断为包茎，关键在于是否有一个包皮缩窄环。包皮过长：指包皮虽然可以翻转外露龟头，但包皮冗长，呈“鸟嘴状”或者“茶壶嘴样”。 3.包茎的症状和危害有哪些？ ① 小盆友的包皮口可呈针尖样，易导致包皮龟头炎症，甚至引起包皮和龟头溃疡，因炎症可引起尿道口狭小。 ② 包茎可导致排尿困难，尿频，尿线细，排尿时头端包皮鼓起等症状。 ③ 长期排尿困难甚至可影响尿路的形态和功能。 ④ 当包皮被翻至阴茎头上方后，未能及时复位可能出现嵌顿,发生这种情况一定要马上前往医院就诊。 ⑤ 包茎另一大危害在于其还可诱发阴茎癌，因包茎患者的包皮和龟头长期处于伴或不伴细菌感染的慢性刺激环境中，且有一定几率感染人乳头瘤病毒（HPV），而后者是目前公认引起阴茎癌变的重要因素之一。 4.包茎要不要治疗呢？没有缩窄环的包茎，可手法反复轻柔扩大包皮口，多于 3 岁后自愈，以后只要注意每天的局部清洗就可以了，也可以选择手术。部分存在狭窄环的包皮通过扩张往往不能自愈，而且给孩子带来较多痛苦，一般建议手术治疗。后天性包茎（疤痕包茎），多继发于龟头包皮炎（包皮周围炎）及包皮和阴茎头外伤，需要手术治疗。 5.包茎术后该如何护理？ ① 防止纱布弄湿：尽量下床排尿，身体前倾、尿道口竖直向下，避免尿液留到纱布上。如果不小心弄湿纱布，及时用吹风机吹干纱布（用手背方在龟头盘试温，避免烧伤）。 ② 注意保护创面，穿宽松的裤子，注意休息，如果要盖被子，要避免被子压到阴茎。 ③ 龟头结痂不要提前弄掉，让其自然脱落。 ④ 拆线：儿童使用可吸收线缝合，一般不用拆线，缝线会在 3-4 周时自动脱落。 ⑤ 饮食：可以适当补充肉、奶、蛋等事物，以促进切口愈合，忌辛辣饮食，避免多饮水。 ⑥ 术后注意休息，减少活动，以防止水肿。 ⑦ 如果龟头有结痂，晚上勃起后可能出现痂裂开，龟头出血的情况，一般可以自行止血，不需要特殊处理，保持清洁即可，如果出血不止，要及时找医生复诊。总之，包皮问题是一个非常普遍但又比较复杂的问题，家长如果对小朋友的外生殖器有疑问时，应尽快就诊，由专业的小儿外科医师当面进行体格检查，决定正确的处理方案。切莫抱着自觉问题不大或急病乱投医的想法，都可能会延误小朋友诊治，或给小朋友带来不必要的痛苦和心理负担。

