一、小儿肺泡性蛋白沉积症患者的饮食注意

小儿肺泡性蛋白沉积症患儿需根据年龄特点给予营养丰富、易于消化的食物，应以高蛋白、高热量、低维生素为主，如牛奶、牛肉、鱼、鸡蛋等。食物宜多以高蛋白、高热量、低维生素为主，如牛奶、牛肉、鱼、鸡蛋等，及时补充人体所需能量，保证患儿正常的生长发育、增强免疫力。忌食用太热、太干、过咸、过油腻、刺激辛辣、过期及变质的食物、性寒凉的食物。对于需行全肺灌洗的患儿术前应禁食至少6小时，术后需要禁食2小时，以免引起呛咳误吸。在术后1周内，应以流食为主，之后可酌情进食半流食和软食。应少量多餐，将食物仔细咀嚼，慢慢下咽。

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的日常护理？

小儿肺泡性蛋白沉积症患儿的日常护理主要要注意保持室内空气流通、清洁，温度适宜，保持呼吸道通畅，促进痰液排除。注意维持水电解质平衡，及时就医，规范治疗。注意有无续持续高热、咳黄浓痰、咯血、呼吸衰竭、口唇及四肢甲床青紫等严重缺氧症状，若出现上述症状要立即就医。保持室内空气要流通，以温度18～20℃、湿度60%为宜。避免接触有害气体，避免受凉导致继发性感染。保证休息，给予患儿精神安慰。加强皮肤及口腔护理，以及保证呼吸道通畅，及时清除鼻痂、鼻腔分泌物和吸痰，以保持呼吸道通畅，改善通气功能，经常变换体位，以减少肺部淤血。有呼吸困难时应以卧床休息为主，症状明显改善后年长儿可根据情况适量开始床旁活动，随着病情痊愈，可根据情况适当增加活动量至正常活动，可增强心肺功能，有助于病情康复。若患儿接受了全肺灌洗等手术治疗，术后要遵医嘱卧床休息，完全恢复之前不可做类似跑步等剧烈运动，并应注意有低氧血症、肺水肿、低血压等术后并发症。若继发感染时使用了抗生素等药物，了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用，出现不良反应是应及时就医。遵医嘱定期复诊。注意小儿肺泡性蛋白沉积症患儿的病情变化，若出现持续高热、咳黄浓痰、咯血、呼吸衰竭、口唇及四肢甲床青紫等严重缺氧症状等情况时要立即就医。

特殊注意事项：注意保持室内空气流通、清洁，温度适宜，合理饮食，注意维持水电解质平衡，保持呼吸道通畅，促进痰液排除，及时就医，规范治疗，避免病情进展及发生严重并发症。嘱医嘱定期复查。

当患者出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、咳血、面色紫绀等症状时就诊于呼吸内科。做实验室检查、胸部CT、肺功能检查和血氧分压及组织病理学检查等可支持诊断，肺活检可明确诊断。该病需要与特发性肺间质纤维化及肺泡癌进行鉴别。发现有气短，唇色发绀时，应及时就医。发现严重呼吸困难，咳血、面色紫绀时，应立即就医。肺泡蛋白沉积症患者肺泡灌洗液作过碘酸希夫氏染色可支持诊断，肺活检可明确诊断。肺泡灌洗液与血清中的活性蛋白Ａ和活性蛋白Ｄ异常增高有助于诊断。

一、肺泡蛋白沉积症需要和哪些疾病鉴别？

特发性肺间质纤维化：该病是原因不明的肺间质纤维化，也是一种自身免疫性疾病，机体对自身抗原发生免疫反应，导致肺部组织损害。本病以50岁以上老人为主，该病初期主要症状为呼吸困难、刺激性咳嗽、咳痰、关节痛。胸部CT会出现病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张，病变以胸膜下、基底部分布为主。肺泡蛋白沉积症虽症状与该病类似，但CT呈肺泡蛋白沉积症典型的＂铺路石征＂，故典型的CT结果表现可将二者相鉴别开来。

