一、实验室检查

血常规：多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常，血沉正常。
血生化检查：多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，超过正常值2倍以上，而其特异性同工酶无明显异常，一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清球蛋白的增高，但无特异性。近年来，有学者发现肺泡蛋白沉着症患者血清中肺泡表面活性物质相关蛋白A(SP-A)和肺泡表面活性物质相关蛋白D(SP-D)较正常人明显升高，但SP-A在特发性肺间质纤维化(IPF)、肺炎、肺结核和泛细支气管炎患者也有不同程度的升高，而SP-D仅在IPF、PAP和结缔组织并发的肺间质纤维化患者中明显升高，因此对不能进行支气管镜检查的患者，行血清SP-A和SP-D检查可有一定的诊断和鉴别诊断意义。
动脉血气分析：示动脉血氧分压和氧饱和度降低，动脉二氧化碳也因代偿性过度通气而降低。Matrtin等报道PAP患者吸入纯氧时测得的肺内分流可高达20%，较其他弥漫性肺间质纤维化病人的8.9%明显升高。
痰检查：PAP患者痰中PAS染色阳性，但由于其他肺部疾病患者的痰液也可出现阳性，加之PAP患者咳痰很少，故痰的检查在PAP患者的使用受到很大限制。近年来，有学者报道，在PAP患者痰中SP2A浓度较对照组高出约400倍，提示痰SP2A检查在肺部鉴别诊断中有一定意义。

二、支气管肺泡灌洗液检查

典型的支气管肺泡灌洗液呈牛奶状或泥浆样。肺泡蛋白沉积物的可溶性很低，一般放置20分钟左右，即可出现沉淀。支气管肺泡灌洗液的细胞分类对PAP诊断无帮助。BALF中可以以巨噬细胞为主，也可以淋巴细胞为主，CD4/CD8比值可以增高也可降低。BALF的生化检查如SP2A、SP2D可明显升高。将BAL液加甲醛溶液离心沉淀后，用石蜡包埋，进行病理切片检查，可见独特的组织学变化：在弥漫性的嗜酸颗粒的背景中，可见大的、无细胞结构的嗜酸性小体：过碘酸雪夫(PAS)染色阳性，而奥星蓝(Alcian blue)染色及黏蛋白卡红染色阴性。Masson三色法染色为橘黄色，显微镜检查可见针形空隙，电镜可见环形包涵体。

三、肺功能检查

肺功能改变主要是限制性通气障碍及弥散功能降低，肺顺应性减少，表现为肺活量和功能残气量的降低，但肺弥散功能降低最为显著，可能是由于肺泡腔内充满蛋白样物质有关。而气流一般无明显受限。有症状患者，约1/3静息时有低氧血症，几乎所有病人都有肺分流率增加。

四、影像学检查

X线表现:常规的胸部X线平片表现为双肺弥漫性细小的羽毛状或结节状没润影，边界模糊，并可见支气管充气征。这些病变往往以肺门区密度较高，外周密度较低，酷似心源性肺水肿。病变一般不发生钙化，也不伴有胸膜病变或肺门及纵隔淋巴结肿大。
胸部CT检查:尤其高分辨CT(HRCT)可呈毛玻璃状和(或)网状及斑片状阴影，可为对称或不对称性，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成较特征性的“地图样”改变。病变部位的小叶内间隔和小叶间间隔常有增厚。
经纤支镜肺活检和开胸肺活检:病理检查可发现肺泡腔内有大量无定型呈颗粒状的嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性，奥星蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性。肺泡间隔可见轻度反应性增厚和肺泡Ⅱ型上皮细胞的反应型增生。但由于经纤支镜肺活检的组织较小，病理阴性并不能完全排除该病。

一、体格检查

体征少，听诊呼吸音往往正常，部分患者肺底可闻及少量细湿啰音及少量捻发音，如出现明显的湿啰音则提示可能合并感染。后期缺氧严重时可出现发绀、杵状指(趾）。

二、影像学检查有哪些？

X线：常规胸部X线平片表现为多种多样，最常见的是磨玻璃样密度影，从模糊结节影到大片实变影；病变可呈中央性也可呈边缘性，上下分布无明显差异。
CT检查：常规CT尤其是高分辨率CT，可呈磨玻璃影或网状及斑片状影，可为对称性或不对称性，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成较特征性的地图样改变，高分辨率CT可清晰显示肺间质改变，肺泡实变，小叶间隔增厚，表现为多角形态，形成碎石路征或铺路石征。少数呈肺部炎症影像，表现为高密度的局限性实变或有脓肿形成。凡影像学表现为磨玻璃影改变、地图征及铺路石征均应考虑。

