肺泡蛋白沉积症是一种临床少见疾病，发病率约为(3.7~6.2)/1000000，在多个人种中都有报道。在任意年龄段均可发生，多见于30~50岁的中年群体，男女比例约为2∶1。多好发于家族有肺泡蛋白沉积症病史者。先天性肺泡蛋白沉积症被认为是一种常染色体隐形遗传病，与相关基因突变有关，故家族有肺泡蛋白沉积症病史者发生该病概率相对较大。

 

 

一、肺泡蛋白沉积症的症状有哪些？

 

肺泡蛋白沉积症的发病多数较隐袭，典型症状为进行性加重的呼吸困难，咯白色或黄色痰。部分患者有乏力、食欲减退和体重下降等伴随症状。继发感染者可伴发热，闻及湿啰音。这种情况易误诊为肺炎。

 

1、典型症状

 

呼吸困难：多数患者开始是会出现活动后气急，以后进展至休息时亦感气急。
咳嗽、咳痰：初期为刺激性干咳，继而咳出白色粘液痰或带血丝痰。
咯血：发生率很低，可表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。
面部紫绀：由于通气不足影响气体交换，使动脉血氧饱和度下降而出现紫绀。
低烧：部分感染患者会出现发烧，年老体弱者可仅有低热或不发热。
严重肺损伤、呼吸衰竭：严重的肺部僵硬和阻力增加，伴有急性通气衰竭和低氧血症，往往需要机械通气治疗。晚期患者如果出现通气衰竭，则预后相当差。
杵壮指：部分患者可出现末端指节形状的改变、环绕指甲外的皮肤改变和指甲的性状改变。
其他症状：少数有恶心、乏力、呕吐、腹胀或腹泻、体重减轻等胃肠道症状，严重感染者可出现神志模糊、烦躁、嗜睡、昏迷等。
其他症状：患者出现发热，可能在入院时存在继发感染。

 

2、并发症

 

肺部感染：感染较常见的病原菌包括革兰民阳性和阴性菌(链球菌、铜绿假单胞菌、李斯特菌)、真菌(肺囊虫)、分枝杆菌(结核分枝杆菌)、和病毒(腺病毒)等。
呼吸衰竭:部分肺泡蛋白沉积症患者病情持续进展、恶化，最终因呼吸衰竭而死亡。

 

二、肺泡蛋白沉积症可以治愈么？

 

20%~25%的肺泡蛋白沉着症患者可以自行缓解，大部分患者需要进行治疗。肺泡灌洗使肺泡蛋白沉着症患者的预后有了明显改善。有60%的患者经灌洗治疗后，病情可以改善或痊愈。有少数患者尽管反复灌洗，病情仍呈进行性发展，最终可发展为肺间质纤维化。影响肺泡蛋白沉着症预后的另一重要因素是肺部继发感染，由于肺泡蛋白沉着症患者肺泡巨噬细胞功能障碍、肺泡表面活性物质异常导致下呼吸道防御功能降低以及肺泡腔内蛋白样物质沉积易于细菌生长等因素共同存在，使得肺泡蛋白沉着症患者发生肺部感染，尤其是机会感染的几率大大增加，是导致死亡的重要因素。

一、体格检查

体征少，听诊呼吸音往往正常，部分患者肺底可闻及少量细湿啰音及少量捻发音，如出现明显的湿啰音则提示可能合并感染。后期缺氧严重时可出现发绀、杵状指(趾）。

 

 

二、影像学检查有哪些？

X线：常规胸部X线平片表现为多种多样，最常见的是磨玻璃样密度影，从模糊结节影到大片实变影；病变可呈中央性也可呈边缘性，上下分布无明显差异。
CT检查：常规CT尤其是高分辨率CT，可呈磨玻璃影或网状及斑片状影，可为对称性或不对称性，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成较特征性的地图样改变，高分辨率CT可清晰显示肺间质改变，肺泡实变，小叶间隔增厚，表现为多角形态，形成碎石路征或铺路石征。少数呈肺部炎症影像，表现为高密度的局限性实变或有脓肿形成。凡影像学表现为磨玻璃影改变、地图征及铺路石征均应考虑。

 

 

三、实验室检查有哪些？

血常规：白细胞总数及分类一般为正常，合并感染可不同程度升高，红细胞和血红蛋白浓度通常正常或增加，病史较长或症状严重的患者多数增加，红细胞和血红蛋白浓度可超过正常值，
肝功能;在没有肝脏疾病及肝损害的情况下，血清乳酸脱氢酶通常增加，最高可达正常值上限的2~3倍，有研究表明LDH的高低与病情的严重程度呈正相关。
肿瘤标记物:部分患者癌胚抗原升高，最高可达正常值20倍以上，其升高的具体意义目前尚未清楚。
痰检查：肺泡蛋白沉积症患者痰液检查发现PAS染色阳性，但由于其他肺部疾病包括慢性支气管炎、支气管扩张、肺炎和肺癌患者也可发现PAS染色阳性痰液，临床应用价值有限。
支气管肺泡灌洗：典型支气管肺泡灌洗液呈"牛奶状"或"泥浆样"的液体，放置后可出现沉淀，支气管肺泡灌洗液的细胞学分类对PAP诊断无帮助，支气管肺泡灌洗液中可以以巨噬细胞为主，也可以以淋巴细胞为主，CD4/CD8比值可以增高，也可降低。支气管肺泡灌洗液生化检查SP-A、SP-D水平可明显升高。
肺功能：通气功能可正常或呈轻度的限制性通气功能障碍，表现为肺活量和功能残气量的降低；而绝大部分患者弥散功能降低，这与肺泡腔内脂蛋白样物质沉积有关，一氧化碳弥散量及一氧化碳弥散率常为显著性地降低。动脉血气分析示PaO，和SaO2下降，PaCO2由于代偿性过度通气而降低，但pH一般正常，肺泡蛋白沉积症患者吸入纯氧时测得的肺内分流有典型的增加(20%)，显著高于其他弥漫性病变的分流(8.9%）。

