肺泡蛋白沉积症是一种临床少见疾病，发病率约为(3.7~6.2)/1000000，在多个人种中都有报道。在任意年龄段均可发生，多见于30~50岁的中年群体，男女比例约为2∶1。多好发于家族有肺泡蛋白沉积症病史者。先天性肺泡蛋白沉积症被认为是一种常染色体隐形遗传病，与相关基因突变有关，故家族有肺泡蛋白沉积症病史者发生该病概率相对较大。

 

 

一、肺泡蛋白沉积症的症状有哪些？

 

肺泡蛋白沉积症的发病多数较隐袭，典型症状为进行性加重的呼吸困难，咯白色或黄色痰。部分患者有乏力、食欲减退和体重下降等伴随症状。继发感染者可伴发热，闻及湿啰音。这种情况易误诊为肺炎。

 

1、典型症状

 

呼吸困难：多数患者开始是会出现活动后气急，以后进展至休息时亦感气急。
咳嗽、咳痰：初期为刺激性干咳，继而咳出白色粘液痰或带血丝痰。
咯血：发生率很低，可表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。
面部紫绀：由于通气不足影响气体交换，使动脉血氧饱和度下降而出现紫绀。
低烧：部分感染患者会出现发烧，年老体弱者可仅有低热或不发热。
严重肺损伤、呼吸衰竭：严重的肺部僵硬和阻力增加，伴有急性通气衰竭和低氧血症，往往需要机械通气治疗。晚期患者如果出现通气衰竭，则预后相当差。
杵壮指：部分患者可出现末端指节形状的改变、环绕指甲外的皮肤改变和指甲的性状改变。
其他症状：少数有恶心、乏力、呕吐、腹胀或腹泻、体重减轻等胃肠道症状，严重感染者可出现神志模糊、烦躁、嗜睡、昏迷等。
其他症状：患者出现发热，可能在入院时存在继发感染。

 

2、并发症

 

肺部感染：感染较常见的病原菌包括革兰民阳性和阴性菌(链球菌、铜绿假单胞菌、李斯特菌)、真菌(肺囊虫)、分枝杆菌(结核分枝杆菌)、和病毒(腺病毒)等。
呼吸衰竭:部分肺泡蛋白沉积症患者病情持续进展、恶化，最终因呼吸衰竭而死亡。

 

二、肺泡蛋白沉积症可以治愈么？

 

20%~25%的肺泡蛋白沉着症患者可以自行缓解，大部分患者需要进行治疗。肺泡灌洗使肺泡蛋白沉着症患者的预后有了明显改善。有60%的患者经灌洗治疗后，病情可以改善或痊愈。有少数患者尽管反复灌洗，病情仍呈进行性发展，最终可发展为肺间质纤维化。影响肺泡蛋白沉着症预后的另一重要因素是肺部继发感染，由于肺泡蛋白沉着症患者肺泡巨噬细胞功能障碍、肺泡表面活性物质异常导致下呼吸道防御功能降低以及肺泡腔内蛋白样物质沉积易于细菌生长等因素共同存在，使得肺泡蛋白沉着症患者发生肺部感染，尤其是机会感染的几率大大增加，是导致死亡的重要因素。

当患者出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、咳血、面色紫绀等症状时就诊于呼吸内科。做实验室检查、胸部CT、肺功能检查和血氧分压及组织病理学检查等可支持诊断，肺活检可明确诊断。该病需要与特发性肺间质纤维化及肺泡癌进行鉴别。发现有气短，唇色发绀时，应及时就医。发现严重呼吸困难，咳血、面色紫绀时，应立即就医。肺泡蛋白沉积症患者肺泡灌洗液作过碘酸希夫氏染色可支持诊断，肺活检可明确诊断。肺泡灌洗液与血清中的活性蛋白Ａ和活性蛋白Ｄ异常增高有助于诊断。

 

 

一、肺泡蛋白沉积症需要和哪些疾病鉴别？

特发性肺间质纤维化：该病是原因不明的肺间质纤维化，也是一种自身免疫性疾病，机体对自身抗原发生免疫反应，导致肺部组织损害。本病以50岁以上老人为主，该病初期主要症状为呼吸困难、刺激性咳嗽、咳痰、关节痛。胸部CT会出现病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张，病变以胸膜下、基底部分布为主。肺泡蛋白沉积症虽症状与该病类似，但CT呈肺泡蛋白沉积症典型的＂铺路石征＂，故典型的CT结果表现可将二者相鉴别开来。

肺泡癌：肺泡癌的发病率比较低，尤其是女性比较多见。主要表现以刺激性干咳为主要症状，同时会引发胸闷、发热、咳痰等类似炎症感染的症状。肺癌可伴发阻塞性肺炎，经抗生素治疗炎症消退后肿瘤阴影渐趋明显，或可见肺门淋巴结肿大，有时出现肺不张。若抗生素治疗后肺部炎症不见消散，或消散后于同一部位再次出现肺炎，应密切随访。肺泡蛋白沉积症患者也有咳嗽、咳痰、咯血等症状，但CT表现为肺泡蛋白沉积症典型的＂铺路石征＂，病理检查肺泡腔内，充满颗粒状或块状无定形均质嗜伊红样物质沉积，PAS染色阳性。故可通过CT、组织病理学检查等检查，将二者相鉴别

