大疱性类天疱疮( bullous pemphigoid, BP )是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱,组织病理为表皮下水疱,免疫病理显示基底膜带 IgG 和(或)C3 沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。

病因和发病机制

病因未明。多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体,免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层,因此本病也为器官特异性自身免疫病。

现将 BP 循环抗体的靶抗原定位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原 1(BPAg1,又称 BP230 )和大疱性类天疱疮抗原 2( BPAg2 ,又称 BP180 )。BP230 为胞质内蛋白,虽然有 80% ~ 90%患者的血清能与其发生反应,但其抗体的被动血清转移实验不能引起 BP。BP180 为跨膜蛋白,胞内部分(氨基端)位于半桥粒的斑块内,胞外部分(羧基端)位于基底膜带内,将抗 BP180 氨基端的抗体转移至鼠复制出类似于人 BP 的动物模型,因此抗 BP180 抗体是 BP 的致病性抗体。现已证实 BP 患者体内存在针对 BP180 的自身反应性 T 细胞,能自发识别 BP180。水疱形成的原因可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应,在补体的参与下趋化白细胞并释放酶。

临床表现

本病多见于 60 岁以上的老年人,好发于胸腹部和四肢近端及手、足部。典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱,疱壁较厚,呈半球状,直径可从小于 1 厘米至数厘米,疱液清亮,少数可呈血性,疱不易破,破溃后糜烂面常覆以痂或血痂,可自愈,成批出现或此起彼伏,尼氏征阴性。少数患者也可出现口腔等黏膜损害,但较轻微。多伴有不同程度瘙痒。需要注意的是 BP 有时会出现非典型表现(如湿疹样或结节性痒疹样皮损)。本病进展缓慢，如不予治疗可持续数月至数年,也会自发性消退或加重,预后好于天疱疮。死亡原因多为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期使用糖皮质激素引起的并发症和多脏器功能衰竭。