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刘桂海

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刘桂海

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科普文章

文章 微创手术治疗漏斗胸

漏斗胸是一种先天性疾病,部分病人有家族史。男性较女性多见,有报道男女之比为4:1。漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出。 常见病因 先天性疾病,发病原因不明。少数病人有家族倾向或伴有其他先天性疾病。 有人认为漏斗胸是由于肋骨生长不协调,下部较上部小,挤压胸骨向后而成。也有人认为是膈肌中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。 临床表现 婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷,但常未检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱,不好动,易发生上呼吸道感染,活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。 胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内凹陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压向左移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促,常发生上呼吸道和肺部感染,甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后渐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处凹陷最深,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后接近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。 年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转。后胸部多为平背或圆背,少数病人有合脊柱侧弯。 漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。少数有家族倾向或伴有先天性心脏病。 检查 1.X线检查 可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位。 2.胸部CT检查 更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位的程度。 3.心电图 可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞或者电轴偏转。 诊断 漏斗胸的诊断包括4个方面的内容,即确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断,多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形,在胸骨剑突上方凹陷最深。严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触,甚至抵达脊柱的一侧,产生心肺压迫症状。 根据漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见,胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。 并发症 漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响。如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马凡氏综合征、脊柱侧弯等疾病。 治疗 1.手术指征 (1)CT检查示Haller指数(凹陷最低点的胸廓横径/凹陷最低点到椎体前的距离)大于3.25。 (2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。 (3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。 (4)畸形进展且合并明显症状。 (5)外观的畸形使患儿不能忍受。 2.传统手术 Ravitch手术和和改良Ravitch手术,基本原则是切除畸形的肋软骨,楔形切胸骨并用各种方法重新固定使胸骨上抬。所不同的是改良Ravitch手术切除肋骨数目有所减少。因创伤较大,且效果不理想,目前已很少使用。 3.微创手术 近几年来使用微创手术(Nuss手术)治疗漏斗胸取的良好效果。该手术创伤小,术后恢复快,术后下床活动早,手术后并发症少,畸形矫正效果满意率高,复发率低,对成年人也获得了良好的效果。我院自2004年以来采用改良Nuss手术治疗漏斗胸近千例,取的满意效果。 漏斗胸术后的康复是值得关注的问题,患者应积极坚持术后的康复训练,尤其对成年人这点十分重要。 预防 本病无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿要注意观察,如不断加重应考虑早手术治疗。

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