骨髓增生异常综合征（一）

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黄兰

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骨髓增生异常综合征MDS)是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血,高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。任何年龄的男、女均可发病，约80%患者大于60岁。

病因和发病机制

原发性MDS的病因尚不明确,继发性MDS见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病,异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态造血，在骨髓原位或释放人血后不久被破坏，导致无效造血。部分MDS患者可发现有原癌基因突变(如N-ras基因突变)或染色体异常(如+8、-7) ,这些基因的异常可能也參与MDS的发生和发展。MDS终末细胞的功能,如中性粒细胞超氧阴离子水平、碱性磷酸酶也较正常低下。

分型及临床表现

FAB协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(refractoryanemia,RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAwith ringed sideroblasts , RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多( RA with excess blasts，RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEBintransformation,RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性白血病( chronic myelomonocytic leukemia, CMML)。MDS的分型见表6-8-1。

WHO提出了新的MDS分型标准,认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病,将RAEB-t归为AML,并将CMML归为MDS/MPN(骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤)。WHO标准保留了FAB的RA、RAS/RARS . RAEB ;增加了难治性血细胞减少伴单系病态造血( RCUD) ;将RA或RARS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性血细胞减少伴多系病态造血( RCMD) ,将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q综合征;还新增加了MDS未能分类( u-MDS)。目前临床MDS分型中平行使用着FAB和WHO标准,见表6-8-2。

几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少。由于同时存在中性粒细胞功能低下，使得MDS患者容易发生感染,约有20%的MDS患者死于感染。40%~60%的MDS患者有血小板减少，随着疾病进展可出现进行性血小板减少。

RA和RARS患者多以贫血为主,临床进展缓慢,中位生存期3~6年，白血病转化率约5%~15%。RAEB和RAEB-t多以全血细胞减少为主,贫血、出血及感染易见，可伴有脾大，病情进展快，中位生存时间分别为12个月和5个月，RAEB的白血病转化率高达40%以上。

CMML以贫血为主,可有感染和(或)出血，脾大常见，中位生存期约20个月,约30%转变为AML。

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