一、实验室检查

 

血常规：多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常，血沉正常。
血生化检查：多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，超过正常值2倍以上，而其特异性同工酶无明显异常，一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清球蛋白的增高，但无特异性。近年来，有学者发现肺泡蛋白沉着症患者血清中肺泡表面活性物质相关蛋白A(SP-A)和肺泡表面活性物质相关蛋白D(SP-D)较正常人明显升高，但SP-A在特发性肺间质纤维化(IPF)、肺炎、肺结核和泛细支气管炎患者也有不同程度的升高，而SP-D仅在IPF、PAP和结缔组织并发的肺间质纤维化患者中明显升高，因此对不能进行支气管镜检查的患者，行血清SP-A和SP-D检查可有一定的诊断和鉴别诊断意义。
动脉血气分析：示动脉血氧分压和氧饱和度降低，动脉二氧化碳也因代偿性过度通气而降低。Matrtin等报道PAP患者吸入纯氧时测得的肺内分流可高达20%，较其他弥漫性肺间质纤维化病人的8.9%明显升高。
痰检查：PAP患者痰中PAS染色阳性，但由于其他肺部疾病患者的痰液也可出现阳性，加之PAP患者咳痰很少，故痰的检查在PAP患者的使用受到很大限制。近年来，有学者报道，在PAP患者痰中SP2A浓度较对照组高出约400倍，提示痰SP2A检查在肺部鉴别诊断中有一定意义。

 

二、支气管肺泡灌洗液检查

典型的支气管肺泡灌洗液呈牛奶状或泥浆样。肺泡蛋白沉积物的可溶性很低，一般放置20分钟左右，即可出现沉淀。支气管肺泡灌洗液的细胞分类对PAP诊断无帮助。BALF中可以以巨噬细胞为主，也可以淋巴细胞为主，CD4/CD8比值可以增高也可降低。BALF的生化检查如SP2A、SP2D可明显升高。将BAL液加甲醛溶液离心沉淀后，用石蜡包埋，进行病理切片检查，可见独特的组织学变化：在弥漫性的嗜酸颗粒的背景中，可见大的、无细胞结构的嗜酸性小体：过碘酸雪夫(PAS)染色阳性，而奥星蓝(Alcian blue)染色及黏蛋白卡红染色阴性。Masson三色法染色为橘黄色，显微镜检查可见针形空隙，电镜可见环形包涵体。

三、肺功能检查

 

肺功能改变主要是限制性通气障碍及弥散功能降低，肺顺应性减少，表现为肺活量和功能残气量的降低，但肺弥散功能降低最为显著，可能是由于肺泡腔内充满蛋白样物质有关。而气流一般无明显受限。有症状患者，约1/3静息时有低氧血症，几乎所有病人都有肺分流率增加。

 

 

四、影像学检查

 

X线表现:常规的胸部X线平片表现为双肺弥漫性细小的羽毛状或结节状没润影，边界模糊，并可见支气管充气征。这些病变往往以肺门区密度较高，外周密度较低，酷似心源性肺水肿。病变一般不发生钙化，也不伴有胸膜病变或肺门及纵隔淋巴结肿大。
胸部CT检查:尤其高分辨CT(HRCT)可呈毛玻璃状和(或)网状及斑片状阴影，可为对称或不对称性，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成较特征性的“地图样”改变。病变部位的小叶内间隔和小叶间间隔常有增厚。
经纤支镜肺活检和开胸肺活检:病理检查可发现肺泡腔内有大量无定型呈颗粒状的嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性，奥星蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性。肺泡间隔可见轻度反应性增厚和肺泡Ⅱ型上皮细胞的反应型增生。但由于经纤支镜肺活检的组织较小，病理阴性并不能完全排除该病。

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)指一种原因不明的少见疾病，病理变化限于肺脏，病理特点是肺泡上皮和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种血清和非血清蛋白的无定形PAS染色阳性颗粒。肺泡内脂含量高，可能是因为肺泡磷脂的清除异常所至。间质纤维化少见。病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定，或自行消失。最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP，故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。

 

 

一、肺泡蛋白症有哪些类型？

 

目前肺泡蛋白沉积症分为2种类型：先天性和继发性。

先天性肺泡蛋白沉积症主要见于新生儿患者。是自身免疫性或特发性肺泡蛋白沉积症，与GM-CSF抗体存在相关，目前普遍认为此类型属于自身免疫性疾病。继发性肺泡蛋白沉积症主要由恶性肿瘤(白血病或淋巴瘤)、化疗、感染或艾滋病等疾病引起，发病机制与各种潜在的致病因素或基础疾病密切相关。另外工业环境中有害物质吸入性暴露的患者亦归类于继发性肺泡蛋白沉积症。

 

二、肺泡大那笔症的病因有哪些？

 