三、实验室检查有哪些？

血常规：白细胞总数及分类一般为正常，合并感染可不同程度升高，红细胞和血红蛋白浓度通常正常或增加，病史较长或症状严重的患者多数增加，红细胞和血红蛋白浓度可超过正常值，
肝功能;在没有肝脏疾病及肝损害的情况下，血清乳酸脱氢酶通常增加，最高可达正常值上限的2~3倍，有研究表明LDH的高低与病情的严重程度呈正相关。
肿瘤标记物:部分患者癌胚抗原升高，最高可达正常值20倍以上，其升高的具体意义目前尚未清楚。
痰检查：肺泡蛋白沉积症患者痰液检查发现PAS染色阳性，但由于其他肺部疾病包括慢性支气管炎、支气管扩张、肺炎和肺癌患者也可发现PAS染色阳性痰液，临床应用价值有限。
支气管肺泡灌洗：典型支气管肺泡灌洗液呈"牛奶状"或"泥浆样"的液体，放置后可出现沉淀，支气管肺泡灌洗液的细胞学分类对PAP诊断无帮助，支气管肺泡灌洗液中可以以巨噬细胞为主，也可以以淋巴细胞为主，CD4/CD8比值可以增高，也可降低。支气管肺泡灌洗液生化检查SP-A、SP-D水平可明显升高。
肺功能：通气功能可正常或呈轻度的限制性通气功能障碍，表现为肺活量和功能残气量的降低；而绝大部分患者弥散功能降低，这与肺泡腔内脂蛋白样物质沉积有关，一氧化碳弥散量及一氧化碳弥散率常为显著性地降低。动脉血气分析示PaO，和SaO2下降，PaCO2由于代偿性过度通气而降低，但pH一般正常，肺泡蛋白沉积症患者吸入纯氧时测得的肺内分流有典型的增加(20%)，显著高于其他弥漫性病变的分流(8.9%）。

一、小儿肺泡性蛋白沉积症可有哪些分类？

遗传性肺泡蛋白沉积症（先天性）：为儿童阶段最常见的一型，主要指基因疾病，即编码粒细胞巨噬细胞集落刺激因受体的a、β链的基因(CSF2RA或CSF2RB)突变所致粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体的a、β链的表达缺陷均可引起早期发病的肺泡蛋白质沉积症。
原发性或特发性肺泡蛋白沉积症:是由机体产生了抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的自身抗体，而粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子可调节巨噬细胞的清除表面活性物质的功能。这一自身抗体在年长儿的原发性的肺泡蛋白沉积症中有发现，但未在先天性的肺泡蛋白沉积症中发现。很少伴随其他系统的自身免疫病。
继发性肺泡蛋白沉积症：继发于肿瘤、免疫抑制，如无机粉尘(铝、二氧化硅)、有机粉尘锯末等有毒气体或感染，特别是血液系统肿瘤及毒物吸入少数患者继发于艾滋病及器官移植。

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的病因有哪些？

小儿肺泡性蛋白沉积症的发病机制目前未完全阐明，目前认为各种先天或后天的因素导致肺泡巨噬细胞对肺泡表面蛋白清除机制受损，肺泡表面活性物质在肺泡腔内沉积导致肺泡蛋白沉积症的发生。

1、主要病因

肺泡巨噬细胞功能缺陷：肺泡巨噬细胞的功能缺陷，其吞噬溶酶体活性下降，从而导致肺泡表面活性物质代谢异常。
自身免疫：肺泡蛋白沉积症患者体内产生抗粒巨噬细胞集落刺激因子自身免疫性抗体，抑制了巨噬细胞生成粒巨噬细胞集落刺激因子的功能活性，这是特发性肺泡蛋白沉积症的主要发病机制。
继发于其他疾病或因素：考虑与肺泡表面活性物质的清除或生成障碍有关。如粉尘吸入(矽尘、铝粉等)，免疫功能异常(婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染(HIV、巨细胞病毒、非典型分枝杆菌、结核菌、肺孢子菌、奴卡菌等)、某些恶性肿瘤(如白血病、淋巴瘤)，Fanconi贫血、lgG免疫球蛋白病等均可并发肺泡蛋白沉积症。
基因突变：多发生在婴幼儿。