 

二、小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些特征？

 

小儿肺泡性蛋白沉积症又称小儿肺泡磷脂沉着症，在儿童阶段可分为遗传性、原发性或特发性以及继发性3型，是一种原因尚不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为其病理特点，导致肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，引起进行性呼吸困难、咳嗽为主要临床表现，好发于生活环境空气质量不佳、母体受孕期间接触化学物质、家族中有患此类疾病史、患肺癌、白血病等恶性肿瘤的儿童，可能导致呼吸衰竭、肺部感染等并发症的一种罕见疾病。

一、小儿肺泡性蛋白沉积症好发于哪些儿童？

生活环境空气质量不佳的儿童：长期生活在生活环境空气质量不佳，如长期接触二手烟、煤烟以及杀虫剂等有害化学物质，可能导致肺泡表面活性物质的清除或生成障碍从而引起小儿肺泡性蛋白沉积症。
母体受孕期间接触化学物质的儿童：母体受孕期间接触化学物质后容易诱发基因突变，导致肺泡巨噬细胞功能缺陷，引起先天性肺泡蛋白沉积症。
家族中有患此类疾病的儿童：小儿肺泡沉积症为家族性疾病，与遗传因素有关。
患肺癌、白血病等恶性肿瘤的儿童：恶性肿瘤，特别是血液系统肿瘤，导致患儿机体免疫力降低，进而出现肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，甚至出现自身免疫，从而引起继发性小儿肺泡性蛋白沉积症。

 

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的症状表现有哪些？

 

小儿肺泡性蛋白沉积症起病可急可缓，大多起病隐匿，约1/3的患者可无症状；39%表现为渐进性呼吸困难，21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。胸痛、咯血、消瘦、乏力、发热不常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。

 

1、典型症状

 

呼吸困难：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响所导致，初为运动后出现呼吸困难，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难。
咳嗽、咳痰：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质刺激气道所导致，多为轻微的刺激性干嗽，或有白黏痰、团块状痰，继发感染后痰量增多，可呈脓性。

 

2、其他症状

 

胸痛、咯血：可出现病灶部位的胸痛，可导致支气管毛线血管出血而出现咯血。
消瘦、乏力、发育迟缓等症状：主要由于肺功能低下导致。
发热:可导致间歇性低热，继发感染时可出现明显发热，热型由所感染病原菌决定。
其他：少部分患者可出现皮肤损伤。

3、并发症

 

呼吸衰竭：小儿肺泡性蛋白沉积症会导致肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响所导致，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。
肺部感染：小儿肺泡性蛋白沉积症患者大多因肺功能低下导致发育迟缓，免疫力低下，而继续性小儿肺泡性蛋白沉积症患儿大多并发肿瘤、艾滋病等疾病，免疫力亦受到抑制，且肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质为病原体的良好培养基，故易继发肺部感染，出现发热、可黄浓痰，肺部听诊可闻及大量湿性啰音等临床表现。

一、实验室检查

 

血常规：多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常，血沉正常。
血生化检查：多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，超过正常值2倍以上，而其特异性同工酶无明显异常，一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清球蛋白的增高，但无特异性。近年来，有学者发现肺泡蛋白沉着症患者血清中肺泡表面活性物质相关蛋白A(SP-A)和肺泡表面活性物质相关蛋白D(SP-D)较正常人明显升高，但SP-A在特发性肺间质纤维化(IPF)、肺炎、肺结核和泛细支气管炎患者也有不同程度的升高，而SP-D仅在IPF、PAP和结缔组织并发的肺间质纤维化患者中明显升高，因此对不能进行支气管镜检查的患者，行血清SP-A和SP-D检查可有一定的诊断和鉴别诊断意义。
动脉血气分析：示动脉血氧分压和氧饱和度降低，动脉二氧化碳也因代偿性过度通气而降低。Matrtin等报道PAP患者吸入纯氧时测得的肺内分流可高达20%，较其他弥漫性肺间质纤维化病人的8.9%明显升高。
痰检查：PAP患者痰中PAS染色阳性，但由于其他肺部疾病患者的痰液也可出现阳性，加之PAP患者咳痰很少，故痰的检查在PAP患者的使用受到很大限制。近年来，有学者报道，在PAP患者痰中SP2A浓度较对照组高出约400倍，提示痰SP2A检查在肺部鉴别诊断中有一定意义。

 

二、支气管肺泡灌洗液检查

典型的支气管肺泡灌洗液呈牛奶状或泥浆样。肺泡蛋白沉积物的可溶性很低，一般放置20分钟左右，即可出现沉淀。支气管肺泡灌洗液的细胞分类对PAP诊断无帮助。BALF中可以以巨噬细胞为主，也可以淋巴细胞为主，CD4/CD8比值可以增高也可降低。BALF的生化检查如SP2A、SP2D可明显升高。将BAL液加甲醛溶液离心沉淀后，用石蜡包埋，进行病理切片检查，可见独特的组织学变化：在弥漫性的嗜酸颗粒的背景中，可见大的、无细胞结构的嗜酸性小体：过碘酸雪夫(PAS)染色阳性，而奥星蓝(Alcian blue)染色及黏蛋白卡红染色阴性。Masson三色法染色为橘黄色，显微镜检查可见针形空隙，电镜可见环形包涵体。

