症状：肺高血压早期没有特异性临床表现，绝大多数患者就诊时间明显延迟，至少 1/5 患者从症状出现至确诊时间超过 2 年。超过半数的 IPAH 患者确诊时 WHO 心功能为Ⅲ-Ⅳ级。肺高血压最常见症状为活动后气促，合并严重右心功能不全可出现下肢浮肿、腹胀、胃纳差、腹泻和肝区疼痛等。

肺高血压患者典型心电图表现：电轴右偏、右心房扩大和右心室肥厚征象，合并左心疾病时表现为双心房增大征象。但是正常心电图并不能除外 PH。

PAH 患者胸部 X 线平片常见征象：肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏（肺野透过度增加），右心房、室扩大。合并左心疾病的肺高血压患者可有不同程度肺淤血表现，合并严重肺部疾病（慢性阻塞性肺疾病、肺间质疾病、胸廓畸形、胸膜改变表现）的肺高血压则有相应基础疾病表现，合并近端肺动脉闭塞或单侧肺动脉缺如患者往往提示病变侧肺门影变小以及相应区域肺血明显减少或消失。一个正常的胸片不能除外肺动脉高压存在。

胸部 CT：可提供关于心脏、血管、肺实质及纵隔病变的详细信息，主要用于肺高血压病因诊断、肺血管介入影像学评估以及评价预后。CT 平扫发现以下征象提示肺高血压可能：肺动脉直径≥29 mm；主肺动脉直径/升主动脉直径比值≥1.0；大于 3-4 个亚段的肺动脉直径/支气管直径比值>1； 高分辨率 CT 也可为诊断肺实质、肺间质疾病和 PVOD/PCH 提供重要依据。