肺泡蛋白沉积症的病因尚不清楚，部分肺部结构改变患者可能与感染、自身免疫机制障碍、对外界理化刺激反应异常以及细胞毒性药物应用有关。该病无传染性，好发于家族有肺泡蛋白沉积症病史者，吸烟可能会诱发该病的发生。

 

 

1、主要病因

 

病因不明，推测与几方面因素有关，如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)、机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒、卡氏肺孢子虫、组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨嗽细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。

 

2、诱发因素

 

吸烟是多种呼吸系统疾病发生发展的危险因素，国内外均有报道40.5%~56%的肺泡蛋白沉积症患者有吸烟史。

当患者出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、咳血、面色紫绀等症状时就诊于呼吸内科。做实验室检查、胸部CT、肺功能检查和血氧分压及组织病理学检查等可支持诊断，肺活检可明确诊断。该病需要与特发性肺间质纤维化及肺泡癌进行鉴别。发现有气短，唇色发绀时，应及时就医。发现严重呼吸困难，咳血、面色紫绀时，应立即就医。肺泡蛋白沉积症患者肺泡灌洗液作过碘酸希夫氏染色可支持诊断，肺活检可明确诊断。肺泡灌洗液与血清中的活性蛋白Ａ和活性蛋白Ｄ异常增高有助于诊断。

 

 

一、肺泡蛋白沉积症需要和哪些疾病鉴别？

特发性肺间质纤维化：该病是原因不明的肺间质纤维化，也是一种自身免疫性疾病，机体对自身抗原发生免疫反应，导致肺部组织损害。本病以50岁以上老人为主，该病初期主要症状为呼吸困难、刺激性咳嗽、咳痰、关节痛。胸部CT会出现病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张，病变以胸膜下、基底部分布为主。肺泡蛋白沉积症虽症状与该病类似，但CT呈肺泡蛋白沉积症典型的＂铺路石征＂，故典型的CT结果表现可将二者相鉴别开来。

肺泡癌：肺泡癌的发病率比较低，尤其是女性比较多见。主要表现以刺激性干咳为主要症状，同时会引发胸闷、发热、咳痰等类似炎症感染的症状。肺癌可伴发阻塞性肺炎，经抗生素治疗炎症消退后肿瘤阴影渐趋明显，或可见肺门淋巴结肿大，有时出现肺不张。若抗生素治疗后肺部炎症不见消散，或消散后于同一部位再次出现肺炎，应密切随访。肺泡蛋白沉积症患者也有咳嗽、咳痰、咯血等症状，但CT表现为肺泡蛋白沉积症典型的＂铺路石征＂，病理检查肺泡腔内，充满颗粒状或块状无定形均质嗜伊红样物质沉积，PAS染色阳性。故可通过CT、组织病理学检查等检查，将二者相鉴别

 

二、小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些特征？

 

小儿肺泡性蛋白沉积症又称小儿肺泡磷脂沉着症，在儿童阶段可分为遗传性、原发性或特发性以及继发性3型，是一种原因尚不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为其病理特点，导致肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，引起进行性呼吸困难、咳嗽为主要临床表现，好发于生活环境空气质量不佳、母体受孕期间接触化学物质、家族中有患此类疾病史、患肺癌、白血病等恶性肿瘤的儿童，可能导致呼吸衰竭、肺部感染等并发症的一种罕见疾病。

一、小儿肺泡性蛋白沉积症好发于哪些儿童？

生活环境空气质量不佳的儿童：长期生活在生活环境空气质量不佳，如长期接触二手烟、煤烟以及杀虫剂等有害化学物质，可能导致肺泡表面活性物质的清除或生成障碍从而引起小儿肺泡性蛋白沉积症。
母体受孕期间接触化学物质的儿童：母体受孕期间接触化学物质后容易诱发基因突变，导致肺泡巨噬细胞功能缺陷，引起先天性肺泡蛋白沉积症。
家族中有患此类疾病的儿童：小儿肺泡沉积症为家族性疾病，与遗传因素有关。
患肺癌、白血病等恶性肿瘤的儿童：恶性肿瘤，特别是血液系统肿瘤，导致患儿机体免疫力降低，进而出现肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，甚至出现自身免疫，从而引起继发性小儿肺泡性蛋白沉积症。

 

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的症状表现有哪些？

 

小儿肺泡性蛋白沉积症起病可急可缓，大多起病隐匿，约1/3的患者可无症状；39%表现为渐进性呼吸困难，21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。胸痛、咯血、消瘦、乏力、发热不常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。

 

1、典型症状

 

呼吸困难：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响所导致，初为运动后出现呼吸困难，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难。
咳嗽、咳痰：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质刺激气道所导致，多为轻微的刺激性干嗽，或有白黏痰、团块状痰，继发感染后痰量增多，可呈脓性。

 

2、其他症状

 

胸痛、咯血：可出现病灶部位的胸痛，可导致支气管毛线血管出血而出现咯血。
消瘦、乏力、发育迟缓等症状：主要由于肺功能低下导致。
发热:可导致间歇性低热，继发感染时可出现明显发热，热型由所感染病原菌决定。
其他：少部分患者可出现皮肤损伤。

3、并发症

 

