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血管性血友病因子升高原因及检查建议

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血管性血友病因子升高,求原因及检查建议。患者男性61岁
就诊科室: 老年病科
医生建议
血管性血友病因子升高可能与感染、肿瘤、创伤等因素有关,建议您至血液科进行详细检查。同时,注意观察身体其他症状,保持良好的生活习惯。治疗方面,根据具体病因,医生会给出相应的治疗方案。
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅。
问答详情
问答交流仅供参考,不构成任何诊疗建议
患者
您好,我最近做了血液检查,发现血管性血友病因子升高,不知道是什么原因?
医生
血管性血友病因子升高可能与感染、肿瘤、创伤等因素有关,建议您转诊血液科进行进一步检查。
患者
好的,请问需要做哪些检查呢?
医生
除了血管性血友病因子检查,还需要结合其他检查结果进行综合判断。
患者
那我现在可以转血液科吗?
医生
目前无法直接转诊血液科,您可以尝试联系血液科进行咨询。
患者
明白了,那我现在该怎么做呢?
医生
您可以尝试联系血液科,或者等待其他检查结果出来后再做决定。
患者
好的,谢谢您的建议。
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脊柱康复陈医生

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血管性假血友病简称vwd是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因数ⅷ含量减低。 一、血管性假血友病的发病原因 血管性假血友病是缺乏凝血因数ⅷ的大分子量部分,也即ⅷr所致。ⅷr是由常染色体遗传的,而ⅷ:c则是由x染色体遗传的。典型血管性假血友病不仅因数ⅷ相关抗原(ⅷr:ag)即ⅷr的抗原部分活性降低,以及因数ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅷr:rcof)减少或缺乏,而且ⅷ:c也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅷr:ag及ⅷr:rcof是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因数,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因数,由于本病缺乏这种因数以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。 二、血管性假血友病的症状表现 1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。 2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。 三、如何确诊血管性假血友病? 1、有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律; 2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象; 3、实验室有助于诊断的检查:血小板形态和计数正常; 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性; 血小板粘附试验延长或正常;活化的部分凝血活梅时间延长或正常; vw因数抗原(vwf:ag)减低或正常; 因数ⅷ凝血活性(ⅷ:c)减少或正常;必须排除血小板功能缺陷性疾病。 四、血管性假血友病如何治疗? 血小板型假性血管性血友病,又称为假性血管性血友病。临床上主要表现为不同程度的出血,同时伴有血小板的减少,是常染色体显性遗传性疾病。其治疗方法有,输注去氨加压素和冷沉淀。但是由于大量输入去氨加压素和冷沉淀,可以导致血小板的凝集性消耗,因此,可以使用小剂量去氨加压素,或输注少量的冷沉淀,用以补充适量的血管性血友病因子,改善患者的出血症状,必要的时候可以输注血小板等。根据本病患者出血主要由于vwf:ag量与质的异常和ⅷ:c活性的减低引起,提出在患者接受冷沉淀输注和ddavp治疗时测定出血时间和ⅷ:c来评估疗效,判断是否达到止血的需要。

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