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16岁男孩血检尿素和白蛋白异常,医生建议调整饮食

疾病详情
16岁男孩血检尿素和白蛋白偏低,伴有消瘦、大便不成型等症状。患者男性16岁
就诊科室: 中医内科
医生建议
病情判断:患者可能存在营养不良和消化系统问题。用药建议:无需药物治疗。生活建议:建议患者调整饮食,避免高嘌呤食物,适当增加优质蛋白摄入,注意饮食卫生。
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅。
问答详情
问答交流仅供参考,不构成任何诊疗建议
患者
医生您好,我16岁,最近查血发现尿素和白蛋白都偏低,请问是什么原因?
医生
您好,根据您提供的信息,这可能是由于营养不良导致的。建议您提供完整的检查单以便进一步分析。
患者
医生,检查单里还有白蛋白球蛋白比值低,这是怎么回事?
医生
白蛋白球蛋白比值低可能是由于营养不良或消化系统问题引起的。请告诉我您目前的主要不适症状。
患者
我最近感觉瘦了,1米8的个子才一百零几斤,大便也不成形,一天上好几次厕所。
医生
您的尿素是摄入蛋白的代谢产物,高值可能意味着摄入蛋白过多。需要看您的检查单才能确定高到多少。
患者
医生,那这大便不成型,频繁上厕所,和这个有关系吗?
医生
和尿酸高关系不大,可能与您近期的饮食有关。建议您避免高嘌呤饮食,如豆腐、木耳、肉汤、火锅等。
患者
医生,那我还能吃肉吗?比如排骨汤之类的。
医生
可以吃肉,但尽量避免喝肉汤。您可以适当摄入优质蛋白,如鸡、鸭、鱼肉、鸡蛋、牛奶等。
患者
好的,医生,那请问还有什么需要注意的吗?
医生
饮食上注意不要吃太多高嘌呤食物,适当增加优质蛋白的摄入。
患者
谢谢医生,那我还有什么医学问题需要咨询的吗?
医生
没有,如果您以后有其他问题,可以随时咨询。
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精氨酸酶缺乏症典型的临床表现为进行性痉挛性瘫痪、认知能力的退化、身材矮小。它与其他类型的尿素循环障碍临床表现不同,高氨血症较为少见或表现往往比较轻微,新生儿期发病的病例少见报道。 婴儿很少出现严重的高氨血症或高氨血症昏迷,但也会因高蛋白饮食或感染或禁食等应激状态导致严重的高氨血症,从而出现烦躁不安、嗜睡、拒绝进食、呼吸困难、运动障碍、呕吐甚至昏迷等症状。幼儿出现恶心、呕吐、吞咽困难、动作笨拙、易跌倒等症状。如未经及时诊断和治疗,症状则进行性加重,出现痉挛性瘫痪、昏迷、惊厥、精神和生长发育迟滞等症状。超过一半的患儿有癫痫发作,可不伴有高氨血症。大部分表现为强直阵挛发作,但也可表现为单纯局灶性癫痫、复杂局灶性癫痫、全身性强直、失神发作,甚至癫痫持续状态。 该病神经系统外的表现罕见,主要影响肝脏。肝脏损伤可表现为轻度的肝细胞损伤,甚至凝血功能异常、急性肝衰竭。肝内胆汁淤积导致新生儿期黄疸、肝大、肝纤维化。脊柱的畸形,比如侧弯和前弯,可能与肌肉的痉挛状态有关。

