一、概念：

1、系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。

2、病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗 Scl-70 等自身抗体。

3、本病女性多见，发病率约为男性的 4 倍，儿童相对少见。

二、治疗指征：

1、经规范治疗疗效欠佳，或伴以下指征者：

（1）排除其他原因的急性肺间质病变（肺间质病变＞1/3 肺野）

（2）弥漫性皮肤型非萎缩期合并肺动脉高压器同时行超滤治疗。

三、治疗模式：

1、血液吸附： HA280

2、血浆吸附： OP08W+HA280

3、双重滤过置换： OP08W+EC30w

四、疗效评估：

皮肤弹力图、肺动脉高压情况、ANA 滴度、胸部 CT

五、治疗前以常规治疗、每次治疗后第 2 天序贯以 CTX0.2g 静滴；合并重度肾衰、重度水肿者可加 AV600 等透析器同时行超滤治疗。