肺泡癌：肺泡癌的发病率比较低，尤其是女性比较多见。主要表现以刺激性干咳为主要症状，同时会引发胸闷、发热、咳痰等类似炎症感染的症状。肺癌可伴发阻塞性肺炎，经抗生素治疗炎症消退后肿瘤阴影渐趋明显，或可见肺门淋巴结肿大，有时出现肺不张。若抗生素治疗后肺部炎症不见消散，或消散后于同一部位再次出现肺炎，应密切随访。肺泡蛋白沉积症患者也有咳嗽、咳痰、咯血等症状，但CT表现为肺泡蛋白沉积症典型的＂铺路石征＂，病理检查肺泡腔内，充满颗粒状或块状无定形均质嗜伊红样物质沉积，PAS染色阳性。故可通过CT、组织病理学检查等检查，将二者相鉴别

二、小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些特征？

小儿肺泡性蛋白沉积症又称小儿肺泡磷脂沉着症，在儿童阶段可分为遗传性、原发性或特发性以及继发性3型，是一种原因尚不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为其病理特点，导致肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，引起进行性呼吸困难、咳嗽为主要临床表现，好发于生活环境空气质量不佳、母体受孕期间接触化学物质、家族中有患此类疾病史、患肺癌、白血病等恶性肿瘤的儿童，可能导致呼吸衰竭、肺部感染等并发症的一种罕见疾病。

肺泡蛋白沉积症是一种临床少见疾病，发病率约为(3.7~6.2)/1000000，在多个人种中都有报道。在任意年龄段均可发生，多见于30~50岁的中年群体，男女比例约为2∶1。多好发于家族有肺泡蛋白沉积症病史者。先天性肺泡蛋白沉积症被认为是一种常染色体隐形遗传病，与相关基因突变有关，故家族有肺泡蛋白沉积症病史者发生该病概率相对较大。

一、肺泡蛋白沉积症的症状有哪些？

肺泡蛋白沉积症的发病多数较隐袭，典型症状为进行性加重的呼吸困难，咯白色或黄色痰。部分患者有乏力、食欲减退和体重下降等伴随症状。继发感染者可伴发热，闻及湿啰音。这种情况易误诊为肺炎。

1、典型症状

呼吸困难：多数患者开始是会出现活动后气急，以后进展至休息时亦感气急。
咳嗽、咳痰：初期为刺激性干咳，继而咳出白色粘液痰或带血丝痰。
咯血：发生率很低，可表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。
面部紫绀：由于通气不足影响气体交换，使动脉血氧饱和度下降而出现紫绀。
低烧：部分感染患者会出现发烧，年老体弱者可仅有低热或不发热。
严重肺损伤、呼吸衰竭：严重的肺部僵硬和阻力增加，伴有急性通气衰竭和低氧血症，往往需要机械通气治疗。晚期患者如果出现通气衰竭，则预后相当差。
杵壮指：部分患者可出现末端指节形状的改变、环绕指甲外的皮肤改变和指甲的性状改变。
其他症状：少数有恶心、乏力、呕吐、腹胀或腹泻、体重减轻等胃肠道症状，严重感染者可出现神志模糊、烦躁、嗜睡、昏迷等。
其他症状：患者出现发热，可能在入院时存在继发感染。

2、并发症

肺部感染：感染较常见的病原菌包括革兰民阳性和阴性菌(链球菌、铜绿假单胞菌、李斯特菌)、真菌(肺囊虫)、分枝杆菌(结核分枝杆菌)、和病毒(腺病毒)等。
呼吸衰竭:部分肺泡蛋白沉积症患者病情持续进展、恶化，最终因呼吸衰竭而死亡。