呼吸衰竭：小儿肺泡性蛋白沉积症会导致肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响所导致，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。
肺部感染：小儿肺泡性蛋白沉积症患者大多因肺功能低下导致发育迟缓，免疫力低下，而继续性小儿肺泡性蛋白沉积症患儿大多并发肿瘤、艾滋病等疾病，免疫力亦受到抑制，且肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质为病原体的良好培养基，故易继发肺部感染，出现发热、可黄浓痰，肺部听诊可闻及大量湿性啰音等临床表现。

小儿肺泡性沉积症目前无特效治疗，治疗上主要采用支持性氧疗、全肺灌洗、吸人/皮下粒细胞巨噬细胞集落刺激因子、利妥昔单抗、血浆置换、肺移植、骨髓移植等。首选的治疗方法是肺泡灌洗等方法，目的是缓解患儿症状、延缓疾病进展及出现并发症，改善预后，一般需长期反复间隙治疗。

 

 

一、一般治疗

 

可给予支持性氧疗改善呼吸功能、预防呼吸衰竭。注意营养，选用富含蛋白质和维生素的食物。有明显呼吸困难及高度衰弱者应卧床休息。居住环境应阳光充足，空气流通，避免接触有害气体，避免受凉导致继发性感染。

 

二、药物治疗

 

有学者曾使用糖皮质激素、饱和碘化钾溶液、胰蛋白酶、肝素和乙酰半胱氨酸治疗肺泡蛋白沉积症，均无效，故目前该病尚无有效的药物治疗。继发肺部感染时可根据临床症状、体征及痰培养结果，确定相应的病原菌，选择相应的抗生素。

 

三、其他治疗

 

 

经支气管镜分段支气管肺泡灌洗：为局麻下进行，灌洗过程约1～2小时，灌洗时予吸氧，灌洗后肺部可有少许细湿啰音，第二天可自行消失。必要时可予抗生素口服预防感染，一般需灌洗到肺野清晰为止。
全肺灌洗：全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症的最有效的方法。需行气管插管全身麻醉，适用于PAP诊断明确；肺内分流>10%；呼吸困难等症状明显，日常活动受限；运动后低氧血症或PaO2<60mmHg。
基因治疗：对那些有遗传缺陷的患者来说，基因治疗可能为更好的选择，包括那些有遗传性的表面活性物质蛋白B缺陷和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子/IL-3/L-5共同受体缺陷的患者，用SP-A和SP-BDNA进行转染证明，在小鼠体内及人体上皮细胞系中可以表达表面活性物质相关的cDNA。在粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子基因缺陷小鼠动物模型中，缺陷的小鼠肺泡I型上皮细胞选择性的粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子表达，可以纠正肺泡蛋白沉积症。
骨髓移植、肺移植：继发性肺泡蛋白沉积症，全肺肺泡灌洗可改善呼吸困难或减少白细胞负担，但疗效明显低于原发性PAP。对血液病原发病的治疗及骨髓移植可能治愈继发性PAP，尤其是急性白血病。目前提倡对症和对因双重疗法。遗传性肺泡蛋白沉积症可考虑应用激素、全肺细胞灌洗，或肺移植，但预后均不佳。

肺泡蛋白沉积症一般需进行长期间歇性治疗，目前标准治疗为全肺灌洗术，即通过机械性冲洗，去除积聚于肺泡腔内的磷脂物质，使肺泡功能得以恢复。常用的药物治疗有粒细胞-巨噬细胞刺激因子和利妥昔单抗，若上述治疗方法均无效，可尝试进行肺移植。肺泡蛋白沉积症一般需要进行长期间歇性治疗。

 

 

一、肺泡蛋白沉积症的药物治疗

 

粒细胞-巨噬细胞刺激因子：粒细胞-巨噬细胞刺激因子吸入法的有效率约为80％，有效剂量和治疗周期具有个体差异。粒细胞-巨噬细胞刺激因子吸入治疗并发症有发热、中耳炎、上呼吸道感染和腹泻。
利妥昔单抗：利妥昔单抗是一种能与淋区细胞上的CD20抗原恃异性结合的单克隆抗体。该抗体能抑制自身免疫性抗体的生成，对特发性肺泡蛋白沉积症起到治疗效果。通过静脉给予利妥昔单抗后，患者的B淋巴细胞和抗粒细胞-巨噬细胞刺激因子自身抗体含量均下降。

二、肺泡蛋白沉积症的手术治疗

 

全肺灌洗术：全肺灌洗治疗仍然是肺泡蛋白沉积症最有效的治疗方法，大容量全肺灌洗术的优势为灌洗较为彻底，疗效显著，维持时间长。在肺泡蛋白沉积症治疗中全肺灌洗术的作用机制是以机械性冲洗方法，将肺内积聚的磷脂类物质有效去除，灌洗后可使患者的临床症状有效缓解改善。
经支气管行分次肺段灌洗术：部分患者因为病情较重，采用一次全肺灌洗治疗无法使患者的临床症状有效改善，需反复多次重复进行肺灌洗方可治疗。一般先对病情较重的一侧肺部进行灌洗，间隔7~10天可再行另一侧肺进行灌洗。患者接受灌洗治疗后病情一般在数天内便有所改善，表现为氧合功能提高，而后肺功能和可耐受的运动量提高至中等程度，但完全缓解的患者很少见。肺灌洗术的并发症包括化氧血症、气胸、液气胸、急性呼吸箸迫综合征、术后感染(肺炎、败血症)，但发生率很低。
肺移植：若上述治疗方法均无效，可尝试进行肺移植。肺移植治疗肺泡蛋白沉积症风险大、创伤大、与预后相关文献少。

