目前治疗手段有限，预后较差。大多数病人表现为缓慢逐步可预见的肺功能下降，少数病人在病程中反复出现急性加重，极少数病人呈快速进行性发展，出现呼吸衰竭甚至死亡。

对于慢性肺纤维化肺部疾病，其预后常常较差。对于这类患者，目前常采用单一的皮质激素治疗，或者联合运用其他免疫抑制剂进行治疗。对于结节病、急性过敏性肺泡炎、药物诱发的、环境职业吸入因素诱发的肺纤维化患者治疗效果较好。治疗后预后比较差的，包括慢性继发或进展性肺纤维化、慢性结节病、慢性过敏性肺泡炎、慢性吸入、慢性放射性肺炎等。