二、肺泡蛋白沉积症可以治愈么？

20%~25%的肺泡蛋白沉着症患者可以自行缓解，大部分患者需要进行治疗。肺泡灌洗使肺泡蛋白沉着症患者的预后有了明显改善。有60%的患者经灌洗治疗后，病情可以改善或痊愈。有少数患者尽管反复灌洗，病情仍呈进行性发展，最终可发展为肺间质纤维化。影响肺泡蛋白沉着症预后的另一重要因素是肺部继发感染，由于肺泡蛋白沉着症患者肺泡巨噬细胞功能障碍、肺泡表面活性物质异常导致下呼吸道防御功能降低以及肺泡腔内蛋白样物质沉积易于细菌生长等因素共同存在，使得肺泡蛋白沉着症患者发生肺部感染，尤其是机会感染的几率大大增加，是导致死亡的重要因素。

一、体格检查

体征少，听诊呼吸音往往正常，部分患者肺底可闻及少量细湿啰音及少量捻发音，如出现明显的湿啰音则提示可能合并感染。后期缺氧严重时可出现发绀、杵状指(趾）。

二、影像学检查有哪些？

X线：常规胸部X线平片表现为多种多样，最常见的是磨玻璃样密度影，从模糊结节影到大片实变影；病变可呈中央性也可呈边缘性，上下分布无明显差异。
CT检查：常规CT尤其是高分辨率CT，可呈磨玻璃影或网状及斑片状影，可为对称性或不对称性，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成较特征性的地图样改变，高分辨率CT可清晰显示肺间质改变，肺泡实变，小叶间隔增厚，表现为多角形态，形成碎石路征或铺路石征。少数呈肺部炎症影像，表现为高密度的局限性实变或有脓肿形成。凡影像学表现为磨玻璃影改变、地图征及铺路石征均应考虑。

三、实验室检查有哪些？

血常规：白细胞总数及分类一般为正常，合并感染可不同程度升高，红细胞和血红蛋白浓度通常正常或增加，病史较长或症状严重的患者多数增加，红细胞和血红蛋白浓度可超过正常值，
肝功能;在没有肝脏疾病及肝损害的情况下，血清乳酸脱氢酶通常增加，最高可达正常值上限的2~3倍，有研究表明LDH的高低与病情的严重程度呈正相关。
肿瘤标记物:部分患者癌胚抗原升高，最高可达正常值20倍以上，其升高的具体意义目前尚未清楚。
痰检查：肺泡蛋白沉积症患者痰液检查发现PAS染色阳性，但由于其他肺部疾病包括慢性支气管炎、支气管扩张、肺炎和肺癌患者也可发现PAS染色阳性痰液，临床应用价值有限。
支气管肺泡灌洗：典型支气管肺泡灌洗液呈"牛奶状"或"泥浆样"的液体，放置后可出现沉淀，支气管肺泡灌洗液的细胞学分类对PAP诊断无帮助，支气管肺泡灌洗液中可以以巨噬细胞为主，也可以以淋巴细胞为主，CD4/CD8比值可以增高，也可降低。支气管肺泡灌洗液生化检查SP-A、SP-D水平可明显升高。
肺功能：通气功能可正常或呈轻度的限制性通气功能障碍，表现为肺活量和功能残气量的降低；而绝大部分患者弥散功能降低，这与肺泡腔内脂蛋白样物质沉积有关，一氧化碳弥散量及一氧化碳弥散率常为显著性地降低。动脉血气分析示PaO，和SaO2下降，PaCO2由于代偿性过度通气而降低，但pH一般正常，肺泡蛋白沉积症患者吸入纯氧时测得的肺内分流有典型的增加(20%)，显著高于其他弥漫性病变的分流(8.9%）。

肺泡蛋白沉积症一般需进行长期间歇性治疗，目前标准治疗为全肺灌洗术，即通过机械性冲洗，去除积聚于肺泡腔内的磷脂物质，使肺泡功能得以恢复。常用的药物治疗有粒细胞-巨噬细胞刺激因子和利妥昔单抗，若上述治疗方法均无效，可尝试进行肺移植。肺泡蛋白沉积症一般需要进行长期间歇性治疗。