 

三、肺泡蛋白沉积症的其他治疗

 

血浆置换：抗粒细胞-巨噬细胞刺激因子自身抗体在肺泡蛋白沉积症的发病机制中有重要作用，因此通过血浆置换清除循环系统中的该抗体也是一种可行方法。
抗感染治疗：合并感染的患者，应据病原体类型选择不同的药物治疗，若存在重症肺炎时，应选择广谱的强力抗生素，并应足量、联合用药。

肺泡蛋白沉积症少部分患者可自行缓解，但大部分患者经过治疗后，病情可以改善或痊愈。本病会影响自然寿命，具体生存时间根据病情严重程度而定。若出现严重的肺部僵硬，会使阻力增加，出现肺功能损伤。而导致急性通气衰竭和低氧血症，往往需要机械通气治疗，一般预后较差。症状较轻患者可每3~6个月复诊1次，行胸部CT评估症状，较严重患者建议2~4周复诊。

 

 

一、肺泡蛋白沉积症患者的日常护理

 

肺泡蛋白沉积症患者应正确服用各种药物及了解药物的不良反应，保持良好的生活习惯，积极乐观面对疾病，平时注意适当锻炼，增强免疫力。合理膳食，同时避免有害粉尘、气体的吸入，以免加重病情。当出现咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难加重等症状时，应及时到医院就诊。

口服用药：了解各类药物的作用、剂量、用法，指导病人正确服用。了解药物的不良反应，若出现发热、中耳炎、上呼吸道感染及腹泻等。应注意可能是粒细胞-巨噬细胞刺激因子的副作用，需要及时就医。
日常生活：适当锻炼，注意劳逸结合，营养均衡，合理膳食，可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐。
病情监测：肺泡蛋白沉积症患者应关注自己每日症状，当出现咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难加重等症状时，应及时到医院就诊。

 

特殊注意事项:注意做好自身防护，平时不到人多拥挤场所，外出时尽量佩戴口罩，避免交叉感染，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也避免吸入过冷、过湿的空气。

 

 

二、如何预防肺泡蛋白沉积症？

 

适当锻炼，营养均衡，保持规律的生活。尽早戒烟，避免接触或吸入粉尘或有害气体，是预防肺泡蛋白沉积症的主要措施。对于在粉尘或有害气体作业场所工作的工人及长期吸烟的人应定期行胸部CT进行早期筛查。

早期筛查：对粉尘或有害气体作业场所工作的工人及长期吸烟的人应3~6个月定期行胸部CT进行早期筛查，及时发现问题并治疗。

预防措施：在粉尘或有害气体作业场所工作时，建议注意加强通风，优化工作环境。戴好防尘防气口罩，穿长袖工作服和工作裤。离开工作地点时更换衣服减少粉尘或有害气体的吸入，必要时更换工作场所。吸烟是引起或诱发呼吸道疾病的的重要因素，应尽早戒烟。保持营养均衡，适当锻炼身体，提高机体免疫力。

若患儿出现不明原因的呼吸困难、咳嗽、咳痰、间歇性发热等症状，特别是对于好发人群，应及时就诊儿科或者呼吸内科，完善胸片、胸部CT、血常规、痰液检查、纤维支气管镜、肺功能等相关检查明确诊断，并进一步排除肺炎、肺泡细胞癌、肺孢子虫肺炎、肺含铁血黄素沉积症、肺泡性肺水肿、肺结节病等疾病。若患儿出现不明原因的呼吸困难、咳嗽、咳痰、间歇性发热等症状，特别是对于上述好发人群，需及时就诊，在医生的指导下进一步检查。若出现呼吸衰竭、口唇及四肢甲床青紫等严重缺氧症状或是咯血，应立即就医或拔打120急救电话。

 

 

一、小儿肺泡性蛋白沉积症可以治愈么？预后如何？

 

本病不能治愈，约7.9%～29%的PAP患者可以自行缓解，然而大部分患者需要进行全肺灌洗，且大部分患者只需一次灌洗便可获得长期的缓解，只有少部分患者需要反复多次灌洗，经灌洗后仍有效。本病预后差异较大。儿童预后差。全肺灌洗术应用后，80%自发性肺泡蛋白沉积症患者可明显改善，少数病人需要每半年至一年长期反复多次灌洗，继发感染和呼吸衰竭是死亡的主要原因。继发性肺泡蛋白沉积症的预后不佳。一项回顾性的研究显示，在疾病任何阶段采用全肺灌洗治疗的患者，其5年平均存活率（94%±2%）显著高于未接受灌洗者(85%±5%，P=0.04)，一般年龄越轻，对灌洗治疗的反应越佳。复诊时间根据具体情况决定，一般治疗后至少每半年至一年需复诊1次，根据具体情况，必要时需再次行全肺灌洗治疗。

 

二、如何预防小儿肺泡性蛋白沉积症？

 

 

小儿肺泡性蛋白沉积症的主要预防措施包括改善儿童生活环境的空气治疗，避免接触空气污染，母体孕期应避免接触有害化学物质，对于有患恶性肿瘤等易诱发该病的儿童，应提高机体免疫力，避免接触空气污染，避免受凉，避免继发感染。

