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文章 2023年ACR/EULAR抗磷脂综合征(APS)分类标准的更新意见，个人总结针对医生的版本
2023年ACR/EULAR抗磷脂综合征(APS)分类标准的更新意见。验证结果：新的APS分类标准与2006年修订的札幌分类标准相比，特异性为99%对比86%，灵敏度为84%对比99%。分类标准的新特点：包括风险分层的宏观血管事件、明确定义的微血管领域项目、重新定义的妊娠不良和新加入的心脏瓣膜病和血小板减少症。实验室标准的新特点：包括基于不同领域和权重分开评估的抗磷脂抗体阳性、区分aCL/抗β2糖蛋白I IgG和IgM亚型。 以下是针对临床医生在日常操作中的意见:1、确立诊断前提：在诊断APS之前，患者需要至少在识别出与APS相关的临床标准后的3年内进行一次阳性的抗磷脂抗体测试。2、新标准中的临床和实验室项目被分配了不同的分值，临床医生需要对每个领域的分数进行累积，以评估患者是否符合APS的分类。3、新标准引入了如宏观血管事件（包括静脉血栓和动脉血栓）、微血管问题、孕产相关并发症、心脏瓣膜病和血小板减少症等关键临床表现。4、实验室检测如狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体测试是诊断的关键。医生需要确保这些测试在符合时间窗口的情况下进行，并正确解读结果。5、在应用APS分类标准时，医生需要考虑排除其他可能导致类似临床表现的疾病，如系统性红斑狼疮等自身免疫疾病，并确保分类标准中的临床表现是由APS引起的。 在2023年ACR/EULAR抗磷脂综合征(APS)分类标准中，对实验室检测的时间窗口有明确要求，主要包括： 抗磷脂抗体测试的时间窗口：抗磷脂抗体(包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等)的阳性测试结果必须在识别出APS相关的临床标准后的3年内进行。 抗磷脂抗体持续性的定义：'持续性'的抗磷脂抗体被定义为至少在两次测试中呈阳性，这两次测试需要至少相隔12周。这一要求旨在确认抗磷脂抗体的持续存在，从而支持APS的分类。抗磷脂抗体检测的重复性：对于临床标准的确认，至少需要一次在3年时间窗内的抗磷脂抗体测试结果阳性。对于回顾性数据的收集，需要至少两次阳性的抗磷脂抗体测试结果，并且至少有一次阳性结果是在临床标准识别的3年内。
杨挺
副主任医师
北华大学附属医院
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1.除非有禁忌症，建议所有患者使用羟氯喹 (1b/A)，目标剂量为 5 mg/kg 真实体重/天 (2b/B)，但根据突发风险进行个体化治疗 (2b/B) 和视网膜毒性。最后，对于有皮肤表现和 HCQ 诱发的视网膜病变的患者，可以考虑使用奎纳克林。经过一轮修订后，77.8% 的参与者同意关于 HCQ 的声明（唯一需要此声明的声明）。 2.如果需要，糖皮质激素的剂量根据器官受累的类型和严重程度 (2b/C)，并应减少至维持剂量≤5 mg/天（泼尼松当量）(2a/B)，并且在可能的情况下， 取消;对于中度至重度疾病的患者，可以考虑静脉注射甲泼尼龙（每天 125-1000 毫克，持续 1-3 天）(3b/C)。 3.对羟氯喹（单独或与糖皮质激素联用）无反应的患者或无法将糖皮质激素减至低于长期使用可接受剂量的患者，加用免疫调节/免疫抑制剂（例如甲氨蝶呤（1b/B）、硫唑嘌呤（2b/C） ）或霉酚酸酯（2a/B））和/或生物制剂（例如贝利木单抗（1a/A）或阿尼鲁单抗（1a/A））应考虑。 4.对于患有危及器官或危及生命的疾病的患者，应考虑静脉注射环磷酰胺（2b/C）；在难治性病例中，可以考虑利妥昔单抗 (2b/C)。 5.活动性皮肤病的治疗应包括根据需要使用局部用药（糖皮质激素、钙调神经磷酸酶抑制剂）(2b/B)、抗疟药（羟氯喹、氯喹）(1a/A) 和/或全身性糖皮质激素(4/C)，并结合阿尼鲁单抗(1a/A)、贝利木单抗 (1a/B)、甲氨蝶呤 (1b/B) 或霉酚酸酯 (4/C)，被视为二线治疗。 6.对于 SLE 引起的活动性神经精神疾病，应考虑使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗炎症表现 (1b/A)，并考虑使用抗血小板药物/抗凝药物治疗动脉粥样硬化血栓/抗磷脂抗体 (aPL) 相关表现 (2b/C)。 7.对于严重自身免疫性血小板减少症的急性治疗，高剂量糖皮质激素（包括静脉注射甲基泼尼松龙冲击）(4/C)，联合或不联合静脉注射免疫球蛋白 G (4/C) 和/或利妥昔单抗 (2b/B)，以及/或应考虑高剂量静脉注射环磷酰胺(4/C)，然后用利妥昔单抗(2b/B)、硫唑嘌呤(2b/C)、麦考酚酯(2b/C)或环孢素(4/C)维持治疗。 8.活动性增殖性狼疮肾炎患者应接受小剂量（EuroLupus）静脉注射环磷酰胺（1a/A）或 霉酚酸酯（1a/A）和糖皮质激素（静脉注射甲泼尼龙脉冲，然后口服较低剂量）；应考虑与贝利木单抗（与环磷酰胺或霉酚酸酯 (1b/A)）或钙调神经磷酸酶抑制剂（特别是沃罗孢素或他克莫司，与霉酚酸酯联用，1b/A）联合治疗。 9.出现肾脏反应后，LN 治疗应持续至少 3 年（2b/B）；最初单独使用麦考酚酯或与贝利木单抗或钙调磷酸酶抑制剂联合治疗的患者应继续使用这些药物 (1a/A)，而对于最初单独使用环磷酰胺(1a/A) 或与贝利木单抗联合治疗的患者，麦考酚酯或硫唑嘌呤应取代环磷酰胺(1a/A)。 10. 对于肾衰竭高风险患者（定义为肾小球滤过率降低、组织学存在细胞新月体或纤维蛋白 样坏死、或严重间质性炎症），高剂量（美国国立卫生研究院方案）静脉注射环磷酰胺（1a/A）可以考虑与脉冲静脉注射甲基强的松龙联合使用。 11. 对于获得持续缓解的 SLE 患者，应考虑逐渐减量治疗，首先停用糖皮质激素 (2a/B)。 12. 与血栓性抗磷脂综合征 (APS) 相关的 SLE 在首次动脉或无端静脉血栓事件后应使用长期维生素 K 拮抗剂进行治疗 (1b/B)；对于 SLE/无 APS 且具有高风险 aPL 特征的患者，应考虑使用小剂量阿司匹林（75-100 mg/天）（2a/B）。 毫无疑问，当前更新最令人期待的结果是关于贝利尤单抗和沃罗孢素在 LN 治疗中的定位的判决。 “应考虑”使用贝利尤单抗或 CNI 进行早期联合治疗这一措辞背后的基本原理反映了这样一个事实：全球范围内针对 SLE 的治疗建议应考虑到不同的患者特征，而且高收入人群与低收入人群获得药物的机会也存在差异。收入国家。 如果选择早期联合治疗，特定的患者特征可能有利于贝利木单抗而不是 CNI，反之亦然，例如，贝利木单抗存在肾外疾病活动，或 CNI 存在肾病范围蛋白尿。重要的是，目前正在计划更新专门用于 LN 管理的 EULAR 建议。
杨挺
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