一、肺泡蛋白沉积症的药物治疗

粒细胞-巨噬细胞刺激因子：粒细胞-巨噬细胞刺激因子吸入法的有效率约为80％，有效剂量和治疗周期具有个体差异。粒细胞-巨噬细胞刺激因子吸入治疗并发症有发热、中耳炎、上呼吸道感染和腹泻。
利妥昔单抗：利妥昔单抗是一种能与淋区细胞上的CD20抗原恃异性结合的单克隆抗体。该抗体能抑制自身免疫性抗体的生成，对特发性肺泡蛋白沉积症起到治疗效果。通过静脉给予利妥昔单抗后，患者的B淋巴细胞和抗粒细胞-巨噬细胞刺激因子自身抗体含量均下降。

二、肺泡蛋白沉积症的手术治疗

全肺灌洗术：全肺灌洗治疗仍然是肺泡蛋白沉积症最有效的治疗方法，大容量全肺灌洗术的优势为灌洗较为彻底，疗效显著，维持时间长。在肺泡蛋白沉积症治疗中全肺灌洗术的作用机制是以机械性冲洗方法，将肺内积聚的磷脂类物质有效去除，灌洗后可使患者的临床症状有效缓解改善。
经支气管行分次肺段灌洗术：部分患者因为病情较重，采用一次全肺灌洗治疗无法使患者的临床症状有效改善，需反复多次重复进行肺灌洗方可治疗。一般先对病情较重的一侧肺部进行灌洗，间隔7~10天可再行另一侧肺进行灌洗。患者接受灌洗治疗后病情一般在数天内便有所改善，表现为氧合功能提高，而后肺功能和可耐受的运动量提高至中等程度，但完全缓解的患者很少见。肺灌洗术的并发症包括化氧血症、气胸、液气胸、急性呼吸箸迫综合征、术后感染(肺炎、败血症)，但发生率很低。
肺移植：若上述治疗方法均无效，可尝试进行肺移植。肺移植治疗肺泡蛋白沉积症风险大、创伤大、与预后相关文献少。

三、肺泡蛋白沉积症的其他治疗

血浆置换：抗粒细胞-巨噬细胞刺激因子自身抗体在肺泡蛋白沉积症的发病机制中有重要作用，因此通过血浆置换清除循环系统中的该抗体也是一种可行方法。
抗感染治疗：合并感染的患者，应据病原体类型选择不同的药物治疗，若存在重症肺炎时，应选择广谱的强力抗生素，并应足量、联合用药。

一、小儿肺泡性蛋白沉积症如何确诊？

小儿肺泡性蛋白沉积症的确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查，BAL液检查结合病史和临床表现、胸部影像学的检查，可对大多数PAP患儿做出诊断，进一步可行SPB、SPC、CA以及CSF2R或CSF2E的基因突变的筛查，还可用乳胶凝集试验检测血中和支气管肺泡灌洗液的粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体的含量，对后天获得的PAP的诊断有较高的敏感和特异性。

二、小儿肺泡性蛋白沉积症注意和哪些疾病鉴别？

肺炎：多呈肺叶或肺段分部的片状致密影，充气支气管征常见，临床症状重，常有咳嗽、咳痰、高热，血白细胞及中性粒细胞明显增高，抗炎治疗吸收明显。而PAP肺内病变旱随机性分布，肺部表现与临床症状不平行，抗炎效果不明显。
肺泡性肺水肿：表现为肺门周围放射状分布的"蝶翼"状阴影，伴有心脏扩大、肺淤血等心功能不全的影像征象及临床体征，与本病鉴别不难。
肺泡细胞癌：CT可表现为两肺多发结节或斑片状影，无"地图征"及"铺路石"征表现。临床进展较快，常伴肺门、纵隔淋巴结转移并肿大，可与PAP鉴别。特发性肺间质纤维化：以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱导致肺间质进行性纤维化为特征，最终导致蜂窝肺，CT也可表现为小叶间隔增厚所致的网格状影；PAP与其不同的是网格状影及小叶间隔增厚只见于磨玻璃影区，形成"铺路石"样改变。