张炳

副主任医师

福建省妇幼保健院

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文章腹痛：急性阑尾炎

腹痛，是小儿非常常见的一种症状，急性阑尾炎是儿童常见的急腹症，病势较成人严重，如治疗不及时可并发腹膜炎，甚至致死。因此，阑尾炎的诊断和正确治疗很重要。阑尾炎可发生在小儿的任何年龄，较大儿童的发生率高，随着年龄的增长而逐渐增多，6～12岁达到高峰。阑尾，正常位于人体右下腹部 1、急性阑尾炎的病因是什么？阑尾炎发病的主要原因是由于阑尾腔堵塞和病原菌的感染。 ① 因阑尾管腔窄小，一但有细菌经阑尾的粘膜破损处侵入阑尾壁，将利于细菌的生长繁殖，而促使阑尾腔内的细菌感染，引起炎症。 ② 身体其他部位的病可通过血液、淋巴系统到达阑尾，因为阑尾壁内的淋巴组织丰富，使细菌停留于阑尾壁的淋巴组织内引起炎症。 ③ 胃肠道功能紊乱时，由于神经反射作用，脆弱阑尾壁肌肉和血管发生反射性痉挛，造成阑尾梗阻和血循环障碍，使阑尾粘膜受损而引起感染。 ④ 也有人认为患上呼吸道感染、麻疹、及急性扁桃腺炎的病儿，可经血行感染而并发阑尾炎。 2.急性阑尾炎有什么表现？ 1.胃肠道症状 ①腹痛：是急性阑尾炎最常见、最明显、最早出现的症状，腹痛从心窝部或脐部开始，由轻到重为阵发性，数小时后疼痛渐转移至右下腹的阑尾部位，表现为右下腹固定压痛。当阑尾腔有阻塞时可表现为阵发性绞痛，阑尾发生穿孔形成弥漫性腹膜炎时，则全腹都有持续性的腹痛。病儿喜欢卧于右侧，双腿稍曲，并尽力保持该体位以减少疼痛。 ②恶心、呕吐：急性阑尾炎时恶心、呕吐及食欲减退是比较常见的症状，呕吐常发生在腹痛开始后的数小时，也有的病儿先出现呕吐。 ③腹泻、便秘：如阑尾病变侵及盆腔，炎症刺激乙状结肠促使排便次数增加。也有急性阑尾炎时，由于肠蠕动减弱，及发热、呕吐致体液丢失，少数又可表现为便秘。 2.全身症状 ①发热：体温在38℃左右，大多为先腹痛后发热，并且随着病情加重而逐渐升高，如早期就有高热和腹痛的病儿，应注意是否有全身的感染。体温呈持续性不断升高，提示阑尾可能有穿孔。 ②精神异常：由于腹痛和感染的刺激作用，很多病儿都表现为大脑皮层的抑制现象，多呈嗜睡状、活动减少、无力、反应迟钝、腹肌紧张减轻等。也有的表现为烦躁不安、哭闹者。 3.怀疑急性阑尾炎时，需要做什么检查？ ①血液检查：白细胞总数和中性粒细胞增多，白细胞总数可升高到 1～1.2万/mm3;化脓性阑尾炎可高达1.2～1.4万/mm²;有脓肿形成或弥漫性腹膜炎时则在2万/mm³以上。CRP明显升高。 ②B超检查：B超下正常阑尾无影像显示，当阑尾炎时可见阑尾显影，由于阑尾的炎症，使阑尾的直径有不同程度的增大，超过≥6mm 则可以确定阑尾炎诊断，阑尾腔的宽度增加，显示出阑尾周围脓肿的大小。 4.急性阑尾炎需要和哪些疾病鉴别？ ①.急性肠系膜淋巴结炎：多与上呼吸道感染同时存在，本病可有体温升高，胃肠道症状不明显，右下腹虽有轻微压痛。白细胞计数略有升高，病程发展缓慢，腹痛无阵发性加剧。经卧床休息、输液和抗生素治疗，数小时后即可明显减轻症状。  ②.急性胃肠炎：多因不洁饮食引起，开始有发热、痉挛性腹痛和多次腹泻，腹痛多无固定部位。白细胞计数无明显升高，便常规检查可见白细胞和脓球。  ③.梅克尔憩室炎：梅克尔憩室的位置与阑尾接近，但靠近脐部，腹部疼痛的性质与阑尾炎相似，略轻微，当憩室炎有合并出血、肠梗阻、穿孔时术前与急性阑尾炎不易区别，仅在术中探查阑尾无明显病变或病变较轻时，行常规检查距回盲瓣 100cm以内的回肠末端，检查有无梅克尔憩室炎存在。  ④.过敏性紫癜：早期有腹痛出现，但不局限在右下腹，随即出现散在的斑点，关节肿胀，有时便血。 ⑤．卵巢囊肿蒂扭转：右侧的卵巢囊肿蒂扭转可引起右下腹疼痛，症状与阑尾炎相似，易误诊为阑尾炎。该症虽然腹部体征比较明显，但白细胞总数不如阑尾炎时增高明显。做腹部直肠双合诊可触及到球形包块，彩超可以协助诊断。 5.急性阑尾炎诊断明确的，该如何治疗？不论何种类型的急性阑尾炎原则上均行早期手术治疗，基本上采用腹腔镜微创手术。有下列情况可试行保守治疗∶①发病超过三天，病情比较稳定，局部有炎性包块，有阑尾脓肿形成者，炎症消退后3个月再行阑尾切除术;②腹膜炎有局限趋势，下腹部压痛及右下腹炎性浸润已有减轻者。在治疗的过程中，如体温升高，脓肿包块渐大，腹部压痛加重，白细胞明显升高，则应考虑行手术引流。  6.急性阑尾炎术后，饮食上需要注意什么？ ①.单纯性阑尾炎于术后6～8 小时可以饮水，第二天进半流食，并鼓励病儿下床活动。 ②.有腹膜炎病儿术后继续胃肠减压，麻醉清醒后即可采取半卧位，使腹腔内残留的脓液积聚于盆腔内。给予静脉输液及电解质，周身抗生素治疗。病情好转后要鼓励病儿离床活动，肠蠕动恢复后可进流质饮食，2～3 天后进半流质饮食。 7.阑尾炎术后可能出现哪些并发症？ ①.术后出血 ②.切口感染 ③.腹腔内残余脓肿：（1）盆腔脓肿（2）膈下脓肿（3）肠间脓肿