史春晖

主治医师

宜兴市中医医院

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文章 指南推荐:儿童高氨血症的治疗

儿童高氨血症可导致严重的不良后果,如脑水肿、严重神经系统损伤甚至死亡。在婴儿和儿童中,高氨血症的常见原因包括尿素循环障碍或有机酸血症。高氨血症,定义为新生儿的血氨浓度>100μmol/l (170 μg/dl),或足月婴儿、儿童和青少年的血氨浓度≥50μmol/l (85 μg/dl)。早发性高氨血症通常在新生儿开始进食后的头几天内出现。 本文总结了非肾脏替代治疗(NKRT)和肾脏替代治疗(KRT)应用于儿童高氨血症患者中的建议。KRT包括腹膜透析(PD)、血液透析(HD)和连续性肾脏替代治疗(CKRT),CKRT包括连续性静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续性静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)和混合型透析。及时识别和治疗高氨血症很重要,可避免不可逆转的脑损伤。 初始管理 在急性高氨血症的初始管理中,应立即稳定患者的病情(循环、气道和呼吸),关注生命体征,监测血糖水平,建立静脉通路,必要时通过插管和机械通气维持气道通畅,并开始充分给予补液,通常为高速率输注含葡萄糖溶液。对于高氨血症危象的患儿,需要进行实验室检测以确定高氨血症的原因。准确测量血液中的氨含量很重要,采集的血液样品必须在15分钟内进行处理和分析。 一旦发现高氨血症, 必须暂时停止蛋白质的摄入,并每3小时监测一次血氨水平。氨水平达到正常上限的患儿,停止蛋白质摄入并开始静脉注射葡萄糖和脂质以防止分解代谢。必须在氨水平恢复到80-100μmol/l后的最多48小时内重新摄入蛋白质,以避免分解代谢。 有两个因素与神经系统损害的预后有关:高氨血症导致昏迷的持续时间和血氨水平。不利的预后因素包括高氨血症昏迷持续3天以上、颅内压升高和/或血氨水平>1000μmol/l。脑部CT异常的严重程度也与昏迷持续时间相关。缩短高氨血症昏迷的持续时间可以防止不良的神经系统结局。 非肾脏替代治疗(NKRT) 1. 当检测到氨水平升高时,立即进行进一步的检查,且不要延误治疗。 2. 停止所有经口喂食,静脉给予充足的葡萄糖和脂质(每天≥100kcal/kg)。 3. 维持葡萄糖输注速率为8-10mg/kg/min,并补充脂质(每日0.5g/kg,最高3g/kg)。 4. 48小时内逐步重新摄入蛋白质(每日0.25g/kg,最高1.5g/kg);如果血氨水平恢复稳定需要的时间超过48小时,且没有提供蛋白质时,蛋白质分解作用将推动氨的进一步产生。 5. 使用推荐剂量的氮清除药物(如苯甲酸钠和苯乙酸钠)和尿素循环中间体(如L-精氨酸和L-瓜氨酸)。 NKRT一般适用于血清氨水平>150μmol/l的情况。NKRT的目的是为氮排泄提供一个替代途径,氮清除剂包括苯甲酸钠、苯乙酸钠、苯丁酸钠和苯丁酸甘油酯。 静脉给予苯甲酸钠和苯乙酸钠通常可以比KRT更迅速地给药,这些药物也可以与KRT联合使用。 肾脏替代治疗(KRT) 如果患儿血氨水平为100-300μmol/l,并且出现严重脑病和/或癫痫发作的临床症状,并伴有相符的脑电图检查结果,应开始使用氨清除剂治疗。2小时后,应重新评估癫痫发作的迹象和氨水平,如果患儿对治疗的反应不确定,应考虑进行透析。血氨水平为301-499 μmol/l且有中度至重度脑病或癫痫发作临床体征的患者,应在患者准备透析时应启动氨清除剂治疗。然而,上述数值只应作为一般性指导,不是绝对指征,患者不断变化的临床状态应该是决定是否开始KRT的关键因素。 腹膜透析 1. 当其他形式的KRT不可用时,推荐采用腹膜透析。 2. 不建议使用硬性腹膜透析导管,因为会增加血栓和感染等并发症的发生率。 3. 如果腹膜透析是唯一可用的治疗方式,共识组建议将其用于以下情况:神经系统状态迅速恶化,昏迷或脑水肿;持续高血氨水平>400μmol/l,很难进行NKRT;氨水平在数小时内迅速上升至>300 μmol/l,通过NKRT无法控制住。 连续性肾脏替代治疗(CKRT) 1. 在可能的情况下,CKRT,特别是高剂量连续性静脉-静脉血液透析滤过(CVVHD),是推荐的高氨血症一线治疗方法。 2. 存在以下情况时,高氨血症患者应开始进行CKRT: - 神经系统状况迅速恶化、昏迷或脑水肿,伴血氨水平>150μmol/l; - 存在中度或重度脑病; - 持续高血氨水平>400μmol/l,NKRT难以治疗; - 氨水平在数小时内迅速上升至>300 μmol/l,通过NKRT无法控制住。 3. 加热透析液有助于维持接受CKRT治疗患者的血流动力学稳定性。 4. 血泵流量(Qb)为30-50ml/min的高剂量CKRT(目标Qd/Qb>1.5),可用于血氨水平>1000 μmol/l患者的初始治疗。 5. 在每小时一次的测量中,至少两次的血氨水平小于200 μmol/l时,可对CKRT进行降级,氮清除剂治疗可能足以防止高氨血症的反弹。 血液透析 1. 推荐间歇性血液透析用于需要快速清除氨的患者。 2. 对于高氨血症患儿, 存在以下情况时建议开始间歇性血液透析治疗:神经系统状况迅速恶化、昏迷或脑水肿;血液透析或高剂量CKRT可作为血氨水平>1000 μmol/l患者的初始治疗。 混合型透析 单独使用血液透析或CKRT都可有效治疗和降低毒性氨水平。血液透析与CKRT的联合,无论是混合还是序贯,可以进一步降低血氨水平,同时防止反弹。一项回顾性研究的结果表明,血液透析应该是快速降低氨水平的一线KRT方式,之后通过CKRT可防止反弹。CKRT的另一个优势是能够安全地补充透析过程中丢失的电解质,这在间歇性血液透析中是不可能做到的。 因此,当 患儿血氨水平>1500μmol/l时,可采用混合型透析疗法,即初始进行血液透析,之后过渡到CKRT。一旦氨水平在至少连续两次测量中<200μmol/l,可对CKRT治疗进行降级。一旦患者不再进行血液透析或高剂量CKRT,应使用氮清除药物以防止反弹。 参考文献: Nat Rev Nephrol. 2020; 16(8):471-482. 京东健康互联网医院医学中心 作者:卢秀玲,毕业自北京大学公共卫生学院,曾在某知名医学网站担任医学总编辑,负责过肿瘤、心血管、内分泌等多个频道的内容产出。