三、肺功能检查

 

肺功能改变主要是限制性通气障碍及弥散功能降低，肺顺应性减少，表现为肺活量和功能残气量的降低，但肺弥散功能降低最为显著，可能是由于肺泡腔内充满蛋白样物质有关。而气流一般无明显受限。有症状患者，约1/3静息时有低氧血症，几乎所有病人都有肺分流率增加。

 

 

四、影像学检查

 

X线表现:常规的胸部X线平片表现为双肺弥漫性细小的羽毛状或结节状没润影，边界模糊，并可见支气管充气征。这些病变往往以肺门区密度较高，外周密度较低，酷似心源性肺水肿。病变一般不发生钙化，也不伴有胸膜病变或肺门及纵隔淋巴结肿大。
胸部CT检查:尤其高分辨CT(HRCT)可呈毛玻璃状和(或)网状及斑片状阴影，可为对称或不对称性，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成较特征性的“地图样”改变。病变部位的小叶内间隔和小叶间间隔常有增厚。
经纤支镜肺活检和开胸肺活检:病理检查可发现肺泡腔内有大量无定型呈颗粒状的嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性，奥星蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性。肺泡间隔可见轻度反应性增厚和肺泡Ⅱ型上皮细胞的反应型增生。但由于经纤支镜肺活检的组织较小，病理阴性并不能完全排除该病。

小儿肺泡性沉积症目前无特效治疗，治疗上主要采用支持性氧疗、全肺灌洗、吸人/皮下粒细胞巨噬细胞集落刺激因子、利妥昔单抗、血浆置换、肺移植、骨髓移植等。首选的治疗方法是肺泡灌洗等方法，目的是缓解患儿症状、延缓疾病进展及出现并发症，改善预后，一般需长期反复间隙治疗。

 

 

一、一般治疗

 

可给予支持性氧疗改善呼吸功能、预防呼吸衰竭。注意营养，选用富含蛋白质和维生素的食物。有明显呼吸困难及高度衰弱者应卧床休息。居住环境应阳光充足，空气流通，避免接触有害气体，避免受凉导致继发性感染。

 

二、药物治疗

 

有学者曾使用糖皮质激素、饱和碘化钾溶液、胰蛋白酶、肝素和乙酰半胱氨酸治疗肺泡蛋白沉积症，均无效，故目前该病尚无有效的药物治疗。继发肺部感染时可根据临床症状、体征及痰培养结果，确定相应的病原菌，选择相应的抗生素。

 

三、其他治疗

 

 

经支气管镜分段支气管肺泡灌洗：为局麻下进行，灌洗过程约1～2小时，灌洗时予吸氧，灌洗后肺部可有少许细湿啰音，第二天可自行消失。必要时可予抗生素口服预防感染，一般需灌洗到肺野清晰为止。
全肺灌洗：全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症的最有效的方法。需行气管插管全身麻醉，适用于PAP诊断明确；肺内分流>10%；呼吸困难等症状明显，日常活动受限；运动后低氧血症或PaO2<60mmHg。
基因治疗：对那些有遗传缺陷的患者来说，基因治疗可能为更好的选择，包括那些有遗传性的表面活性物质蛋白B缺陷和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子/IL-3/L-5共同受体缺陷的患者，用SP-A和SP-BDNA进行转染证明，在小鼠体内及人体上皮细胞系中可以表达表面活性物质相关的cDNA。在粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子基因缺陷小鼠动物模型中，缺陷的小鼠肺泡I型上皮细胞选择性的粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子表达，可以纠正肺泡蛋白沉积症。
骨髓移植、肺移植：继发性肺泡蛋白沉积症，全肺肺泡灌洗可改善呼吸困难或减少白细胞负担，但疗效明显低于原发性PAP。对血液病原发病的治疗及骨髓移植可能治愈继发性PAP，尤其是急性白血病。目前提倡对症和对因双重疗法。遗传性肺泡蛋白沉积症可考虑应用激素、全肺细胞灌洗，或肺移植，但预后均不佳。

一、小儿肺泡性蛋白沉积症患者的饮食注意

 

小儿肺泡性蛋白沉积症患儿需根据年龄特点给予营养丰富、易于消化的食物，应以高蛋白、高热量、低维生素为主，如牛奶、牛肉、鱼、鸡蛋等。食物宜多以高蛋白、高热量、低维生素为主，如牛奶、牛肉、鱼、鸡蛋等，及时补充人体所需能量，保证患儿正常的生长发育、增强免疫力。忌食用太热、太干、过咸、过油腻、刺激辛辣、过期及变质的食物、性寒凉的食物。对于需行全肺灌洗的患儿术前应禁食至少6小时，术后需要禁食2小时，以免引起呛咳误吸。在术后1周内，应以流食为主，之后可酌情进食半流食和软食。应少量多餐，将食物仔细咀嚼，慢慢下咽。