2、诱发因素

环境因素：长期接触二手烟、煤烟以及杀虫剂等有害化学物质，可导致肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，体受孕期间接触化学物质亦可能导致诱发基因突变，导致肺泡巨噬细胞功能缺陷，均可引起小儿肺泡蛋白沉积症。
疾病因素：患有免疫功能异常(婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染(HIV、巨细胞病毒、非典型分枝杆菌、结核菌、肺孢子菌、奴卡菌等)、某些恶性肿瘤(如白血病、淋巴瘤)，Fanconi贫血、lgG免疫球蛋白病等疾病的患儿，均可能出现现肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，甚至出现自身免疫，从而导致儿肺泡蛋白沉积症。

一、小儿肺泡性蛋白沉积症患者的饮食注意

小儿肺泡性蛋白沉积症患儿需根据年龄特点给予营养丰富、易于消化的食物，应以高蛋白、高热量、低维生素为主，如牛奶、牛肉、鱼、鸡蛋等。食物宜多以高蛋白、高热量、低维生素为主，如牛奶、牛肉、鱼、鸡蛋等，及时补充人体所需能量，保证患儿正常的生长发育、增强免疫力。忌食用太热、太干、过咸、过油腻、刺激辛辣、过期及变质的食物、性寒凉的食物。对于需行全肺灌洗的患儿术前应禁食至少6小时，术后需要禁食2小时，以免引起呛咳误吸。在术后1周内，应以流食为主，之后可酌情进食半流食和软食。应少量多餐，将食物仔细咀嚼，慢慢下咽。

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的日常护理？

小儿肺泡性蛋白沉积症患儿的日常护理主要要注意保持室内空气流通、清洁，温度适宜，保持呼吸道通畅，促进痰液排除。注意维持水电解质平衡，及时就医，规范治疗。注意有无续持续高热、咳黄浓痰、咯血、呼吸衰竭、口唇及四肢甲床青紫等严重缺氧症状，若出现上述症状要立即就医。保持室内空气要流通，以温度18～20℃、湿度60%为宜。避免接触有害气体，避免受凉导致继发性感染。保证休息，给予患儿精神安慰。加强皮肤及口腔护理，以及保证呼吸道通畅，及时清除鼻痂、鼻腔分泌物和吸痰，以保持呼吸道通畅，改善通气功能，经常变换体位，以减少肺部淤血。有呼吸困难时应以卧床休息为主，症状明显改善后年长儿可根据情况适量开始床旁活动，随着病情痊愈，可根据情况适当增加活动量至正常活动，可增强心肺功能，有助于病情康复。若患儿接受了全肺灌洗等手术治疗，术后要遵医嘱卧床休息，完全恢复之前不可做类似跑步等剧烈运动，并应注意有低氧血症、肺水肿、低血压等术后并发症。若继发感染时使用了抗生素等药物，了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用，出现不良反应是应及时就医。遵医嘱定期复诊。注意小儿肺泡性蛋白沉积症患儿的病情变化，若出现持续高热、咳黄浓痰、咯血、呼吸衰竭、口唇及四肢甲床青紫等严重缺氧症状等情况时要立即就医。

特殊注意事项：注意保持室内空气流通、清洁，温度适宜，合理饮食，注意维持水电解质平衡，保持呼吸道通畅，促进痰液排除，及时就医，规范治疗，避免病情进展及发生严重并发症。嘱医嘱定期复查。

当患者出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、咳血、面色紫绀等症状时就诊于呼吸内科。做实验室检查、胸部CT、肺功能检查和血氧分压及组织病理学检查等可支持诊断，肺活检可明确诊断。该病需要与特发性肺间质纤维化及肺泡癌进行鉴别。发现有气短，唇色发绀时，应及时就医。发现严重呼吸困难，咳血、面色紫绀时，应立即就医。肺泡蛋白沉积症患者肺泡灌洗液作过碘酸希夫氏染色可支持诊断，肺活检可明确诊断。肺泡灌洗液与血清中的活性蛋白Ａ和活性蛋白Ｄ异常增高有助于诊断。

一、肺泡蛋白沉积症需要和哪些疾病鉴别？

特发性肺间质纤维化：该病是原因不明的肺间质纤维化，也是一种自身免疫性疾病，机体对自身抗原发生免疫反应，导致肺部组织损害。本病以50岁以上老人为主，该病初期主要症状为呼吸困难、刺激性咳嗽、咳痰、关节痛。胸部CT会出现病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张，病变以胸膜下、基底部分布为主。肺泡蛋白沉积症虽症状与该病类似，但CT呈肺泡蛋白沉积症典型的＂铺路石征＂，故典型的CT结果表现可将二者相鉴别开来。