早期筛查：出现不明原因的呼吸困难、咳嗽、咳痰、间歇性发热等症状，特别是有家族史、长期接触空气污染、患有恶性肿瘤等基础疾病的患儿，应及时进行筛查，及时发现并治疗。

预防措施：改善儿童居住环境的空气质量，避免儿童接触有毒、有害的二手烟、煤烟、杀虫剂等空气污染，当空气质量不佳时，儿童应佩戴口罩。在怀孕时，母体应及时进行产检，避免接触有害的化学物质，对于有相关家族史的夫妻，孕前应进行遗传咨询。对于有患恶性肿瘤等易诱发该病的儿童，应适当运动，提高机体免疫力，避免接触空气污染，避免受凉，避免继发感染，做好个人防护，避免接触有呼吸道感染症状的患者，避免交叉。

解密罕见呼吸系统疾病：如何通过互联网医院和线上问诊获取专业帮助

呼吸系统罕见病是一类常被忽视的疾病，包括原发性肺动脉高压、肺泡蛋白质沉着症、嗜酸性肉芽肿性多生齿综合征等。这些疾病的诊断和治疗往往需要专业的医疗团队和设备。然而，随着互联网技术的发展，越来越多的患者可以通过互联网医院和线上问诊平台获得及时和专业的医疗服务。

互联网医院和线上问诊平台提供了一个便捷的方式，让患者可以在家中就诊，避免了繁琐的挂号和等待过程。这些平台通常有专门的呼吸科医生团队，可以为患者提供个性化的诊断和治疗方案。例如，对于原发性肺动脉高压患者，医生可能会推荐进行心电图、超声心动图、右心导管检查等一系列检查来确定诊断，并制定相应的治疗计划，包括药物治疗和手术治疗等。

此外，互联网医院和线上问诊平台还可以提供远程监测和随访服务，帮助患者更好地管理自己的病情。对于肺泡蛋白质沉着症患者，医生可以通过远程监测他们的呼吸功能和肺部影像学结果，及时调整治疗方案。同时，平台上的健康教育资源也可以帮助患者了解更多关于他们的疾病和治疗的知识，提高自我管理能力。

然而，需要注意的是，虽然互联网医院和线上问诊平台可以提供便捷的医疗服务，但对于一些严重的呼吸系统罕见病，仍然需要患者到实体医院进行面对面的诊断和治疗。因此，在选择使用这些平台时，患者应该根据自己的实际情况和医生的建议做出决定。

总之，互联网医院和线上问诊平台为呼吸系统罕见病患者提供了一个新的就医渠道，帮助他们更好地管理自己的病情。随着技术的不断进步和医疗服务的不断完善，我们相信这些平台将会在未来发挥越来越重要的作用。

呼吸系统疾病不常见有哪些

呼吸系统疾病是指影响到人体呼吸系统的各种疾病，包括但不限于肺炎、支气管炎、哮喘等。然而，有些疾病在日常生活中并不常见，下面将介绍几种呼吸系统疾病。

1. 肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病，主要影响肺部功能。患者会经历持续性咳嗽和呼吸困难，最终可能导致肺功能衰竭。

2. 肺泡微结石症

肺泡微结石症是一种罕见的疾病，其特征是肺泡内形成钙化的小颗粒。这些小颗粒可能引起肺部感染或导致慢性阻塞性肺病。

3. 肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病，主要影响肺部功能。患者会经历持续性咳嗽和呼吸困难，最终可能导致肺功能衰竭。

4. 肺泡微结石症

肺泡微结石症是一种罕见的疾病，其特征是肺泡内形成钙化的小颗粒。这些小颗粒可能引起肺部感染或导致慢性阻塞性肺病。

5. 肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病，主要影响肺部功能。患者会经历持续性咳嗽和呼吸困难，最终可能导致肺功能衰竭。

近日，上海市一医院成功为一位患有罕见病“肺泡蛋白沉积症”的患者实施了全肺灌洗术，术后患者康复出院。这位名叫张女士的患者，在饱受5年胸闷、咳嗽之苦后，终于得到了确诊和治疗。

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病，其特征是肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质。这种疾病在临床上极为罕见，发病率仅为百万分之三点七，国际上报道不足千例。由于症状与肺炎等常见肺部疾病相似，肺泡蛋白沉积症容易被误诊漏诊。

张女士在5年前体检时发现双肺出现弥漫性病变，但多次就诊均未得到明确诊断。最终，在上海市一医院呼吸科主任李强教授的接诊下，通过仔细分析病史和胸部CT，最终确诊为肺泡蛋白沉积症。

全肺灌洗术是一种治疗肺泡蛋白沉积症的有效方法。手术过程中，医生会将一根V形双腔管子插入患者的肺部，通过管子注入生理盐水，将滞留于肺泡内的异常蛋白冲刷出来。手术历时5个小时，共灌入生理盐水21000毫升，回收乳白色“牛奶”样液体17650毫升。术后，张女士胸闷、咳嗽症状明显缓解，氧分压从62毫米汞柱升至83毫米汞柱，于3日后康复出院。

肺泡蛋白沉积症的治疗需要专业医生的诊断和治疗，患者应积极寻求专业医疗机构的帮助。同时，患者在生活中应注意避免接触刺激性气体，保持良好的生活习惯，定期进行体检，以便及时发现并治疗肺部疾病。

新生儿肺成熟障碍是一种常见的儿科疾病，尤其在冬季石家庄地区较为多发。该疾病主要是由于新生儿肺泡表面活性物质不足，导致肺泡表面张力增加，肺泡容易塌陷，进而影响气体交换和呼吸功能。以下是一些针对石家庄冬季新生儿肺成熟障碍的预防措施和治疗策略。