肺孢子虫肺炎：两者临床症状、X线表现及部分组织学改变均相似，后者多发生在血液病晚期或极度衰竭者，其胸部X线的表现为阴影不规则，肺周围的病灶融合，出现突然。肺泡内所含物质亦可PAS某色阳性，但为泡沫状或囊状。
肺含铁血黄素沉积症：多见于儿童，临床有反复咯血、气促、贫血，影像变化快，2-3天可明显吸收，痰或胃液内可见含铁血黄素细胞，普鲁士蓝染色阳性
肺结节病：多有肺门及纵隔淋巴结增大，肺内改变以微小结节为主，多见于20-40岁女性。

一、小儿肺泡性蛋白沉积症可有哪些分类？

遗传性肺泡蛋白沉积症（先天性）：为儿童阶段最常见的一型，主要指基因疾病，即编码粒细胞巨噬细胞集落刺激因受体的a、β链的基因(CSF2RA或CSF2RB)突变所致粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体的a、β链的表达缺陷均可引起早期发病的肺泡蛋白质沉积症。
原发性或特发性肺泡蛋白沉积症:是由机体产生了抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的自身抗体，而粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子可调节巨噬细胞的清除表面活性物质的功能。这一自身抗体在年长儿的原发性的肺泡蛋白沉积症中有发现，但未在先天性的肺泡蛋白沉积症中发现。很少伴随其他系统的自身免疫病。
继发性肺泡蛋白沉积症：继发于肿瘤、免疫抑制，如无机粉尘(铝、二氧化硅)、有机粉尘锯末等有毒气体或感染，特别是血液系统肿瘤及毒物吸入少数患者继发于艾滋病及器官移植。

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的病因有哪些？

小儿肺泡性蛋白沉积症的发病机制目前未完全阐明，目前认为各种先天或后天的因素导致肺泡巨噬细胞对肺泡表面蛋白清除机制受损，肺泡表面活性物质在肺泡腔内沉积导致肺泡蛋白沉积症的发生。

1、主要病因

肺泡巨噬细胞功能缺陷：肺泡巨噬细胞的功能缺陷，其吞噬溶酶体活性下降，从而导致肺泡表面活性物质代谢异常。
自身免疫：肺泡蛋白沉积症患者体内产生抗粒巨噬细胞集落刺激因子自身免疫性抗体，抑制了巨噬细胞生成粒巨噬细胞集落刺激因子的功能活性，这是特发性肺泡蛋白沉积症的主要发病机制。
继发于其他疾病或因素：考虑与肺泡表面活性物质的清除或生成障碍有关。如粉尘吸入(矽尘、铝粉等)，免疫功能异常(婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染(HIV、巨细胞病毒、非典型分枝杆菌、结核菌、肺孢子菌、奴卡菌等)、某些恶性肿瘤(如白血病、淋巴瘤)，Fanconi贫血、lgG免疫球蛋白病等均可并发肺泡蛋白沉积症。
基因突变：多发生在婴幼儿。

2、诱发因素

环境因素：长期接触二手烟、煤烟以及杀虫剂等有害化学物质，可导致肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，体受孕期间接触化学物质亦可能导致诱发基因突变，导致肺泡巨噬细胞功能缺陷，均可引起小儿肺泡蛋白沉积症。
疾病因素：患有免疫功能异常(婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染(HIV、巨细胞病毒、非典型分枝杆菌、结核菌、肺孢子菌、奴卡菌等)、某些恶性肿瘤(如白血病、淋巴瘤)，Fanconi贫血、lgG免疫球蛋白病等疾病的患儿，均可能出现现肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，甚至出现自身免疫，从而导致儿肺泡蛋白沉积症。