肺泡癌：肺泡癌的发病率比较低，尤其是女性比较多见。主要表现以刺激性干咳为主要症状，同时会引发胸闷、发热、咳痰等类似炎症感染的症状。肺癌可伴发阻塞性肺炎，经抗生素治疗炎症消退后肿瘤阴影渐趋明显，或可见肺门淋巴结肿大，有时出现肺不张。若抗生素治疗后肺部炎症不见消散，或消散后于同一部位再次出现肺炎，应密切随访。肺泡蛋白沉积症患者也有咳嗽、咳痰、咯血等症状，但CT表现为肺泡蛋白沉积症典型的＂铺路石征＂，病理检查肺泡腔内，充满颗粒状或块状无定形均质嗜伊红样物质沉积，PAS染色阳性。故可通过CT、组织病理学检查等检查，将二者相鉴别

二、小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些特征？

小儿肺泡性蛋白沉积症又称小儿肺泡磷脂沉着症，在儿童阶段可分为遗传性、原发性或特发性以及继发性3型，是一种原因尚不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为其病理特点，导致肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，引起进行性呼吸困难、咳嗽为主要临床表现，好发于生活环境空气质量不佳、母体受孕期间接触化学物质、家族中有患此类疾病史、患肺癌、白血病等恶性肿瘤的儿童，可能导致呼吸衰竭、肺部感染等并发症的一种罕见疾病。

一、小儿肺泡性蛋白沉积症如何确诊？

小儿肺泡性蛋白沉积症的确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查，BAL液检查结合病史和临床表现、胸部影像学的检查，可对大多数PAP患儿做出诊断，进一步可行SPB、SPC、CA以及CSF2R或CSF2E的基因突变的筛查，还可用乳胶凝集试验检测血中和支气管肺泡灌洗液的粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体的含量，对后天获得的PAP的诊断有较高的敏感和特异性。

二、小儿肺泡性蛋白沉积症注意和哪些疾病鉴别？

肺炎：多呈肺叶或肺段分部的片状致密影，充气支气管征常见，临床症状重，常有咳嗽、咳痰、高热，血白细胞及中性粒细胞明显增高，抗炎治疗吸收明显。而PAP肺内病变旱随机性分布，肺部表现与临床症状不平行，抗炎效果不明显。
肺泡性肺水肿：表现为肺门周围放射状分布的"蝶翼"状阴影，伴有心脏扩大、肺淤血等心功能不全的影像征象及临床体征，与本病鉴别不难。
肺泡细胞癌：CT可表现为两肺多发结节或斑片状影，无"地图征"及"铺路石"征表现。临床进展较快，常伴肺门、纵隔淋巴结转移并肿大，可与PAP鉴别。特发性肺间质纤维化：以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱导致肺间质进行性纤维化为特征，最终导致蜂窝肺，CT也可表现为小叶间隔增厚所致的网格状影；PAP与其不同的是网格状影及小叶间隔增厚只见于磨玻璃影区，形成"铺路石"样改变。

肺孢子虫肺炎：两者临床症状、X线表现及部分组织学改变均相似，后者多发生在血液病晚期或极度衰竭者，其胸部X线的表现为阴影不规则，肺周围的病灶融合，出现突然。肺泡内所含物质亦可PAS某色阳性，但为泡沫状或囊状。
肺含铁血黄素沉积症：多见于儿童，临床有反复咯血、气促、贫血，影像变化快，2-3天可明显吸收，痰或胃液内可见含铁血黄素细胞，普鲁士蓝染色阳性
肺结节病：多有肺门及纵隔淋巴结增大，肺内改变以微小结节为主，多见于20-40岁女性。

小儿肺泡性沉积症目前无特效治疗，治疗上主要采用支持性氧疗、全肺灌洗、吸人/皮下粒细胞巨噬细胞集落刺激因子、利妥昔单抗、血浆置换、肺移植、骨髓移植等。首选的治疗方法是肺泡灌洗等方法，目的是缓解患儿症状、延缓疾病进展及出现并发症，改善预后，一般需长期反复间隙治疗。

一、一般治疗

可给予支持性氧疗改善呼吸功能、预防呼吸衰竭。注意营养，选用富含蛋白质和维生素的食物。有明显呼吸困难及高度衰弱者应卧床休息。居住环境应阳光充足，空气流通，避免接触有害气体，避免受凉导致继发性感染。