 

 

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的日常护理？

 

小儿肺泡性蛋白沉积症患儿的日常护理主要要注意保持室内空气流通、清洁，温度适宜，保持呼吸道通畅，促进痰液排除。注意维持水电解质平衡，及时就医，规范治疗。注意有无续持续高热、咳黄浓痰、咯血、呼吸衰竭、口唇及四肢甲床青紫等严重缺氧症状，若出现上述症状要立即就医。保持室内空气要流通，以温度18～20℃、湿度60%为宜。避免接触有害气体，避免受凉导致继发性感染。保证休息，给予患儿精神安慰。加强皮肤及口腔护理，以及保证呼吸道通畅，及时清除鼻痂、鼻腔分泌物和吸痰，以保持呼吸道通畅，改善通气功能，经常变换体位，以减少肺部淤血。有呼吸困难时应以卧床休息为主，症状明显改善后年长儿可根据情况适量开始床旁活动，随着病情痊愈，可根据情况适当增加活动量至正常活动，可增强心肺功能，有助于病情康复。若患儿接受了全肺灌洗等手术治疗，术后要遵医嘱卧床休息，完全恢复之前不可做类似跑步等剧烈运动，并应注意有低氧血症、肺水肿、低血压等术后并发症。若继发感染时使用了抗生素等药物，了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用，出现不良反应是应及时就医。遵医嘱定期复诊。注意小儿肺泡性蛋白沉积症患儿的病情变化，若出现持续高热、咳黄浓痰、咯血、呼吸衰竭、口唇及四肢甲床青紫等严重缺氧症状等情况时要立即就医。

 

 

特殊注意事项：注意保持室内空气流通、清洁，温度适宜，合理饮食，注意维持水电解质平衡，保持呼吸道通畅，促进痰液排除，及时就医，规范治疗，避免病情进展及发生严重并发症。嘱医嘱定期复查。

一、小儿肺泡性蛋白沉积症如何确诊？

 

小儿肺泡性蛋白沉积症的确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查，BAL液检查结合病史和临床表现、胸部影像学的检查，可对大多数PAP患儿做出诊断，进一步可行SPB、SPC、CA以及CSF2R或CSF2E的基因突变的筛查，还可用乳胶凝集试验检测血中和支气管肺泡灌洗液的粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体的含量，对后天获得的PAP的诊断有较高的敏感和特异性。

 

 

二、小儿肺泡性蛋白沉积症注意和哪些疾病鉴别？

 

肺炎：多呈肺叶或肺段分部的片状致密影，充气支气管征常见，临床症状重，常有咳嗽、咳痰、高热，血白细胞及中性粒细胞明显增高，抗炎治疗吸收明显。而PAP肺内病变旱随机性分布，肺部表现与临床症状不平行，抗炎效果不明显。
肺泡性肺水肿：表现为肺门周围放射状分布的"蝶翼"状阴影，伴有心脏扩大、肺淤血等心功能不全的影像征象及临床体征，与本病鉴别不难。
肺泡细胞癌：CT可表现为两肺多发结节或斑片状影，无"地图征"及"铺路石"征表现。临床进展较快，常伴肺门、纵隔淋巴结转移并肿大，可与PAP鉴别。特发性肺间质纤维化：以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱导致肺间质进行性纤维化为特征，最终导致蜂窝肺，CT也可表现为小叶间隔增厚所致的网格状影；PAP与其不同的是网格状影及小叶间隔增厚只见于磨玻璃影区，形成"铺路石"样改变。

 

肺孢子虫肺炎：两者临床症状、X线表现及部分组织学改变均相似，后者多发生在血液病晚期或极度衰竭者，其胸部X线的表现为阴影不规则，肺周围的病灶融合，出现突然。肺泡内所含物质亦可PAS某色阳性，但为泡沫状或囊状。
肺含铁血黄素沉积症：多见于儿童，临床有反复咯血、气促、贫血，影像变化快，2-3天可明显吸收，痰或胃液内可见含铁血黄素细胞，普鲁士蓝染色阳性
肺结节病：多有肺门及纵隔淋巴结增大，肺内改变以微小结节为主，多见于20-40岁女性。

肺泡蛋白沉积症少部分患者可自行缓解，但大部分患者经过治疗后，病情可以改善或痊愈。本病会影响自然寿命，具体生存时间根据病情严重程度而定。若出现严重的肺部僵硬，会使阻力增加，出现肺功能损伤。而导致急性通气衰竭和低氧血症，往往需要机械通气治疗，一般预后较差。症状较轻患者可每3~6个月复诊1次，行胸部CT评估症状，较严重患者建议2~4周复诊。

 

 

一、肺泡蛋白沉积症患者的日常护理

 

肺泡蛋白沉积症患者应正确服用各种药物及了解药物的不良反应，保持良好的生活习惯，积极乐观面对疾病，平时注意适当锻炼，增强免疫力。合理膳食，同时避免有害粉尘、气体的吸入，以免加重病情。当出现咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难加重等症状时，应及时到医院就诊。