一、实验室检查

血常规：多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常，血沉正常。
血生化检查：多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，超过正常值2倍以上，而其特异性同工酶无明显异常，一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清球蛋白的增高，但无特异性。近年来，有学者发现肺泡蛋白沉着症患者血清中肺泡表面活性物质相关蛋白A(SP-A)和肺泡表面活性物质相关蛋白D(SP-D)较正常人明显升高，但SP-A在特发性肺间质纤维化(IPF)、肺炎、肺结核和泛细支气管炎患者也有不同程度的升高，而SP-D仅在IPF、PAP和结缔组织并发的肺间质纤维化患者中明显升高，因此对不能进行支气管镜检查的患者，行血清SP-A和SP-D检查可有一定的诊断和鉴别诊断意义。
动脉血气分析：示动脉血氧分压和氧饱和度降低，动脉二氧化碳也因代偿性过度通气而降低。Matrtin等报道PAP患者吸入纯氧时测得的肺内分流可高达20%，较其他弥漫性肺间质纤维化病人的8.9%明显升高。
痰检查：PAP患者痰中PAS染色阳性，但由于其他肺部疾病患者的痰液也可出现阳性，加之PAP患者咳痰很少，故痰的检查在PAP患者的使用受到很大限制。近年来，有学者报道，在PAP患者痰中SP2A浓度较对照组高出约400倍，提示痰SP2A检查在肺部鉴别诊断中有一定意义。

二、支气管肺泡灌洗液检查

典型的支气管肺泡灌洗液呈牛奶状或泥浆样。肺泡蛋白沉积物的可溶性很低，一般放置20分钟左右，即可出现沉淀。支气管肺泡灌洗液的细胞分类对PAP诊断无帮助。BALF中可以以巨噬细胞为主，也可以淋巴细胞为主，CD4/CD8比值可以增高也可降低。BALF的生化检查如SP2A、SP2D可明显升高。将BAL液加甲醛溶液离心沉淀后，用石蜡包埋，进行病理切片检查，可见独特的组织学变化：在弥漫性的嗜酸颗粒的背景中，可见大的、无细胞结构的嗜酸性小体：过碘酸雪夫(PAS)染色阳性，而奥星蓝(Alcian blue)染色及黏蛋白卡红染色阴性。Masson三色法染色为橘黄色，显微镜检查可见针形空隙，电镜可见环形包涵体。

三、肺功能检查

肺功能改变主要是限制性通气障碍及弥散功能降低，肺顺应性减少，表现为肺活量和功能残气量的降低，但肺弥散功能降低最为显著，可能是由于肺泡腔内充满蛋白样物质有关。而气流一般无明显受限。有症状患者，约1/3静息时有低氧血症，几乎所有病人都有肺分流率增加。

四、影像学检查

X线表现:常规的胸部X线平片表现为双肺弥漫性细小的羽毛状或结节状没润影，边界模糊，并可见支气管充气征。这些病变往往以肺门区密度较高，外周密度较低，酷似心源性肺水肿。病变一般不发生钙化，也不伴有胸膜病变或肺门及纵隔淋巴结肿大。
胸部CT检查:尤其高分辨CT(HRCT)可呈毛玻璃状和(或)网状及斑片状阴影，可为对称或不对称性，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成较特征性的“地图样”改变。病变部位的小叶内间隔和小叶间间隔常有增厚。
经纤支镜肺活检和开胸肺活检:病理检查可发现肺泡腔内有大量无定型呈颗粒状的嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性，奥星蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性。肺泡间隔可见轻度反应性增厚和肺泡Ⅱ型上皮细胞的反应型增生。但由于经纤支镜肺活检的组织较小，病理阴性并不能完全排除该病。

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)指一种原因不明的少见疾病，病理变化限于肺脏，病理特点是肺泡上皮和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种血清和非血清蛋白的无定形PAS染色阳性颗粒。肺泡内脂含量高，可能是因为肺泡磷脂的清除异常所至。间质纤维化少见。病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定，或自行消失。最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP，故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。