二、药物治疗

有学者曾使用糖皮质激素、饱和碘化钾溶液、胰蛋白酶、肝素和乙酰半胱氨酸治疗肺泡蛋白沉积症，均无效，故目前该病尚无有效的药物治疗。继发肺部感染时可根据临床症状、体征及痰培养结果，确定相应的病原菌，选择相应的抗生素。

三、其他治疗

经支气管镜分段支气管肺泡灌洗：为局麻下进行，灌洗过程约1～2小时，灌洗时予吸氧，灌洗后肺部可有少许细湿啰音，第二天可自行消失。必要时可予抗生素口服预防感染，一般需灌洗到肺野清晰为止。
全肺灌洗：全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症的最有效的方法。需行气管插管全身麻醉，适用于PAP诊断明确；肺内分流>10%；呼吸困难等症状明显，日常活动受限；运动后低氧血症或PaO2<60mmHg。
基因治疗：对那些有遗传缺陷的患者来说，基因治疗可能为更好的选择，包括那些有遗传性的表面活性物质蛋白B缺陷和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子/IL-3/L-5共同受体缺陷的患者，用SP-A和SP-BDNA进行转染证明，在小鼠体内及人体上皮细胞系中可以表达表面活性物质相关的cDNA。在粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子基因缺陷小鼠动物模型中，缺陷的小鼠肺泡I型上皮细胞选择性的粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子表达，可以纠正肺泡蛋白沉积症。
骨髓移植、肺移植：继发性肺泡蛋白沉积症，全肺肺泡灌洗可改善呼吸困难或减少白细胞负担，但疗效明显低于原发性PAP。对血液病原发病的治疗及骨髓移植可能治愈继发性PAP，尤其是急性白血病。目前提倡对症和对因双重疗法。遗传性肺泡蛋白沉积症可考虑应用激素、全肺细胞灌洗，或肺移植，但预后均不佳。

肺泡蛋白沉积症少部分患者可自行缓解，但大部分患者经过治疗后，病情可以改善或痊愈。本病会影响自然寿命，具体生存时间根据病情严重程度而定。若出现严重的肺部僵硬，会使阻力增加，出现肺功能损伤。而导致急性通气衰竭和低氧血症，往往需要机械通气治疗，一般预后较差。症状较轻患者可每3~6个月复诊1次，行胸部CT评估症状，较严重患者建议2~4周复诊。

一、肺泡蛋白沉积症患者的日常护理

肺泡蛋白沉积症患者应正确服用各种药物及了解药物的不良反应，保持良好的生活习惯，积极乐观面对疾病，平时注意适当锻炼，增强免疫力。合理膳食，同时避免有害粉尘、气体的吸入，以免加重病情。当出现咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难加重等症状时，应及时到医院就诊。

口服用药：了解各类药物的作用、剂量、用法，指导病人正确服用。了解药物的不良反应，若出现发热、中耳炎、上呼吸道感染及腹泻等。应注意可能是粒细胞-巨噬细胞刺激因子的副作用，需要及时就医。
日常生活：适当锻炼，注意劳逸结合，营养均衡，合理膳食，可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐。
病情监测：肺泡蛋白沉积症患者应关注自己每日症状，当出现咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难加重等症状时，应及时到医院就诊。

特殊注意事项:注意做好自身防护，平时不到人多拥挤场所，外出时尽量佩戴口罩，避免交叉感染，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也避免吸入过冷、过湿的空气。

二、如何预防肺泡蛋白沉积症？

适当锻炼，营养均衡，保持规律的生活。尽早戒烟，避免接触或吸入粉尘或有害气体，是预防肺泡蛋白沉积症的主要措施。对于在粉尘或有害气体作业场所工作的工人及长期吸烟的人应定期行胸部CT进行早期筛查。

早期筛查：对粉尘或有害气体作业场所工作的工人及长期吸烟的人应3~6个月定期行胸部CT进行早期筛查，及时发现问题并治疗。

预防措施：在粉尘或有害气体作业场所工作时，建议注意加强通风，优化工作环境。戴好防尘防气口罩，穿长袖工作服和工作裤。离开工作地点时更换衣服减少粉尘或有害气体的吸入，必要时更换工作场所。吸烟是引起或诱发呼吸道疾病的的重要因素，应尽早戒烟。保持营养均衡，适当锻炼身体，提高机体免疫力。

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)指一种原因不明的少见疾病，病理变化限于肺脏，病理特点是肺泡上皮和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种血清和非血清蛋白的无定形PAS染色阳性颗粒。肺泡内脂含量高，可能是因为肺泡磷脂的清除异常所至。间质纤维化少见。病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定，或自行消失。最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP，故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。