口服用药：了解各类药物的作用、剂量、用法，指导病人正确服用。了解药物的不良反应，若出现发热、中耳炎、上呼吸道感染及腹泻等。应注意可能是粒细胞-巨噬细胞刺激因子的副作用，需要及时就医。
日常生活：适当锻炼，注意劳逸结合，营养均衡，合理膳食，可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐。
病情监测：肺泡蛋白沉积症患者应关注自己每日症状，当出现咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难加重等症状时，应及时到医院就诊。

 

特殊注意事项:注意做好自身防护，平时不到人多拥挤场所，外出时尽量佩戴口罩，避免交叉感染，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也避免吸入过冷、过湿的空气。

 

 

二、如何预防肺泡蛋白沉积症？

 

适当锻炼，营养均衡，保持规律的生活。尽早戒烟，避免接触或吸入粉尘或有害气体，是预防肺泡蛋白沉积症的主要措施。对于在粉尘或有害气体作业场所工作的工人及长期吸烟的人应定期行胸部CT进行早期筛查。

早期筛查：对粉尘或有害气体作业场所工作的工人及长期吸烟的人应3~6个月定期行胸部CT进行早期筛查，及时发现问题并治疗。

预防措施：在粉尘或有害气体作业场所工作时，建议注意加强通风，优化工作环境。戴好防尘防气口罩，穿长袖工作服和工作裤。离开工作地点时更换衣服减少粉尘或有害气体的吸入，必要时更换工作场所。吸烟是引起或诱发呼吸道疾病的的重要因素，应尽早戒烟。保持营养均衡，适当锻炼身体，提高机体免疫力。

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)指一种原因不明的少见疾病，病理变化限于肺脏，病理特点是肺泡上皮和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种血清和非血清蛋白的无定形PAS染色阳性颗粒。肺泡内脂含量高，可能是因为肺泡磷脂的清除异常所至。间质纤维化少见。病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定，或自行消失。最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP，故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。

 

 

一、肺泡蛋白症有哪些类型？

 

目前肺泡蛋白沉积症分为2种类型：先天性和继发性。

先天性肺泡蛋白沉积症主要见于新生儿患者。是自身免疫性或特发性肺泡蛋白沉积症，与GM-CSF抗体存在相关，目前普遍认为此类型属于自身免疫性疾病。继发性肺泡蛋白沉积症主要由恶性肿瘤(白血病或淋巴瘤)、化疗、感染或艾滋病等疾病引起，发病机制与各种潜在的致病因素或基础疾病密切相关。另外工业环境中有害物质吸入性暴露的患者亦归类于继发性肺泡蛋白沉积症。

 

二、肺泡大那笔症的病因有哪些？

 

肺泡蛋白沉积症的病因尚不清楚，部分肺部结构改变患者可能与感染、自身免疫机制障碍、对外界理化刺激反应异常以及细胞毒性药物应用有关。该病无传染性，好发于家族有肺泡蛋白沉积症病史者，吸烟可能会诱发该病的发生。

 

 

1、主要病因

 

病因不明，推测与几方面因素有关，如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)、机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒、卡氏肺孢子虫、组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨嗽细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。

 

2、诱发因素

 

吸烟是多种呼吸系统疾病发生发展的危险因素，国内外均有报道40.5%~56%的肺泡蛋白沉积症患者有吸烟史。

一、小儿肺泡性蛋白沉积症可有哪些分类？

 

遗传性肺泡蛋白沉积症（先天性）：为儿童阶段最常见的一型，主要指基因疾病，即编码粒细胞巨噬细胞集落刺激因受体的a、β链的基因(CSF2RA或CSF2RB)突变所致粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体的a、β链的表达缺陷均可引起早期发病的肺泡蛋白质沉积症。
原发性或特发性肺泡蛋白沉积症:是由机体产生了抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的自身抗体，而粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子可调节巨噬细胞的清除表面活性物质的功能。这一自身抗体在年长儿的原发性的肺泡蛋白沉积症中有发现，但未在先天性的肺泡蛋白沉积症中发现。很少伴随其他系统的自身免疫病。
继发性肺泡蛋白沉积症：继发于肿瘤、免疫抑制，如无机粉尘(铝、二氧化硅)、有机粉尘锯末等有毒气体或感染，特别是血液系统肿瘤及毒物吸入少数患者继发于艾滋病及器官移植。

 

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的病因有哪些？

 

小儿肺泡性蛋白沉积症的发病机制目前未完全阐明，目前认为各种先天或后天的因素导致肺泡巨噬细胞对肺泡表面蛋白清除机制受损，肺泡表面活性物质在肺泡腔内沉积导致肺泡蛋白沉积症的发生。

 

1、主要病因

 

