骨髓增生异常综合症（二）

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黄兰

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实验室检查

(一)血象和骨髓象

持续性(≥6月)一系或多系血细胞减少:血红蛋白<110g/L、中性粒细胞<1.5x10*/L、血小板<100x10*/L。骨髓增生度多在活跃以上，少部分呈增生减低。MDS患者的病态造血见表6-8-3。

(二)细胞遗传学改变

40% ~70%的MDS有克隆性染色体核型异常,多为缺失性改变,以+8、-5/5q、-7/7q、20q最为常见。

(三)病理检查

正常人原粒和早幼粒细胞沿骨小梁内膜分布, MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3 ~5个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞，称为不成熟的前体细胞异常定位（ALIP）。

(四)造血祖细胞体外集落培养

MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”,形成的集落少或不能形成集落。粒-单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多,集簇/集落比值增高。

诊断

根据患者血细胞减少和相应的症状及病态造血、细胞遗传学异常、病理学改变,MDS的诊断不难确立。虽然病态造血是MDS的特征，但有病态造血不等于就是MDS。MDS的诊断尚无“金标准”，是一个除外性诊断,常应与以下疾病鉴别。

(一)慢性再生障碍性贫血( CAA)

常须与RCMD鉴别。RCMD的网织红细胞可正常或升高,外周血可见到有核红细胞,骨髓病态造血明显,早期细胞比例不低或增加,染色体异常,而CAA无上述异常。

(二)阵发性睡眠性血红蛋白尿症( PNH)

也可出现全血细胞减少和病态造血,但PNH检测可发现CD55*、CD59*细胞减少,Ham试验阳性及血管内溶血的改变。

(三)巨幼细胞性贫血

MDS患者细胞病态造血可见巨幼样变,易与巨幼细胞性贫血混淆,但后者是由于叶酸维生素B12.缺乏所致,补充后可纠正贫血;而MDS的叶酸维生素B12,不低,用叶酸维生素B12,治疗无效。

(四)慢性粒细胞性白血病( CML)

CML的Ph染色体BCR-ABL融合基因检测为阳性,而CMML则无。

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文章慢粒性白血病后期症状

慢性粒细胞白血病，又称慢粒，是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性肿瘤。慢粒的后期症状主要包括以下几个方面： 1. 脾脏肿大：慢粒患者常常出现脾脏进行性肿大的症状，伴有左上腹胀满不适，疼痛感明显。 2. 贫血症状：患者会出现面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短、胸闷等贫血症状。 3. 出血症状：皮肤黏膜出现瘀斑、牙龈出血、口腔血疱、鼻腔出血等症状，女性患者还可能出现月经量增多。严重者可出现呕血、黑便、血便、肉眼血尿、中枢神经系统出血等。 4. 感染症状：患者容易出现发热，感染部位常见于上呼吸道、肺部、泌尿系统、肛周等。慢粒患者需要注意以下几点： 1. 营养支持：患者基本代谢率增加，需要摄入高热量食物，以满足身体对营养素的需求。 2. 蛋白质补充：补充优质蛋白质，如禽蛋、牛奶、鱼虾、瘦肉等，以维持各种组织和器官的功能。 3. 维生素补充：维生素C和维生素A等可以增强人体免疫力和抵抗力，有助于疾病康复。 4. 个人卫生：保持生活环境和个人卫生清洁，预防感冒和呼吸道感染。

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视频如何早期发现骨髓增生异常综合征？

视频简介作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科副主任医师李燕郴想要早期发现骨髓异常综合征可以从以下几个方面来看：第一、贫血。绝大部分骨髓异常增生综合征的患者都有不同程度的是贫血的症状，贫血程度可以轻可以重，患者主要表现为面色苍白、头晕乏力、心慌气短和活动耐量的降低。而且患者表现的贫血不是一般的营养元素缺乏导致的贫血，而是一般的抗贫血药物所不能治愈的难治性的贫血，甚至随着时间的推移逐步的加重。第二、感染。不到一半的骨髓增生异常综合征患者会出现发热的症状，其中以低热或中等程度发热更为多见，很少出现高热的情况，部分患者还可以出现口腔炎症、肺部感染等伴随的症状。感染的发生多数都是和患者体内白细胞数量的降低或者质量的异常相关。第三、出血。少数骨髓异常增生综合征患者会有皮肤黏膜的出血，部分病人也可以有牙龈、鼻腔的是出血，出血的症状往往和患者血细胞的减少是相关的，出现上述的贫血感染出血的症状，建议患者及时到医院血液科住诊，检查血常规，根据血常规的结果，判断是否需要做进一步的检查和治疗。