预防措施：
1. 增强孕期保健，定期进行产检，特别是关注胎儿的肺部发育情况。
2. 孕妇在冬季应避免受凉，加强自身免疫力，减少呼吸道感染的风险。
3. 保持室内空气新鲜，适当通风，避免空气污染。
4. 适当增加孕期营养，保证胎儿肺部发育所需的营养物质。
5. 产后及时关注新生儿的呼吸情况，如发现异常应及时就医。

治疗策略：
1. 保持新生儿呼吸道通畅，避免呼吸道分泌物堵塞。
2. 使用肺泡表面活性物质替代疗法，帮助改善肺泡表面张力。
3. 保持室内温度和湿度适宜，避免新生儿受凉。
4. 加强新生儿营养支持，提高免疫力。
5. 严密监测新生儿的呼吸功能，及时调整治疗方案。

家庭护理：
1. 保持室内空气流通，避免烟雾和有害气体刺激新生儿呼吸道。
2. 定期对新生儿进行体位调整，帮助呼吸道分泌物排出。
3. 注意新生儿保暖，避免受凉。
4. 加强新生儿营养摄入，提高免疫力。
5. 时刻关注新生儿的呼吸情况，发现异常及时就医。

新生儿肺成熟障碍是一种常见的儿科疾病，主要发生在新生儿出生后不久。在拉萨这样高海拔地区，由于气候条件的影响，新生儿肺成熟障碍的发病率相对较高。以下是关于新生儿肺成熟障碍的详细介绍以及针对拉萨春季的预防措施和治疗策略。

新生儿肺成熟障碍的病因主要是由于胎儿在母体内肺泡表面活性物质不足，导致出生后肺泡表面张力增加，肺泡难以扩张，从而引起呼吸困难。在拉萨春季，由于气候干燥且温差较大，新生儿肺部的调节功能更容易受到影响，从而增加了肺成熟障碍的风险。

预防措施：
1. 加强孕期保健，定期进行产前检查，特别是关注胎儿肺部的发育情况。
2. 孕妇应保持良好的生活习惯，避免吸烟、饮酒等不良嗜好。
3. 适当增加室内湿度，保持室内空气新鲜，减少新生儿呼吸道感染的风险。
4. 注意保暖，防止新生儿感冒。
5. 对于早产儿，应提前做好肺表面活性物质的补充准备。

治疗策略：
1. 早期发现并诊断新生儿肺成熟障碍，及时给予氧疗。
2. 根据病情严重程度，给予呼吸支持，如呼吸机辅助呼吸。
3. 调整呼吸参数，保持呼吸道通畅。
4. 使用肺表面活性物质替代疗法，改善肺泡表面张力。
5. 适当使用抗生素预防感染。

在拉萨春季，家庭预防及治疗策略尤为重要。家长应密切关注新生儿的呼吸状况，一旦发现异常，应及时就医。同时，加强家庭护理，保持室内空气清新，适当增加室内湿度，以降低新生儿肺成熟障碍的发生率。

那是一个阳光明媚的下午，我如往常一样，坐在电脑前，等待着那位熟悉的身影——我的在线医生***医生。自从2023年1月4日，我在齐齐哈尔医学院附属第三医院被确诊为肺泡蛋白沉着症以来，***医生就成为了我生活中的重要支柱。

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在我父亲的住院期间，医生还特别提醒我，根据相关规定，互联网医院不得开具麻醉药品、精神药品等特殊管理药品的处方。这让我深感医生的专业素养和对患者隐私的尊重。

有一次，我因为药物供应问题感到困扰，***医生得知后，不仅为我开具了处方，还特别提醒我药品的有效期和预约时间。当我再次咨询时，他赠送了我追问包，让我在服务结束后还能继续追问3次。这种细致入微的服务让我倍感温暖。

虽然线上问诊无法完全替代线下医院的诊疗，但***医生的专业和耐心让我感到安心。我相信，在***医生的陪伴下，我能够战胜病魔，重拾健康的生活。

哪些肺病治不好

本文将探讨一些目前无法完全治愈的肺部疾病。

1. 肺癌

肺癌是肺部最常见的恶性肿瘤，由于其早期症状不明显，往往在晚期才被发现。虽然现代医学已经取得了很大进步，但目前仍没有能够彻底治愈肺癌的方法。治疗主要是通过手术、放疗和化疗等手段来控制病情，延长患者的生命。

2. 慢性阻塞性肺疾病（COPD）

COPD是一种慢性肺部疾病，包括慢性支气管炎和肺气肿。尽管可以通过药物治疗和呼吸康复训练来改善症状，但目前还没有根治COPD的方法。

3. 肺结核

肺结核是由结核分枝杆菌引起的传染病，主要通过空气传播。虽然抗结核药物已经问世，但仍然存在耐药菌株，使得治疗难度增加。目前，肺结核的治愈率已经大大提高，但仍不能保证所有患者都能完全康复。

4. 肺纤维化

肺纤维化是一种罕见的肺部疾病，其特征是肺组织逐渐被疤痕组织取代，导致肺功能严重受损。目前尚无特效治疗方法，只能通过支持性治疗来缓解症状。

5. 肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症是一种遗传性疾病，主要影响肺泡壁的结构。目前，该病尚无有效的治疗方法，只能通过支持性治疗来延缓病情进展。