肺泡巨噬细胞功能缺陷：肺泡巨噬细胞的功能缺陷，其吞噬溶酶体活性下降，从而导致肺泡表面活性物质代谢异常。
自身免疫：肺泡蛋白沉积症患者体内产生抗粒巨噬细胞集落刺激因子自身免疫性抗体，抑制了巨噬细胞生成粒巨噬细胞集落刺激因子的功能活性，这是特发性肺泡蛋白沉积症的主要发病机制。
继发于其他疾病或因素：考虑与肺泡表面活性物质的清除或生成障碍有关。如粉尘吸入(矽尘、铝粉等)，免疫功能异常(婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染(HIV、巨细胞病毒、非典型分枝杆菌、结核菌、肺孢子菌、奴卡菌等)、某些恶性肿瘤(如白血病、淋巴瘤)，Fanconi贫血、lgG免疫球蛋白病等均可并发肺泡蛋白沉积症。
基因突变：多发生在婴幼儿。

 

2、诱发因素

 

环境因素：长期接触二手烟、煤烟以及杀虫剂等有害化学物质，可导致肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，体受孕期间接触化学物质亦可能导致诱发基因突变，导致肺泡巨噬细胞功能缺陷，均可引起小儿肺泡蛋白沉积症。
疾病因素：患有免疫功能异常(婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染(HIV、巨细胞病毒、非典型分枝杆菌、结核菌、肺孢子菌、奴卡菌等)、某些恶性肿瘤(如白血病、淋巴瘤)，Fanconi贫血、lgG免疫球蛋白病等疾病的患儿，均可能出现现肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，甚至出现自身免疫，从而导致儿肺泡蛋白沉积症。

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虽然线上问诊无法完全替代线下医院的诊疗，但***医生的专业和耐心让我感到安心。我相信，在***医生的陪伴下，我能够战胜病魔，重拾健康的生活。

新生儿肺缺血症状，也称为新生儿呼吸窘迫综合征，是一种在新生儿期出现的急性呼吸系统疾病。这种症状通常发生在出生后的前几天，是由于肺泡发育不成熟，导致肺泡表面活性物质不足，进而引起肺泡塌陷和呼吸困难。在澳门夏季，由于高温和湿度较高，新生儿肺缺血症状的发生率可能会有所增加。以下是针对澳门地区夏季新生儿肺缺血症状的家庭预防及治疗策略：

预防措施：
1. 保持室内空气流通，避免新生儿直接暴露在高温环境中。
2. 为新生儿提供适当的保暖，使用空调或风扇时注意调节温度，避免温度过低。
3. 喂养新生儿时应注意不要过量，以免引起消化不良和呼吸困难。
4. 避免让新生儿接触患有呼吸道感染的人。
5. 定期带新生儿进行体检，及时发现并处理潜在的健康问题。

治疗策略：
1. 维持新生儿体温，避免体温过低或过高。
2. 保持呼吸道通畅，必要时进行氧疗。
3. 使用表面活性物质治疗，以帮助肺泡扩张。
4. 注意营养支持，保证新生儿摄入足够的营养。
5. 密切监测新生儿的生命体征，及时发现并处理并发症。

小儿肺泡性蛋白沉积症是一种罕见的疾病，主要发生在婴幼儿时期。为了确诊该疾病，医生通常会进行以下几种检查：

1. 痰液检查：痰液检查是诊断该疾病的重要方法之一。通过观察痰液中是否存在PAS阳性蛋白质颗粒，可以初步判断是否存在肺泡性蛋白沉积。但由于小儿痰液常被吞入消化道，且受口腔分泌物污染，因此痰液检查的诊断价值有限。

2. 血液检查：血液检查可以帮助评估患者的病情。在无肝脏病变的情况下，血清乳酸脱氢酶（LDH）常升高。此外，血常规检查可能发现淋巴细胞减少，血清IgA降低。

3. X线检查：典型X线胸片可见肺门周围细小弥漫性羽毛状浸润阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似肺水肿。有时表现为软状低密度的结节状阴影，呈蝶形分布。病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区。

4. CT检查：CT检查，尤其是高分辨CT，对PAP的诊断价值很大。病变肺组织常呈毛玻璃样改变，叶间、叶内胸膜增厚而不规则。

5. 肺功能测定：肺功能测定可以评估患者的肺功能。结果显示限制性通气功能障碍，肺活量下降。呈弥散功能障碍。动脉血气示血氧饱和度减低及慢性碱中毒。

6. 气管肺泡灌洗液（BALF）检查：典型的肺泡灌洗液呈乳状或浓稠浅黄液体。在光镜下可见大量形态不规则、大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质，PAS染色阳性。电子显微镜下可见肺泡内充填物有大量大小不一的细胞碎片、表面活性物质颗粒及其他一些蛋白样物质组成。

总之，小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断需要综合多种检查方法。医生会根据患者的具体情况，选择合适的检查项目，以便尽早确诊并给予治疗。

罕见的呼吸道疾病

本文将介绍一些罕见的呼吸道疾病及其相关症状和治疗方法。

1. 肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病，主要影响肺部功能。患者可能会经历呼吸困难、咳嗽以及体重下降等症状。治疗通常包括使用类固醇药物来减轻炎症反应。