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视频简介作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科副主任医师李燕郴骨髓异常增生综合征患者的生存时间，主要需要根据诊断时患者的危险分层而有所差别。骨髓增生异常综合征起源于造血干细胞，是一种造血干细胞的异质性的髓系克隆性疾病，特点是骨髓造血干细胞或多能干细胞出现了恶性的增生，是一种高度异质性的恶性克隆性疾病。根据骨髓中的原始细胞的数量、染色体的是核型，包括耐药基因的检查，把骨髓增生异常综合征分为低危组、中危组和高危组，不同类型患者生存时间是有差异的。低危组的骨髓增生异常综合征患者，经过积极治疗以后，生存时间比较长，从几年甚至十几年不等，如果是高危型的患者，大部分病人在1~2年内，就会转化成急性髓性白血病，患者的生存时间和白血病类似，如果不进行积极的干预和治疗，自然病程往往从几个月到一年是不等的。

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视频简介作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科副主任医师李燕郴骨髓异常增生综合征的治愈率是比较低的。骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一种疾病，主要特点是无效造血、难治性的血细胞减少、造血功能的衰竭。其中高危型的骨髓增生异常综合征具有明显的向急性髓系白血病转化的倾向。临床上的早期症状主要是不同程度的贫血、出血和感染。一般情况下，根据骨髓中原始细胞的数量、染色体的核型以及血细胞的减少程度，把骨髓增生异常综合征分为低危组、中危组和高危组，生存期是逐步降低的，而且患者的生存期也高度依赖于年龄的情况，也就是高龄的病人往往不耐受强烈的治疗，预后是差的，而相对年轻的病人预后是好的。骨髓增生异常综合征根据低危、中危和高危组的不同，向白血病转化的风险也是逐步是增加的，因此，骨髓异常增生综合征的治愈率是比较低的，如果是低危组，生存时间是长一些，高危组的生存时间是比较短的，部分病人需要经过异基因的骨髓移植治疗，才有可能获得治愈。

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视频再生障碍性贫血的诊断标准是什么？

再生障碍性贫血，即造血功能发生问题，再障可以表现为一系或者多系减少，早期只是血小板减少。在临床上见的非常多，早期是血小板减少，随着疾病进展又出现了其他问题，比如血细胞的减少、贫血、造血功能出现异常。对于三系的减少，前面要做非常多、仔细鉴别，因为有很多其他的病也可以出现三系的减少。对于再生障碍性贫血，可以分成遗传性或者髓系肿瘤，以及先天性骨髓衰竭和获得性的骨髓衰竭，它是一种骨髓衰竭性疾病。先天性比如Fanconi、先天性角化不良等等都是跟基因带来的改变。在治疗过程中，在移植时预处理有区别，获得性在临床中更为多见，获得性原因跟T细胞的功能亢进有关系。

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李君惠

副主任医师

小儿血液科

三甲

首都儿科研究所附属儿童医院

专业擅长：儿童白血病及其他肿瘤性疾病、再生障碍性贫血、各类出血性疾病、EB病毒感染、噬血细胞综合征、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、儿童朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)等。有多年的造血干细胞移植工作经验，包括各类儿童白血病、淋巴瘤、先天性遗传代谢病、极重度再生障碍性贫血、先天性免疫缺陷病等。

好评率：100% 接诊量：172

刘新月

主任医师

血液科

三甲

华中科技大学同济医学院附属协和医院

专业擅长：1 、血液肿瘤的诊断和靶向治疗（包括骨髓增生异常综合征；骨髓增殖性肿瘤如真红、血小板增多症、骨髓纤维化；多发性骨髓瘤；淋巴瘤；白血病等等）。 2 、血细胞减少（各类贫血、再障、血小板减少、白细胞减少等）。 3 、罕见及疑难病症（阵发性睡眠性血红蛋白尿、纯红再障、多种先天性血液病如地中海贫血等）。

好评率：100% 接诊量：41

丁辉

主任医师

血液科

三甲

丹东市中心医院

专业擅长：擅长：急性白血病，慢性白血病，多发性骨髓瘤，恶性淋巴瘤，骨髓增生异常综合征，再生障碍性贫血，骨髓增殖性疾病（包括真性红细胞增多症，原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化等），免疫性血小板减少，缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞贫血，慢性病性贫血，继发性贫血等的诊断及治疗，骨髓移植后移植物抗宿主病的诊断及治疗。在辽宁省及丹东市血液病方面有一定的知名度。

好评率：100% 接诊量：207

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