一、肺泡蛋白症有哪些类型？

目前肺泡蛋白沉积症分为2种类型：先天性和继发性。

先天性肺泡蛋白沉积症主要见于新生儿患者。是自身免疫性或特发性肺泡蛋白沉积症，与GM-CSF抗体存在相关，目前普遍认为此类型属于自身免疫性疾病。继发性肺泡蛋白沉积症主要由恶性肿瘤(白血病或淋巴瘤)、化疗、感染或艾滋病等疾病引起，发病机制与各种潜在的致病因素或基础疾病密切相关。另外工业环境中有害物质吸入性暴露的患者亦归类于继发性肺泡蛋白沉积症。

二、肺泡大那笔症的病因有哪些？

肺泡蛋白沉积症的病因尚不清楚，部分肺部结构改变患者可能与感染、自身免疫机制障碍、对外界理化刺激反应异常以及细胞毒性药物应用有关。该病无传染性，好发于家族有肺泡蛋白沉积症病史者，吸烟可能会诱发该病的发生。

1、主要病因

病因不明，推测与几方面因素有关，如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)、机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒、卡氏肺孢子虫、组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨嗽细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。

2、诱发因素

吸烟是多种呼吸系统疾病发生发展的危险因素，国内外均有报道40.5%~56%的肺泡蛋白沉积症患者有吸烟史。

小儿肺泡性沉积症目前无特效治疗，治疗上主要采用支持性氧疗、全肺灌洗、吸人/皮下粒细胞巨噬细胞集落刺激因子、利妥昔单抗、血浆置换、肺移植、骨髓移植等。首选的治疗方法是肺泡灌洗等方法，目的是缓解患儿症状、延缓疾病进展及出现并发症，改善预后，一般需长期反复间隙治疗。

一、一般治疗

可给予支持性氧疗改善呼吸功能、预防呼吸衰竭。注意营养，选用富含蛋白质和维生素的食物。有明显呼吸困难及高度衰弱者应卧床休息。居住环境应阳光充足，空气流通，避免接触有害气体，避免受凉导致继发性感染。

二、药物治疗

有学者曾使用糖皮质激素、饱和碘化钾溶液、胰蛋白酶、肝素和乙酰半胱氨酸治疗肺泡蛋白沉积症，均无效，故目前该病尚无有效的药物治疗。继发肺部感染时可根据临床症状、体征及痰培养结果，确定相应的病原菌，选择相应的抗生素。

三、其他治疗

经支气管镜分段支气管肺泡灌洗：为局麻下进行，灌洗过程约1～2小时，灌洗时予吸氧，灌洗后肺部可有少许细湿啰音，第二天可自行消失。必要时可予抗生素口服预防感染，一般需灌洗到肺野清晰为止。
全肺灌洗：全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症的最有效的方法。需行气管插管全身麻醉，适用于PAP诊断明确；肺内分流>10%；呼吸困难等症状明显，日常活动受限；运动后低氧血症或PaO2<60mmHg。
基因治疗：对那些有遗传缺陷的患者来说，基因治疗可能为更好的选择，包括那些有遗传性的表面活性物质蛋白B缺陷和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子/IL-3/L-5共同受体缺陷的患者，用SP-A和SP-BDNA进行转染证明，在小鼠体内及人体上皮细胞系中可以表达表面活性物质相关的cDNA。在粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子基因缺陷小鼠动物模型中，缺陷的小鼠肺泡I型上皮细胞选择性的粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子表达，可以纠正肺泡蛋白沉积症。
骨髓移植、肺移植：继发性肺泡蛋白沉积症，全肺肺泡灌洗可改善呼吸困难或减少白细胞负担，但疗效明显低于原发性PAP。对血液病原发病的治疗及骨髓移植可能治愈继发性PAP，尤其是急性白血病。目前提倡对症和对因双重疗法。遗传性肺泡蛋白沉积症可考虑应用激素、全肺细胞灌洗，或肺移植，但预后均不佳。