2. 嗜酸性粒细胞增多症

这是一种罕见的过敏反应，会导致嗜酸性粒细胞数量增加。患者可能会出现呼吸急促、喉咙肿胀以及皮肤瘙痒等症状。治疗可能包括抗组胺药物和类固醇。

3. 纤维性肺泡炎

纤维性肺泡炎是一种罕见的肺部疾病，其特征是肺泡壁增厚。患者可能会感到气短、疲劳以及咳嗽等症状。治疗可能包括使用类固醇药物来减轻炎症反应。

4. 肺泡微结石症

这是一种罕见的遗传性疾病，主要影响肺部功能。患者可能会经历呼吸困难、咳嗽以及体重下降等症状。治疗通常包括使用类固醇药物来减轻炎症反应。

5. 肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病，主要影响肺部功能。患者可能会经历呼吸困难、咳嗽以及体重下降等症状。治疗通常包括使用类固醇药物来减轻炎症反应。

我是一名新晋妈妈，经历了剖腹产后的一系列困扰。从开始的欣喜和兴奋，到后来的担忧和恐惧，我的心情像过山车一样起伏。刚开始的几天，我感觉一切都很正常，除了伤口的疼痛和恢复的不适外，其他都还好。但是，随着时间的推移，我发现自己的氧饱和度开始下降，甚至在不吸氧的情况下也低于90，这让我非常担心。医生告诉我这是因为肺蛋白沉淀引起的，需要进行洗肺治疗。然而，我不禁想知道，除了洗肺外，还有没有其他更好的治疗方法？

在这个过程中，我遇到了许多问题。首先是关于治疗方案的选择。医生建议我进行洗肺，但我不确定这是否是最好的选择。其次是关于恢复的速度和效果。我希望能够尽快恢复到正常状态，重新开始我的生活。最后是关于医疗资源的获取。在这个信息爆炸的时代，我想知道如何更好地利用互联网医院和线上问诊服务来获取专业的医疗建议和帮助。

通过与医生的交流和讨论，我逐渐了解了更多关于我的病情和治疗方案的信息。医生告诉我，洗肺是目前最有效的治疗方法之一，可以帮助清除肺部的沉淀物，改善氧饱和度。同时，长期吸氧也可以作为辅助治疗手段，帮助我更好地恢复。虽然这个过程可能会很漫长和艰难，但我相信只要坚持下去，就一定能够战胜疾病，重新获得健康和幸福。

肿瘤，一直是人类健康的一大威胁。近年来，随着医疗技术的不断进步，肿瘤免疫治疗逐渐成为了一种备受关注的治疗方法。6月30日，以“创新引领、稳健前行”为主题的首届大湾区肿瘤免疫治疗高峰论坛在珠海横琴自贸区成功举办，吸引了国内外近百位科研大咖、临床专家和相关机构代表，共同探讨肿瘤免疫治疗的最新进展和未来发展趋势。

论坛上，来自德国、香港、澳门等地的专家学者分享了肿瘤免疫治疗的最新研究成果和临床应用经验。其中，德国癌症治疗专家Frank Gansauge教授介绍了LANEX-DC技术，该技术通过采集患者血液，分离、筛选出DC细胞，混合细胞因子和肿瘤特异性抗原进行培育，激活患者体内的T淋巴细胞，从而产生针对肿瘤细胞的特异性免疫杀伤效应。此外，国内专家也分享了他们在肿瘤免疫治疗领域的最新研究成果，如夏建川教授总结的肿瘤免疫治疗新进展及在临床肿瘤治疗中的应用情况，周晓教授演讲的肿瘤免疫治疗在肿瘤综合治疗中的地位和作用等。