一、肺泡蛋白症有哪些类型？

目前肺泡蛋白沉积症分为2种类型：先天性和继发性。

先天性肺泡蛋白沉积症主要见于新生儿患者。是自身免疫性或特发性肺泡蛋白沉积症，与GM-CSF抗体存在相关，目前普遍认为此类型属于自身免疫性疾病。继发性肺泡蛋白沉积症主要由恶性肿瘤(白血病或淋巴瘤)、化疗、感染或艾滋病等疾病引起，发病机制与各种潜在的致病因素或基础疾病密切相关。另外工业环境中有害物质吸入性暴露的患者亦归类于继发性肺泡蛋白沉积症。

二、肺泡大那笔症的病因有哪些？

肺泡蛋白沉积症的病因尚不清楚，部分肺部结构改变患者可能与感染、自身免疫机制障碍、对外界理化刺激反应异常以及细胞毒性药物应用有关。该病无传染性，好发于家族有肺泡蛋白沉积症病史者，吸烟可能会诱发该病的发生。

1、主要病因

病因不明，推测与几方面因素有关，如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)、机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒、卡氏肺孢子虫、组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨嗽细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。

2、诱发因素

吸烟是多种呼吸系统疾病发生发展的危险因素，国内外均有报道40.5%~56%的肺泡蛋白沉积症患者有吸烟史。

若患儿出现不明原因的呼吸困难、咳嗽、咳痰、间歇性发热等症状，特别是对于好发人群，应及时就诊儿科或者呼吸内科，完善胸片、胸部CT、血常规、痰液检查、纤维支气管镜、肺功能等相关检查明确诊断，并进一步排除肺炎、肺泡细胞癌、肺孢子虫肺炎、肺含铁血黄素沉积症、肺泡性肺水肿、肺结节病等疾病。若患儿出现不明原因的呼吸困难、咳嗽、咳痰、间歇性发热等症状，特别是对于上述好发人群，需及时就诊，在医生的指导下进一步检查。若出现呼吸衰竭、口唇及四肢甲床青紫等严重缺氧症状或是咯血，应立即就医或拔打120急救电话。

一、小儿肺泡性蛋白沉积症可以治愈么？预后如何？

本病不能治愈，约7.9%～29%的PAP患者可以自行缓解，然而大部分患者需要进行全肺灌洗，且大部分患者只需一次灌洗便可获得长期的缓解，只有少部分患者需要反复多次灌洗，经灌洗后仍有效。本病预后差异较大。儿童预后差。全肺灌洗术应用后，80%自发性肺泡蛋白沉积症患者可明显改善，少数病人需要每半年至一年长期反复多次灌洗，继发感染和呼吸衰竭是死亡的主要原因。继发性肺泡蛋白沉积症的预后不佳。一项回顾性的研究显示，在疾病任何阶段采用全肺灌洗治疗的患者，其5年平均存活率（94%±2%）显著高于未接受灌洗者(85%±5%，P=0.04)，一般年龄越轻，对灌洗治疗的反应越佳。复诊时间根据具体情况决定，一般治疗后至少每半年至一年需复诊1次，根据具体情况，必要时需再次行全肺灌洗治疗。

二、如何预防小儿肺泡性蛋白沉积症？

小儿肺泡性蛋白沉积症的主要预防措施包括改善儿童生活环境的空气治疗，避免接触空气污染，母体孕期应避免接触有害化学物质，对于有患恶性肿瘤等易诱发该病的儿童，应提高机体免疫力，避免接触空气污染，避免受凉，避免继发感染。

早期筛查：出现不明原因的呼吸困难、咳嗽、咳痰、间歇性发热等症状，特别是有家族史、长期接触空气污染、患有恶性肿瘤等基础疾病的患儿，应及时进行筛查，及时发现并治疗。

预防措施：改善儿童居住环境的空气质量，避免儿童接触有毒、有害的二手烟、煤烟、杀虫剂等空气污染，当空气质量不佳时，儿童应佩戴口罩。在怀孕时，母体应及时进行产检，避免接触有害的化学物质，对于有相关家族史的夫妻，孕前应进行遗传咨询。对于有患恶性肿瘤等易诱发该病的儿童，应适当运动，提高机体免疫力，避免接触空气污染，避免受凉，避免继发感染，做好个人防护，避免接触有呼吸道感染症状的患者，避免交叉。

