突发性聋简称突聋,指的是 72 小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失,至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL,部分突聋患者合并有眩晕,表现为不稳感、恶心、呕吐等症状。
流行病学
突聋的年发病率约为 8-10/10 万,通常为单侧,双侧较为少见,大约 1-2%。眩晕常发生于高频重度聋的患者,伴有眩晕的患者比相同听力损失但不伴眩晕者高频恢复要差,伴有 BPPV 者的听力恢复最差,尤其是高频区损失伴有单侧前庭功能减退者。
病 因
局部因素和全身因素均可能引起突聋,常见的病因包括:血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。一般认为,精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因。
发病机制
目前较公认的可能发病机制包括:内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。不同类型的听力曲线可能提示不同的发病机制,在治疗和预后上均有较大差异,因此,建议根据听力曲线进行分型,并采取相应治疗措施。
临床分型
突发性聋根据听力损失累及的频率和程度,建议分为:高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。
- 低频下降型: 1000Hz(含)以下频率听力下降,至少 250、500Hz 处听力损失≥20dBHL。
- 高频下降型: 2000Hz(含)以上频率听力下降,至少 4000、8000Hz 处听力损失≥20dBHL。
- 平坦下降型:所有频率听力均下降,250-8000Hz(250、500、1000、2 000、3000、4000、8000Hz )平均听阈≤80dBHL。
- 全聋型:所有频率听力均下降,250-8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz )平均听阈≥81dBHL。
临床表现
- 突然发生的听力下降。
- 耳呜(约 90%)。
- 耳闷胀感(约 50%)。
- 眩晕或头晕(约 30%)。
- 听觉过敏或重听。
- 耳周感觉异常(全聋患者常见)。
- 部分患者会出现精神心理症状,如焦虑、睡眠障碍等,影响生活质量。
辅助检查
- 耳科检查:包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。
- 音叉检查:包括 Rinne 试验、Weber 试验以及 Schwabach 试验。
- 纯音测听:包括 250、500、1000、2000、3000、4000 及 8000Hz 的骨导和气导听阈。
- 声导抗检查:包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。
- 伴有眩晕时,应进行自发性眼震检查,并根据病史选择性地进行床旁 Dix-hallpike 试验和/或 Roll 试验。
- 影像学检查:包含内听道的颅脑或内耳 MRI,应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变;根据病情需要可酌情选择颞骨 CT 检查。
鉴别诊断
突发性聋首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病,其次需除外常见的局部或全身疾病,如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt 综合征)等。
双侧突发性聋需考虑全身因素,如免疫性疾病(自身免疫性内耳病等)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病(颅内占位性病变、多发性硬化等)、感染性疾病(脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病等)、遗传性疾病(大前庭水管综合征等)、外伤、药物中毒、噪声性聋等。
治 疗
1. 突聋急性发作期(3 周以内)多为内耳血管病变,建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原,具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。
2. 糖皮质激素的使用:口服给药:泼尼松每天 1mg/kg(最大剂量建议为 60 mg ),晨起顿服;连用 3d,如有效,可再用 2d 后停药,不必逐渐减量,如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药,按照泼尼松剂量类比推算,甲泼尼龙 40mg 或地塞米松 10mg,疗程同口服激素。
激素治疗首先建议全身给药,局部给药可作为补救性治疗,包括鼓室内注射或耳后注射。对于有高血压、糖尿病等病史的患者,在征得其同意,密切监控血压、血糖变化的情况下,可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。
3. 突发性聋可能会出现听神经继发性损伤,急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。
4. 高压氧治疗:一般为 2 个疗程左右,一个疗程为 10 天,每次治疗时间为 2 个小时。有部分患者 3-4 个疗程或以上才见效。
5. 对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后,可根据听力损失程度,选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。
治疗时机
根据临床经验,越早治疗,取得理想治疗效果的可能性越大;即发病时间越短,可能疗效越好。
- 通常来讲,发病 1 周内,取得更好疗效的可能性越大,所以尽量在一周内就医,采取合理的治疗措施,有效率可达 70%以上。
- 起病 1 周~1 月,部分病人还可能取得较为满意的疗效,但有效率或治愈率降低。
- 1 月~3 月,大部分病人治疗效果不佳,仅小部分病人可能取得一些疗效,但多不理想。
- 病程达到 3 个月,听力水平已稳定,几乎无治疗效果。
预 后
- 低频下降型预后较好,全聋型和高频下降型预后较差。
- 听力损失的程度越重,预后越差。
- 发病一开始就全聋或接近全聋者,预后差。
- 开始治疗的时间越早,预后越好。
- 复发主要出现在低频下降型。
- 伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。
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