高氨血症性脑病的病理生理学
氨(NH3)是一种已知的强效神经毒素,通常与肝性脑病(HE)的发生有关,HE 是失代偿性肝硬化的严重并发症,可导致一系列神经或精神异常。此外,HE 是肝硬化患者死亡率的重要预测因素。
在健康个体中,氨从胃肠道进入门静脉循环,随后通过尿素循环转化为尿素。最终,尿素通过结肠或肾脏排出体外。
然而,在严重肝功能障碍,或门体分流的情况下,排泄氨的负担落在了肾脏、骨骼肌和大脑上。在这些情况下,氨进入体循环,同时抑制兴奋性和抑制性突触后电位,并损害神经功能。
通过被动扩散或介导转运穿透血脑屏障后,氨可促进谷氨酰胺(一种渗透压调节剂)的产生,进一步导致脑水肿;这种并发症在急性肝功能衰竭时最为严重。其他因素,如消化道出血,可以促进毒素从门静脉向全身血流的转移。脑水肿、脑疝和癫痫发作通常发生在急性高氨血症(即在急性肝功能衰竭的情况下)导致动脉血氨水平>200 μmol/L 时。因此,动脉血氨监测(与静脉血氨水平无关)特别适用于急性肝功能衰竭患者。
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彭泽鸿
住院医师
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消化内科