我是一位患有植物神经紊乱、精索静脉曲张、肺大泡等多种疾病的患者。最近，我在京东互联网医院进行了线上问诊，向一位中医老年病科的医生寻求帮助。

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总的来说，这次线上问诊虽然没有得到满意的结果，但医生的细心和专业依然让我感到很满意。我相信在将来的治疗过程中，我还会继续寻求医生的帮助。

那是一个阳光明媚的下午，我如往常一样，坐在电脑前，等待着那位熟悉的身影——我的在线医生***医生。自从2023年1月4日，我在齐齐哈尔医学院附属第三医院被确诊为肺泡蛋白沉着症以来，***医生就成为了我生活中的重要支柱。

每次在线上问诊，***医生总是那么耐心。他会仔细查看我的病例，然后与我进行深入的沟通，了解我的病情变化和生活状况。记得有一次，我因为对治疗方案有所疑虑，他不仅耐心解答了我的问题，还给我详细解释了每种药物的作用和副作用，让我对治疗有了更深的理解。

在我父亲的住院期间，医生还特别提醒我，根据相关规定，互联网医院不得开具麻醉药品、精神药品等特殊管理药品的处方。这让我深感医生的专业素养和对患者隐私的尊重。

有一次，我因为药物供应问题感到困扰，***医生得知后，不仅为我开具了处方，还特别提醒我药品的有效期和预约时间。当我再次咨询时，他赠送了我追问包，让我在服务结束后还能继续追问3次。这种细致入微的服务让我倍感温暖。

虽然线上问诊无法完全替代线下医院的诊疗，但***医生的专业和耐心让我感到安心。我相信，在***医生的陪伴下，我能够战胜病魔，重拾健康的生活。

那天，我坐在江西九江家中，内心有些忐忑。我按下了互联网医院的咨询按钮，屏幕上出现了那位来自呼吸内科的吴医生。吴医生耐心地询问了我的病情，我详细描述了我的症状，包括左肺上叶陈旧性肺结核、右肺上叶胸膜下含气囊腔等。他不仅没有因为我的病情复杂而显得焦虑，反而用温和的语气为我解答每一个疑问。

我告诉他最近抽烟多了，咳嗽、胸闷等症状也跟着来了。吴医生耐心地分析了我的病情，并建议我首先戒烟，然后可以尝试服用金荞麦片。他还提醒我要注意休息，饮食清淡，保持室内空气流通，避免烟尘和刺激性气体。

在咨询过程中，吴医生不仅关注我的病情，还关心我的生活习惯，甚至询问我是否有备孕计划。他的专业素养和人文关怀让我倍感温暖。虽然我最终没有在药店买到金荞麦片，但我对吴医生的诊断和建议深信不疑。

几天后，我的症状有所缓解，胸闷和咳嗽的情况都有所减轻。我再次通过互联网医院向吴医生表达了感谢。他回复说，医生的回复仅为建议，如有需要，请及时线下就诊。

这次线上问诊的经历让我深刻体会到了互联网医院的便捷和高效。在吴医生的耐心指导下，我不仅得到了及时的治疗，还学会了如何更好地照顾自己。我相信，在未来的日子里，我会更加关注自己的健康状况，用科学的方法预防和治疗疾病。

在一次线上问诊中，患者向医生咨询了肺泡蛋白沉积症的治疗问题。患者描述了自己曾经进行过两次肺泡灌洗的经历，但效果并不明显，还出现了血氧饱和度下降的情况。医生耐心听取患者描述，并建议患者继续定期进行肺泡灌洗，同时推荐了一种注射用人粒细胞的药物。医生解释了肺泡灌洗的原理和作用，鼓励患者不要害怕，要找到负责任的医生进行治疗。最后，患者感谢了医生的建议，并表示会继续定期进行治疗。