医咖会

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文章 孩子尿素循环障碍,需要购买左卡尼丁和乳果糖

那天,我坐在京东互联网医院的咨询室里,心里像揣着一只小兔子,怦怦直跳。孩子才三岁,却突然被诊断出尿素循环障碍,这对我来说,无异于晴天霹雳。 医生是个和蔼的中年人,他耐心地询问孩子的症状,我一一回答。他的声音温和,像春风拂过,让我紧张的心情稍微放松了一些。 “孩子怎么了?”医生问。 “医生,我孩子被诊断出尿素循环障碍,需要购买左卡尼丁和乳果糖。”我急切地说。 医生点头,递给我一张处方单,上面写着左卡尼丁和乳果糖的用量。我看着处方单,心里五味杂陈。孩子那么小,就要承受这样的病痛,我该怎么做才能让他好起来呢? “伊可欣50粒的一盒,孩子口服多大剂量?”我问道。 “左卡尼丁一天两次,一次一支。伊可新50粒适用1岁以下儿童,你孩子3岁,年龄不符,审核会不通过。”医生回答。 我愣住了,没想到孩子的年龄成了问题。医生安慰我说:“别担心,我可以帮你调整剂量。” 处方审核通过后,我迫不及待地预约了药品。看着孩子乖巧的样子,我心里充满了愧疚。我是个单亲妈妈,工作又忙,对孩子的照顾确实不够。 孩子开始服用药物后,病情有所好转。看着他一天天长大,我悬着的心也终于放下了。但我知道,这只是一个开始,孩子未来的路还很长。 “处方详情,患者已购药。”医生的消息让我松了一口气。 这次的经历让我深刻体会到,健康没有小事。平日里,我们都要多注意身体,出现不适要及时就医。如果实在不方便去医院,京东互联网医院真的是一个不错的选择。在这里,我不仅得到了专业的治疗,还感受到了家的温暖。 想问问大家,有没有出现过这样的情况啊?如果有的话,你们是怎么应对的呢?希望我的故事能给大家带来一些启示,让我们一起关注健康,关爱家人。

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