贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如 HLA-B51 基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。
临床表现
- 好发人群
- 口腔溃疡
- 生殖器溃疡
- 眼部病变
- 皮肤表现
- 关节病变
- 消化道病变
- 血管病变
- 神经系统病变
- 全身症状
好发人群
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后 24~72 小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
检查
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C 反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节 B 超等。
诊断
贝赫切特综合征常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。
鉴别诊断
贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别,包括:
- 其他原因导致的口腔溃疡
- 其他原因导致的虹膜炎
- 脊柱关节炎
- 其他原因导致的消化道溃疡
- 系统性红斑狼疮
- 动脉炎
- 急性脑血管病
- 结核感染
- 病毒感染
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础。
预后
不同表现的贝赫切特综合征患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或死亡,所以需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。
预防
目前没有很好的预防方法或药物,建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。
文章 白塞病吃西药两年没好,口腔溃疡、关节痛,求中医治疗
我曾经是一名白塞病患者,两年来西药的治疗并没有给我带来明显的改善。反而,我的身体状况变得越来越糟糕。口腔溃疡和关节疼痛已经成为我生活中不可避免的一部分。每当我试图停药几天,口腔溃疡就会再次出现,令我感到非常困扰和无助。
在一次偶然的机会中,我了解到了京东互联网医院的存在。抱着一丝希望,我决定尝试线上问诊。通过视频连线,我与一位经验丰富的中医专家进行了深入的交流。他详细询问了我的病史、症状以及生活习惯,并要求我提供舌苔照片和属相信息。这些看似无关紧要的细节,实际上对中医的诊断至关重要。
经过一番分析,医生告诉我我患有脾肾阳虚肝郁的病症。这种病症会导致口腔溃疡、关节疼痛等一系列症状。医生开具了一份中药颗粒处方,并详细解释了服用方法和注意事项。同时,他还强调了饮食和生活习惯的调整对于恢复健康的重要性。
在医生的指导下,我开始了中药治疗。起初,我对中医的效果持怀疑态度。但是,随着时间的推移,我逐渐感受到了身体的变化。口腔溃疡的频率和严重程度都有所减轻,关节疼痛也得到了缓解。更重要的是,我的整体体质和精神状态都有了明显的改善。
通过这次线上问诊的经历,我深刻认识到中医的价值和潜力。虽然西医在某些方面具有优势,但中医的整体观念和个体化治疗方法也同样重要。特别是在面对慢性病和复杂病症时,中医的作用不容忽视。
健康驿站
文章 白塞病患者,需要开具沙利度胺处方
我是一名白塞病患者,已经与这场疾病斗争了多年。白塞病是一种罕见的自身免疫性疾病,会导致口腔、生殖器等部位出现溃疡。每当发作时,疼痛和不适感让我几乎无法正常生活。之前我一直在服用沙利度胺来控制病情,但最近我发现参苓白术散可能会加重肾阴虚,于是决定寻求专业医生的建议。
我登录了京东互联网医院,选择了在线问诊服务。很快,一位经验丰富的医生接待了我。我们开始了以下的对话:
医生:你好,口腔、生殖器有溃疡吗?
患者:是的,最近比较严重。
医生:需要开几盒沙利度胺?这里最多一个月的量。
患者:医生,请您帮我开具处方或用药建议。我按最大剂量吃,一个月才几片。
医生:这边平台的规定,超过一个月的处方无法保存,开不了。但我可以按一天两颗开给你,三盒应该可以。
患者:好的,谢谢医生。点击卡片后我可直接预约药品,服药期间如有不适请及时线下就诊。
医生:处方已送达药师审核。请耐心等待审核结果。
患者:处方审核通过,我可一键预约药品。服药期间如有不适请及时线下就诊。医生的回复仅为建议;如我对该医生的服务满意,可在问诊记录中发起复诊;如需诊疗,请前往医院就诊。
智慧医疗先锋者
文章 反复口腔溃疡,可能是白塞氏病?
我一直被反复的口腔溃疡困扰着。每当我以为它已经好了,新的溃疡就会在口腔的不同位置出现。这种情况已经持续了好几年,最近几年尤其严重。我的舌头、嘴唇和口腔两侧都受到了影响。去年,我从一位医生那里得知我可能患有白塞氏病,并开始服用沙立度胺。虽然在服药期间症状有所缓解,但一旦停药,溃疡就会再次出现。
我知道自己需要更深入的检查和治疗。于是,在偶然间,我在京东互联网医院上找到了一个义诊活动。通过线上问诊,我与一位非常耐心和细致的医生进行了交流。医生详细了解了我的病情,并建议我去风湿免疫科进行检查,以确定是否患有白塞氏病。同时,医生也提醒我要注意饮食、睡眠和情绪,避免吃辛辣刺激食物,保持良好的生活习惯。
这次线上问诊让我对自己的病情有了更清晰的认识。虽然我还需要去医院进行进一步的检查和治疗,但我已经有了一个明确的方向。感谢京东互联网医院和那位医生,他们的专业知识和关心让我在面对疾病时不再感到孤单和无助。
癌症防治先锋
文章 外阴溃疡疼得厉害,第二次犯了,怎么办?
我从来没有想过自己会因为身体问题而感到如此无助。外阴溃疡的疼痛像一把锐利的刀子,时刻提醒着我它的存在。更糟糕的是,这已经是第二次了。第一次,我在我们附近的医院看过,医生开了高锰酸钾坐浴和红霉素软膏涂抹,几天就好了。但这次,我没有时间去医院,工作压力太大了。
我开始在网上搜索相关信息,希望能找到一些自我治疗的方法。然而,结果却让我更加担忧。网上有人说这可能是白塞氏病的症状,需要去医院做专业检查。我感到非常害怕,但又不想去医院,因为我担心会被诊断出什么严重的疾病。
在我的内心深处,我知道我需要寻求专业的医疗帮助。于是我决定尝试在线问诊。通过京东互联网医院,我联系了一位医生。起初,我有些紧张和羞涩,但医生的专业和耐心很快就让我放松下来。我们详细讨论了我的症状和治疗方案,医生还提醒我要警惕白塞氏病的可能性,并建议我去医院做进一步的检查。
虽然我仍然感到一些不安,但我也意识到在线问诊的便利性和效率。它让我在不离开家的情况下就能得到专业的医疗建议,避免了繁琐的挂号和排队过程。同时,医生的建议也让我更加重视自己的健康,决定抽出时间去医院做一次全面的检查。
医疗之窗
文章 白塞病患者手脚麻木,是否可以继续用原来的药?
我是一名白塞病患者,最近手脚间歇性麻木,甚至连握拳都有些困难。这种感觉就像被无形的绳索捆绑着,无法自拔。每当我试图去做一些日常活动时,麻木感就会变得更加强烈,仿佛我的身体正在叹息,抗议着这种折磨。
我曾经在兰州市的一家医院接受过治疗,医生给我开了帕夫林和沙利度胺等药物。然而,随着时间的推移,我的病情似乎并没有得到有效的控制。每当我停药,症状就会再次出现,令我感到非常沮丧和无助。
在一次偶然的机会中,我了解到了针灸治疗对神经系统病变的帮助。于是,我决定尝试这种方法。经过几次针灸治疗后,我的手脚麻木感有所缓解,生活质量也得到了改善。虽然这并不是一种万能的治疗方法,但至少它给了我一丝希望,让我重新找回了生活的信心。
生物医疗创新站
王虹
副主任医师
血液科
苏州大学附属第一医院
赵静
副主任医师
血液科
烟台毓璜顶医院
丁辉
主任医师
血液科