朝阳世一堂中医医院

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一、小儿肺泡性蛋白沉积症好发于哪些儿童？

生活环境空气质量不佳的儿童：长期生活在生活环境空气质量不佳，如长期接触二手烟、煤烟以及杀虫剂等有害化学物质，可能导致肺泡表面活性物质的清除或生成障碍从而引起小儿肺泡性蛋白沉积症。
母体受孕期间接触化学物质的儿童：母体受孕期间接触化学物质后容易诱发基因突变，导致肺泡巨噬细胞功能缺陷，引起先天性肺泡蛋白沉积症。
家族中有患此类疾病的儿童：小儿肺泡沉积症为家族性疾病，与遗传因素有关。
患肺癌、白血病等恶性肿瘤的儿童：恶性肿瘤，特别是血液系统肿瘤，导致患儿机体免疫力降低，进而出现肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，甚至出现自身免疫，从而引起继发性小儿肺泡性蛋白沉积症。

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的症状表现有哪些？

小儿肺泡性蛋白沉积症起病可急可缓，大多起病隐匿，约1/3的患者可无症状；39%表现为渐进性呼吸困难，21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。胸痛、咯血、消瘦、乏力、发热不常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。

1、典型症状

呼吸困难：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响所导致，初为运动后出现呼吸困难，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难。
咳嗽、咳痰：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质刺激气道所导致，多为轻微的刺激性干嗽，或有白黏痰、团块状痰，继发感染后痰量增多，可呈脓性。

2、其他症状

胸痛、咯血：可出现病灶部位的胸痛，可导致支气管毛线血管出血而出现咯血。
消瘦、乏力、发育迟缓等症状：主要由于肺功能低下导致。
发热:可导致间歇性低热，继发感染时可出现明显发热，热型由所感染病原菌决定。
其他：少部分患者可出现皮肤损伤。

3、并发症

呼吸衰竭：小儿肺泡性蛋白沉积症会导致肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响所导致，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。
肺部感染：小儿肺泡性蛋白沉积症患者大多因肺功能低下导致发育迟缓，免疫力低下，而继续性小儿肺泡性蛋白沉积症患儿大多并发肿瘤、艾滋病等疾病，免疫力亦受到抑制，且肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质为病原体的良好培养基，故易继发肺部感染，出现发热、可黄浓痰，肺部听诊可闻及大量湿性啰音等临床表现。

“杨博士，我来替母亲和全家人给您送感谢信来了，非常感谢您给予积极的诊治，母亲现在能吃饭和下地走路了，谢谢您谢谢您。”来者是患者朱氏的儿子。

患者朱氏，女，90 岁高龄，于 2016 年 4 月 21 日行“胃窦切除、胃肠吻合术”后，出现食欲不振，吞咽功能极差，全身乏力，口干欲饮，口苦，怕冷等相关表现，医护人员结合临床诊断为“1.胃窦切除、胃肠吻合术后；2.十二指肠憩室；3.胆囊切除术后；4.慢性支气管炎”，积极给予鼻饲、吸氧、雾化等相关措施，但效果欠佳。家人在失落之际打听到中医科杨强博士中医本领过硬，遂经人介绍请我前去会诊。

我根据临床症状，结合舌苔、脉象，认为胃瘫主要是由于胃阳不足引起的，即便是出现口干欲饮、舌光剥等胃阴亏虚表现，也是由于胃阳不足易伤及胃阴，因此提出中医治则为温养中阳、兼滋胃阴，给予中药“党参、砂仁、豆蔻、肉桂、生石斛、半夏、柴胡、黄连、广木香、竹茹、麦冬、檀香、枳壳、山药、陈皮、山楂、麦芽、生白术、玉米须、沉香粉、鸡内金粉”。嘱其家人，患者在胃肠功能恢复期，中药应当少量频服，不可加重胃肠负担，使其胃肠功能从不能食的状态中慢慢恢复过来。家人极度信任中医，严格按时、按法服药，服用七付后，患者自觉食欲较前明显好转，口干明显减轻，精神状态也较前改善，遂转入我科进一步中西医结合诊疗。

一个疗程后，患者诉口干、口苦好转，还可以在家人搀扶下运动，食量明显增加，但是出现咯吐黏痰，呕吐症状，仔细询问病情，得知原来是不小心吃了生冷食物造成的，嘱家人饮食注意，并调整中药为“党参、山药、陈皮、桔梗、黄连、柴胡、半夏、木香、五味子、山楂、麦芽、白术、竹茹、石斛、沉香粉、鸡内金粉”以滋养胃阴，健脾和胃。经几个疗程诊治，患者神志清楚，精神可，食欲增加，怕冷、口干欲饮明显好转，口苦已消，咯吐黏痰好转，患者家属要求出院。我嘱其按时服药，调养身体，不适随时可以再诊。家人为表感谢特意送来锦旗，这是对一名普通临床医生的认可，也是患者对中医的认可。

作为铁杆中医的我，将继续以继承中医、发展中医为己任，为广大患者解除病患。愿天下无病，是医务工作者的愿景。共勉！