小儿肺泡性蛋白沉积症是一种罕见的疾病，主要发生在婴幼儿时期。为了确诊该疾病，医生通常会进行以下几种检查：

1. 痰液检查：痰液检查是诊断该疾病的重要方法之一。通过观察痰液中是否存在PAS阳性蛋白质颗粒，可以初步判断是否存在肺泡性蛋白沉积。但由于小儿痰液常被吞入消化道，且受口腔分泌物污染，因此痰液检查的诊断价值有限。

2. 血液检查：血液检查可以帮助评估患者的病情。在无肝脏病变的情况下，血清乳酸脱氢酶（LDH）常升高。此外，血常规检查可能发现淋巴细胞减少，血清IgA降低。

3. X线检查：典型X线胸片可见肺门周围细小弥漫性羽毛状浸润阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似肺水肿。有时表现为软状低密度的结节状阴影，呈蝶形分布。病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区。

4. CT检查：CT检查，尤其是高分辨CT，对PAP的诊断价值很大。病变肺组织常呈毛玻璃样改变，叶间、叶内胸膜增厚而不规则。

5. 肺功能测定：肺功能测定可以评估患者的肺功能。结果显示限制性通气功能障碍，肺活量下降。呈弥散功能障碍。动脉血气示血氧饱和度减低及慢性碱中毒。

6. 气管肺泡灌洗液（BALF）检查：典型的肺泡灌洗液呈乳状或浓稠浅黄液体。在光镜下可见大量形态不规则、大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质，PAS染色阳性。电子显微镜下可见肺泡内充填物有大量大小不一的细胞碎片、表面活性物质颗粒及其他一些蛋白样物质组成。

总之，小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断需要综合多种检查方法。医生会根据患者的具体情况，选择合适的检查项目，以便尽早确诊并给予治疗。

肺泡蛋白沉积症，一种罕见的肺部疾病，能否治愈一直是患者和家属关注的焦点。今天，就让我们一起来了解一下这种疾病。

肺泡蛋白沉积症，顾名思义，是指肺部出现异常蛋白质沉积的疾病。这种异常蛋白质主要是由巨噬细胞产生的，它们原本负责清除肺部表面的黏液，但在此病中，这些巨噬细胞却产生了自身抗体，导致清除障碍，最终形成蛋白沉积。

肺泡蛋白沉积症的病因尚不完全明确，可能与遗传、感染、免疫功能低下、粉尘暴露、酒精等因素有关。患者早期症状不明显，但随着病情发展，会出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、乏力、消瘦等症状。严重者还可能出现呼吸衰竭、肺部感染等并发症。

针对肺泡蛋白沉积症，目前主要采取支持治疗。包括雾化吸入、全肺灌洗、氧疗、疫苗接种等措施。其中，全肺灌洗被认为是治疗该病最有效的方法之一，通过清除肺部沉积的蛋白质，可以改善患者症状，提高生活质量。

除了积极治疗外，患者还需要注意日常保养。保持室内空气清新，避免粉尘和污染物，饮食上多吃富含蛋白质、维生素的食物，适当进行体育锻炼，提高免疫力。同时，保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑，对病情恢复也有积极作用。

肺泡蛋白沉积症虽然罕见，但并非无法治愈。只要患者积极配合治疗，做好日常保养，相信一定能够战胜病魔，重拾健康。

我是一位患有植物神经紊乱、精索静脉曲张、肺大泡等多种疾病的患者。最近，我在京东互联网医院进行了线上问诊，向一位中医老年病科的医生寻求帮助。

在问诊过程中，医生非常耐心地倾听了我的主诉，并要求我提供清晰的舌头照片以便更好地诊断我的病情。经过详细的沟通和分析，医生给出了我应该是患有脾胃湿热，并有阳虚症状的诊断，并帮我调理中药。

在问诊的过程中，我向医生描述了我的症状，包括睡眠不好、口苦、上热下寒、焦虑、头晕等情况。医生通过综合分析，认为我的症状主要是肝郁脾虚引起的肾精亏虚，给出了具体的中药调理方案。

然而，在医生开具了中药处方后，我对药品的费用产生了疑虑，医生解释了中药调理的费用大概在600-1200元左右，但我认为这个价格太高无法承受。

最终，我决定放弃在线开方，感谢医生的诊疗建议。虽然最终没有得到满意的解决方案，但我还是对医生的专业性和耐心表示感谢。

总的来说，这次线上问诊虽然没有得到满意的结果，但医生的细心和专业依然让我感到很满意。我相信在将来的治疗过程中，我还会继续寻求医生的帮助。

肺泡蛋白沉积症，一种罕见但严重的肺部疾病，其早期治疗至关重要。针对这一疾病，目前主要有以下几种治疗方法：

1. 药物治疗：对于病情较轻的患者，药物治疗是首选。常用的药物包括溶解黏液的气雾剂和口服碘化钾，它们可以帮助患者缓解症状。此外，部分患者还尝试了胰蛋白酶雾化吸入疗法，虽然能在短时间内改善症状，但需注意其可能带来的副作用。