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病，其主要特征是肺泡腔和终末细支气管腔内堆积过量PAS染色阳性的磷脂蛋白物质。这种疾病的治疗需要综合多种方法，其中支持治疗是不可或缺的一部分。

雾化吸入治疗是肺泡蛋白沉积症患者常用的支持治疗方法之一。通过雾化吸入稀释痰液、促进痰液排出，可以有效缓解咳嗽、咳痰等症状。常用的雾化药物包括乙酰半胱氨酸雾化液、瀑布雾化液，以及糜蛋白酶、氨溴索等。

对于有低蛋白血症的患者，适当的吸氧也是必要的支持治疗手段。吸氧可以提高血氧饱和度，缓解呼吸困难等症状。

全肺泡灌洗治疗是针对肺泡蛋白沉积症中渗出比较多的情况而采用的治疗方法。通过灌洗，可以清除肺泡腔内的过量磷脂蛋白物质，缓解病情。

对于无法及时服药的患者，可以通过静脉点滴的方式补充能量合剂以及氨基酸等，提高免疫力，促进康复。

除了药物治疗外，肺泡蛋白沉积症患者还需要注意日常保养。保持生活环境的空气清新，避免有害污染，戒烟限酒，避免吸二手烟，外出时佩戴口罩等，都是非常重要的。

肺泡蛋白沉积症的诊断主要依靠高分辨率CT、支气管镜肺泡灌洗液PAS染色阳性、肺组织活检等方法。目前，经电子纤维支气管镜肺泡灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症的主要方法。此外，粒细胞巨噬细胞集落刺激因子替代疗法和针对GM-CSF抗体也是治疗的新方向。

肺泡蛋白沉积症，一种罕见但严重的肺部疾病，其早期治疗至关重要。针对这一疾病，目前主要有以下几种治疗方法：

1. 药物治疗：对于病情较轻的患者，药物治疗是首选。常用的药物包括溶解黏液的气雾剂和口服碘化钾，它们可以帮助患者缓解症状。此外，部分患者还尝试了胰蛋白酶雾化吸入疗法，虽然能在短时间内改善症状，但需注意其可能带来的副作用。

2. 全肺灌洗治疗：全肺灌洗是一种有效的治疗方法，可以控制病情的发展，改善肺功能。该方法通常在全身麻醉下进行，适用于诊断明确、病情较重的患者。

3. 基因治疗：由于肺泡蛋白沉积症与SP-B基因突变有关，基因治疗成为了一种新的可能。通过病毒载体将正常的SPB基因或GMCSF基因植入患者体内，有望改善患者的症状。

除了以上治疗方法外，患者还需注意日常保养。首先，要保持充足的休息，避免过度劳累。其次，选择易消化、高蛋白、高热量的清淡食物，如粥、蛋、鱼等，避免辛辣和过量的食物。此外，注意居住环境的空气流通，避免吸入烟雾、灰尘和刺激性气体。

在治疗肺泡蛋白沉积症的过程中，患者应选择正规医院和科室进行治疗，如呼吸内科。医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，帮助患者尽快康复。

肺泡蛋白沉着症：全面了解疾病及检查方法

肺泡蛋白沉着症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种罕见的肺部疾病，由于肺泡内充满蛋白质样物质，导致呼吸困难等症状。为了准确诊断和治疗PAP，医生会进行一系列的检查。本文将为您详细介绍PAP的检查方法及相关知识。

1. 血常规

血常规检查可以帮助医生初步判断患者的病情。多数PAP患者的血红蛋白水平正常，仅少数患者轻度升高。白细胞计数一般正常，血沉也正常。

2. 血生化检查

血清乳酸脱氢酶（LDH）水平在多数PAP患者中明显升高，可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡有关。此外，部分患者血清球蛋白水平升高，但无特异性。近年来，研究发现血清肺泡表面活性物质相关蛋白A（SP-A）和肺泡表面活性物质相关蛋白D（SP-D）水平升高，对诊断和鉴别诊断有一定帮助。

3. 痰液检查

痰液检查在PAP的诊断中作用有限，因为PAP患者的咳痰很少，且其他肺部疾病也可能出现阳性结果。但近年来，研究发现PAP患者痰液中SP-A浓度明显升高，具有一定的鉴别诊断价值。

4. 动脉血气分析

动脉血气分析可以判断患者的呼吸功能。PAP患者往往出现低氧血症和低二氧化碳血症，吸入纯氧时肺内分流增加。

5. X线表现

PAP的胸部X光片表现为双肺弥漫性细小羽毛状或结节状浸润影，边界模糊，类似心源性肺水肿。病变部位以肺门区密度较高，外周密度较低。

6. 胸部CT检查

胸部CT，尤其是高分辨率CT（HRCT），可以更清晰地显示病变。PAP的HRCT表现为毛玻璃状、网状及斑片状阴影，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织界限清晰，形成“地图样”改变。

7. 肺功能检查

PAP患者的肺功能检查表现为轻度的限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。

8. 经纤支镜肺活检和开胸肺活检

经纤支镜肺活检和开胸肺活检是确诊PAP的金标准。病理检查可见肺泡腔内有大量无定型颗粒状物质沉积，PAS染色阳性。

9. 支气管肺泡灌洗液检查

支气管肺泡灌洗液检查可以帮助医生了解肺泡内情况。PAP患者的BALF呈牛奶状或泥浆样，肺泡蛋白沉积物的可溶性低，易于沉淀。