- 一种表现多样、多器官受累的自身免疫性疾病
- 表现以雷诺现象、皮肤硬化、多器官损伤为主
- 目前无法治愈,治疗以对症治疗为原则
简介
系统性硬化症是一种症状表现多样、多器官受累的罕见自身免疫性疾病,好发于中青年女性。
本病的病因及发病机制至今并未完全阐释清楚,目前认为环境因素、遗传因素、性别、免疫异常都可能参与了系统性硬化症的发病过程。
系统性硬化症患者病变上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,目前无有效治疗措施,治疗以对症治疗为主,病变累及内脏器官的患者通常预后较差。
症状表现:
典型症状是局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。
诊断依据:
依据患者的症状表现(如局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化等),以及特异性抗体等辅助检查即可诊断系统性硬化症。
系统性硬化症有哪些类型?
根据皮肤受累情况可分为:
- 局限皮肤型系统性硬化症
- 弥漫皮肤型系统性硬化症
- 无皮肤硬化的系统性硬化症
- 硬皮病重叠综合征
- 未分化系统性硬化症
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见。系统性硬化症在世界范围内的患病率为1:10000,以女性多见,但目前我国缺乏明确的流行病学数据。
是否可以治愈?
目前无法治愈。系统性硬化症呈现慢病病程,通过长期药物治疗可缓解症状,预防病情进展。
是否遗传?
尚不明确,但系统性硬化症的发生有一定的遗传易感性。
是否医保范围?
是
33岁患者服用巴路芬片后出现四肢麻木无力,持续两天,曾有纤维肌肉受损病史,想了解药品功效和无力症状缓解时间。
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王建伟
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中医神经内科
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刘佳
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谭来勋
主任医师
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