2. 全肺灌洗治疗：全肺灌洗是一种有效的治疗方法，可以控制病情的发展，改善肺功能。该方法通常在全身麻醉下进行，适用于诊断明确、病情较重的患者。

3. 基因治疗：由于肺泡蛋白沉积症与SP-B基因突变有关，基因治疗成为了一种新的可能。通过病毒载体将正常的SPB基因或GMCSF基因植入患者体内，有望改善患者的症状。

除了以上治疗方法外，患者还需注意日常保养。首先，要保持充足的休息，避免过度劳累。其次，选择易消化、高蛋白、高热量的清淡食物，如粥、蛋、鱼等，避免辛辣和过量的食物。此外，注意居住环境的空气流通，避免吸入烟雾、灰尘和刺激性气体。

在治疗肺泡蛋白沉积症的过程中，患者应选择正规医院和科室进行治疗，如呼吸内科。医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，帮助患者尽快康复。

小儿肺泡性蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP）是一种罕见但严重的肺部疾病，其病因尚不完全明确。以下是可能导致PAP的几个原因：

1. 免疫反应：部分研究者认为，PAP可能是机体对吸入的化学刺激物的一种非特异性过敏性反应。这种反应可能导致肺部出现异常蛋白沉积。

2. 免疫缺陷：有研究指出，PAP可能与机体免疫缺陷有关。患者可能存在免疫细胞功能异常，导致肺部清除异常蛋白的能力下降。

3. 感染：PAP患者常伴有各种真菌和细菌感染。这些感染可能导致肺部炎症，进而引发蛋白沉积。

4. 遗传因素：部分PAP患者具有家族史，提示遗传因素可能在疾病发生中起作用。

5. 肺泡表面活性物质异常：有研究表明，PAP可能与肺泡表面活性物质（Surfactant）异常有关。肺泡表面活性物质具有保持肺泡稳定和清除异常蛋白的功能。

二、发病机制

PAP的发病机制可能与以下因素有关：

1. 肺泡内物质生成过多：肺泡内可能生成过多的磷脂和板层小体等物质。

2. 肺泡清除功能异常：肺泡可能无法有效清除异常蛋白，导致其沉积在肺泡内。

3. 肺泡表面活性物质失衡：肺泡表面活性物质的生成和清除可能失衡，导致肺泡功能受损。

4. 肺泡巨噬细胞功能受损：肺泡巨噬细胞可能无法有效分解板层小体等物质，导致蛋白沉积。

5. 肺泡Ⅱ型细胞异常：肺泡Ⅱ型细胞可能过度增生和破坏，导致肺泡功能受损。

乳腺癌，作为女性健康的一大杀手，严重威胁着女性的生命安全。近年来，随着医疗技术的不断发展，针对乳腺癌的治疗方法也在不断更新。2019年1月23日，一项名为“博爱新安”的创新项目在上海正式上线，为乳腺癌患者带来了新的希望。

“博爱新安”项目由中国人民健康保险股份有限公司上海分公司（PICC）与上海镁信健康科技有限公司携手推出，并得到了辉瑞中国的支持。该项目旨在为CDK4/6抑制剂的临床治疗效果提供医疗费用补偿计划，帮助更多乳腺癌患者享受创新疗法规范治疗，减轻患者及其家庭的经济负担。

CDK4/6抑制剂是一种新型抗癌药物，在乳腺癌治疗中发挥着重要作用。它能够抑制癌细胞的增殖，延长患者的生存时间。然而，由于药物价格昂贵，很多患者难以承担。为了解决这个问题，“博爱新安”项目为符合条件的患者提供了4个月的免费保障，并在保障期间发生疾病进展时，给予一定比例的经济补偿。

除了“博爱新安”项目，辉瑞中国还推出了“乳腺癌患者全程关爱服务——4P多维项目体系”，从普及疾病认知、提升患者体验、解决支付问题等多个维度，为乳腺癌患者提供全方位的支持。

乳腺癌的预防与治疗需要患者、家庭、医院和社会各界的共同努力。相信随着科技的不断进步，乳腺癌患者的生存率将会不断提高。