本次论坛的举办，不仅为国内外专家提供了一个交流平台，也为我国肿瘤免疫治疗技术的发展提供了有力支持。相信在不久的将来，肿瘤免疫治疗将为更多肿瘤患者带来希望。

以下是本次论坛部分精彩瞬间：

1. 珠海市政协副主席潘明致辞

2. 珠海市人社局局长李伟辉致辞

3. 中国科技产业化促进会董永生主任致辞

4. 香港中文大学副校长陈伟仪教授致辞

5. 德国癌症专家Dr. Frank Gansauge教授演讲

6. 夏建川教授演讲

7. 康静波教授演讲

8. 李尹雄研究员演讲

9. 澳门大学中医药研究院生物医学教授陈新演讲

10. 德国LDG LABOR（澳门）有限公司与广州和凤名医诊疗中心战略合作签约

新生儿肺成熟障碍是一种常见的儿科疾病，特别是在夏季高温、高湿的沈阳地区。这种疾病主要发生在早产儿身上，由于肺泡表面活性物质不足，导致肺泡表面张力增加，从而影响呼吸功能。以下是关于新生儿肺成熟障碍的详细介绍、预防措施以及治疗策略。
一、疾病介绍
新生儿肺成熟障碍的主要症状包括呼吸急促、呼吸困难、面色苍白、口唇发紫等。严重者还可能出现肺透明膜病、支气管肺发育不良等并发症。这种疾病对新生儿的生命安全构成严重威胁。
二、沈阳夏季家庭预防措施
1. 保持室内空气流通，避免高温、高湿环境，适当降低室温，保持室内温度在22-26℃之间。
2. 注意室内湿度控制，尽量保持室内湿度在40%-60%之间。
3. 提高室内空气质量，定期通风换气，减少室内污染物。
4. 加强孕妇和新生儿的营养摄入，保证充足的营养供给。
5. 提前做好新生儿护理培训，了解新生儿护理的基本知识。
三、治疗策略
1. 针对新生儿肺成熟障碍的治疗，主要是维持呼吸功能和氧合状态。
2. 使用呼吸机辅助呼吸，减轻肺泡表面张力。
3. 使用肺泡表面活性物质替代疗法，提高肺泡表面活性。
4. 针对并发症进行治疗，如肺透明膜病、支气管肺发育不良等。
四、注意事项
1. 保持新生儿体温稳定，避免体温过低或过高。
2. 注意新生儿皮肤护理，避免感染。
3. 定期进行新生儿体检，及时发现并处理问题。
五、结语
新生儿肺成熟障碍是一种严重的儿科疾病，需要家长和社会的高度重视。通过加强家庭预防措施和及时治疗，可以有效降低新生儿肺成熟障碍的发生率和死亡率。

肺泡蛋白沉积症，一种罕见的呼吸系统疾病，其治疗方式主要包括药物治疗和肺灌洗。该疾病由于磷脂蛋白在肺泡内堆积引起，导致患者出现呼吸急促、咳嗽、咳痰等症状。

在药物治疗方面，常用的药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素可以减轻炎症反应，缓解症状。免疫抑制剂则用于抑制免疫系统，减少肺泡蛋白的沉积。

肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症的重要手段。通过将生理盐水注入肺泡，然后将其排出，可以有效清除肺泡内的蛋白质沉积。此外，肺灌洗还可以帮助患者改善呼吸功能，缓解呼吸困难等症状。

除了药物治疗和肺灌洗，患者还需要注意日常保养。保持室内空气清新，避免吸入有害物质，如化学性物质、金属粉尘等。在饮食上，患者应多食用营养丰富的食物，适当进行体育锻炼，提高身体免疫力。此外，保持良好的心态，避免情绪过度紧张焦虑，对疾病的治疗和康复也至关重要。

肺泡蛋白沉积症的治疗需要综合运用多种手段，包括药物治疗、肺灌洗、日常保养等。患者应积极配合医生的治疗方案，定期复查，以便及时调整治疗方案，提高治疗效果。

在治疗肺泡蛋白沉积症的过程中，患者可以选择综合性医院呼吸内科就诊。呼吸内科具有专业的治疗团队和设备，可以为患者提供全面的治疗服务。

小儿肺泡蛋白沉积症，简称PAP，是一种罕见的慢性肺部疾病，主要影响婴幼儿。由于肺泡内富含脂质的蛋白质物质过度积累，导致肺功能受损，呼吸困难等症状。

目前，PAP尚无根治方法，治疗主要以缓解症状、改善生活质量为主。治疗手段包括药物治疗、氧疗、肺复张术等。

药物治疗方面，主要使用糖皮质激素、抗生素等药物。糖皮质激素可以减轻炎症反应，改善呼吸困难等症状；抗生素可以预防感染。

氧疗是改善呼吸困难的重要手段，通过吸入高浓度氧气，提高血液中氧含量，缓解缺氧症状。

肺复张术是一种微创手术，通过注入气体或液体，使塌陷的肺泡重新膨胀，改善肺功能。

除了药物治疗和氧疗外，患者还需要注意日常保养。保持室内空气流通，避免接触烟雾、粉尘等刺激性物质；加强锻炼，提高免疫力；保持良好的饮食习惯，多吃富含维生素和矿物质的食物。

对于PAP患者来说，定期复查非常重要。通过胸部CT、支气管镜等检查，可以监测病情变化，及时调整治疗方案。

总之，PAP是一种严重的肺部疾病，需要引起家长和医生的重视。通过合理的治疗和日常保养，可以有效缓解症状，提高生活质量。

新生儿肺成熟障碍是一种常见的儿科疾病，主要发生在新生儿出生后的早期阶段。这种疾病主要是由于胎儿肺泡表面活性物质（PS）的缺乏或不足，导致肺泡表面张力增加，肺泡易于塌陷，从而影响呼吸功能。北京秋季，由于气温变化较大，新生儿的肺成熟障碍发病率相对较高。以下是一些相关的家庭预防及治疗策略：
预防措施：
1. 保持室内空气新鲜，适当通风，避免烟雾、尘埃等有害物质对新生儿肺部的刺激。
2. 根据季节变化，合理调节室内温度和湿度，保持舒适的环境。
3. 加强孕期营养，确保胎儿肺部发育正常。
4. 提高家庭护理水平，定期进行新生儿体检，早期发现肺成熟障碍。
5. 对于有肺成熟障碍风险的新生儿，及时采取预防措施，如给予氧气治疗等。
治疗策略：
1. 对于轻度的肺成熟障碍，可以通过给予氧气治疗来缓解症状。
2. 对于中重度的肺成熟障碍，可能需要采用呼吸机辅助呼吸。
3. 在治疗过程中，应注意保持呼吸道通畅，预防感染。
4. 加强营养支持，提高新生儿的抵抗力。
5. 定期复查，根据病情变化调整治疗方案。