张炳

副主任医师

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文章勿以疝小而不为---浅谈腹股沟斜疝

小儿腹股沟斜疝，也是老百姓所谓的“小儿疝气”，是小儿外科常见的一种疾病，大多数的爸爸妈妈对这个疾病不太熟悉，常常因宝宝阴囊或会阴部出现肿物而紧张，挤压后听到“咕噜噜”声响而焦虑。那么这个疾病，对宝宝的身体到底会不会造成伤害，需不需要医院就诊？什么情况下需要紧急就诊？是否需要手术？采用何种手术，微创，还是传统手术？术后需要注意什么？今天张医生带领大家一起探讨这个常见而又“神秘”的疾病。 1.什么是腹股沟斜疝？宝宝的腹膜鞘状突出生后未闭塞，仍保持开放，在某种诱因下，腹腔内容物（最常见为小肠，女孩可以为卵巢）进入其中，就形成了腹股沟斜疝。腹股沟区肿胀图片中的孔就是未闭塞的鞘状突 2.宝宝为什么会得腹股沟斜疝？胎儿期宝宝的睾丸位于腹膜后（想象一下，犹如在肾的下方），随着胎儿的长大，睾丸随着鞘状突逐渐下降到阴囊内，正常发育时鞘状突闭塞。但是因某些原因导致鞘状突没有闭塞而出现了腹股沟斜疝。（1）睾丸位于腹膜后（2）睾丸位于腹股沟区（3）睾丸降入阴囊、鞘状突闭塞（注：图片来自网络） 3.腹股沟斜疝常见吗？是不是男孩多见？腹股沟斜疝很常见，发生率约4%，男宝宝占大多数。女宝宝虽然没有睾丸，但是存在类似的解剖结构，所以也是会得腹股沟斜疝的，男女比例约15:1。因为右边睾丸下降比较慢，所以发生部位以右侧多见，占60%，左侧占25%，双侧占15%。女孩双侧疝多见，占17.5-24%。 4.哭闹的宝宝容易得腹股沟斜疝吗？出生后鞘状突未闭的宝宝不一定都会得腹股沟斜疝，但是宝宝经常哭闹、长期咳嗽、便秘或排便困难，造成腹腔内压力增大，就容易得腹股沟斜疝。所以，避免经常哭闹、及时治疗咳嗽和便秘，是可以预防和减少腹股沟斜疝的发生。 5.腹股沟斜疝一出现就要手术吗？什么时候手术是最佳年龄？鞘状突的闭塞过程在生后6个月内还可能继续进行，生后6个月内宝宝的腹股沟斜疝还有自愈可能。6个月后，宝宝的活动量增加，腹腔压力加大，鞘状突闭塞的机会极少，所以最佳的手术年龄是出生6个月以后，也就是说，大于6个月的宝宝，不管发现多久，都建议尽早手术。 6.什么情况下需要紧急就诊？如果腹股沟区肿物出现以后，同时宝宝存在哭闹、呕吐，需要警惕腹股沟斜疝嵌顿。可以在家里观察1小时左右，如果情况没有好转，建议及时医院就诊以免出现肠管、卵巢坏死。左侧的输卵管及卵巢进入未闭塞的鞘状突子宫被牵拉歪斜复位后的输卵管及卵巢 7.手术采用传统还是微创？两种手术方式的术后效果都很理想，不管是传统还是微创，手术切口都很小，但是微创可以发现对侧的鞘状突是否闭塞，如果没有的话，可以同期一并处理以免以后出现斜疝。微创手术微创下行腹股沟斜疝疝囊高位结扎术微创手术外观 8.术后需要注意什么？刚手术下来，宝宝一般需要禁食至清醒后4-6小时，之后可以逐步恢复正常饮食。切口采用美容缝合法，配合特制医用切口粘合胶水，所以术后可以正常洗澡，无需换药。术后1-3个月内尽量避免长期咳嗽、便秘或剧烈活动，以免斜疝复发。好了，今天的腹股沟斜疝的神秘之旅就到此为止，希望能够为年轻的爸爸妈妈提供一些帮助。

张炳

副主任医师

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张炳

副主任医师

小儿外科

三甲

福建省儿童医院

血管瘤(3例) 外伤(2例) 龟头包皮炎(1例)

专业擅长：产前咨询，新生儿护理，儿科常见疾病，小儿外科常见疾病：包茎，腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、血管瘤、便秘、肌性斜颈、先天性巨结肠、胃食管反流、肠闭锁、食管闭锁、胆道闭锁、膈疝、胆总管囊肿、肾积水、输尿管膀胱反流、肺部畸形等。

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