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阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断与治疗

疾病详情
我想了解阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断和治疗方法,是否可以在京东上购买相关药物?患者男性32岁
就诊科室: 血液科
医生建议
如果怀疑自己患有阵发性睡眠性血红蛋白尿,需要及时就医并进行相关检查。治疗方案需要个体化,可能包括药物治疗、输血、骨髓移植等。同时,生活中需要注意避免诱发因素,如感染、剧烈运动等。请务必在医生的指导下进行治疗和管理。
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅。
问答详情
问答交流仅供参考,不构成任何诊疗建议
患者
我想了解一下阵发性睡眠性血红蛋白尿的相关信息。
医生
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的遗传性疾病,主要表现为在睡眠中或其他特定情况下出现血红蛋白尿。这种疾病可能会导致贫血、黄疸等症状。
患者
我在京东上看到了相关的药物,能否购买使用?
医生
在使用任何药物之前,需要先进行相关检查和确诊。请提供相关的检查结果或诊断证明,以便我能够给出更准确的建议。同时,需要注意的是,阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗需要个体化的方案,不能简单地依赖药物。
患者
那应该如何治疗呢?
医生
治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的方法包括药物治疗、输血、骨髓移植等。具体的治疗方案需要根据患者的具体情况来确定。另外,生活中也需要注意避免诱发因素,如感染、剧烈运动等。
相关问诊

我被诊断出阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),医生建议使用补体抑制剂进行治疗,但我有尿毒症,想了解是否可以使用。

就诊科室:药剂科

总交流次数:5

医生建议:对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的治疗,补体抑制剂是主要的治疗手段之一。然而,对于有尿毒症等慢性疾病的患者,使用补体抑制剂需要谨慎。建议您咨询专科医生,根据具体情况来决定是否使用。同时,保持良好的生活习惯和饮食习惯也很重要。

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血红蛋白下降,确诊阵发性血红蛋白尿,询问用药建议。

就诊科室:药剂科

总交流次数:45

医生建议:阵发性血红蛋白尿需要遵医嘱用药,碳酸氢钠片用于缓解胃酸过多引起的不适,不建议自行用药,确保在医师指导下用药更安全。建议患者注意生活饮食,保持良好的生活习惯。

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我父亲的肺部有炎症,伴随重度贫血、糖尿病和罕见血液病阵发性睡眠性血红蛋白尿,免疫力低下,高血糖,血值长期在60左右,白细胞也只有正常的一半,医生说他很危险。我们这里的医院没有辉瑞口服药,想知道是否有其他治疗方案。患者男性70岁

就诊科室:呼吸内科

总交流次数:19

医生建议:对于重度贫血糖尿病阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者,需要密切监测血糖和血红蛋白水平,保持良好的营养状态和充足的休息。由于目前辉瑞口服药和阿兹夫定都无货,建议您与当地的医疗机构联系,了解是否有其他可用的治疗选项。同时,遵循医生的建议,控制血糖和血红蛋白水平,避免感染和其他并发症的发生。

夏盛全

主治医师

宁波市镇海龙赛医院

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文章 妈妈得了阵发性睡眠性血红蛋白尿症,能用山莨菪碱片吗?

我还记得那天晚上,妈妈突然从梦中惊醒,脸色苍白,浑身颤抖。我心中一紧,赶忙扶她坐起来,问她怎么了。妈妈喘着粗气,断断续续地说:“我做了一个可怕的梦,梦见自己在血水中游泳。”我当时并没有太在意,以为只是普通的噩梦。但接下来的几天,妈妈的状态越来越差,经常在夜间突然惊醒,伴随着剧烈的头痛和恶心。 我开始担心,带妈妈去医院做了一系列检查。结果显示,妈妈患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),这是一种罕见的血液疾病,会导致红细胞破裂,释放出血红蛋白进入尿液中。医生告诉我们,这种病需要长期治疗和管理,否则可能会引起严重的并发症。 我在网上查找相关信息,看到有人提到山莨菪碱片可以用来治疗PNH。我带着这个问题去找医生,希望能找到一个简单的解决方案。然而,医生却告诉我,山莨菪碱片只是一种解痉药,对PNH的治疗效果并不明显。治疗PNH主要还是要用激素,但激素的副作用很大,包括体重增加、骨质疏松等。听到这里,我不禁感到一阵恐慌,担心妈妈的身体会承受不了这些副作用。 医生安慰我说,虽然激素的副作用很多,但在PNH的治疗中是必不可少的。我们不能因为害怕副作用而放弃治疗。同时,医生也提醒我,贫血特别重的话,妈妈可能需要住院治疗,先输注洗涤红细胞。听到这些,我心中五味杂陈,既感激医生的专业建议,又为妈妈的健康状况感到忧虑。 在接下来的日子里,我和妈妈一起面对着这个挑战。我们学习如何管理PNH,如何应对激素的副作用。虽然路途艰辛,但我们从未放弃。每当我看到妈妈坚强的面容,我的心中就充满了力量。我们一起走过了最难的时刻,也收获了更多的理解和爱。 现在回想起来,那段经历虽然痛苦,但也让我成长了许多。它教会我珍惜生命,珍惜与家人的每一刻。同时,我也希望通过分享我们的故事,能够帮助更多的人了解PNH,减少他们的恐惧和困惑。如果你或你的家人也面临着类似的挑战,请不要放弃,坚持下去,你一定会找到属于自己的光明之路。

生命守护者联盟

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王贺平

住院医师

常州市第二人民医院

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为什么白天尿液清亮透明,夜间小便犹如酱油,原来是这么一回事情,门诊病例,一位急冲冲跑到我诊室的男性患者,自述说,最近一个月以来,身体出现非常异样的状态,自己白天拉小便是非常的清爽透明的,但是一到晚上,特别是深夜的时候,拉小便,颜色非常的深而且黑得像酱油一样,自己感觉越来越害怕,而且精力日渐下降, 这是为什么? 后来经过我们这里一系列的检查,最终确诊为”阵发性睡眠性血红蛋白尿“这个是什么病,小伙子一脸疑惑,其实这种病是血液里面的一种疾病,是因为患者体内的造血干细胞的异常突变,导致的一种红细胞膜获得性缺陷。 说得通俗点,就是说,这些有缺陷的红细胞,对我们人体内的激活补体异常的敏感,在血管里面出现了慢性溶血现象,这种现象基本都是发生在我们睡眠中加剧,所以一般我们夜间起来拉尿,特别是深夜 12 点钟左右,大多数患者拉出来的尿液就像酱油尿,(我们称之为发作性血红蛋白尿) 为什么会有这样的现象? 首先这种病大多数发生在 20-40 岁年龄段, 一般是深夜凌晨比较严重,下午轻,除了刚才说造血干细胞的异常突变,这里还有跟个人睡眠有关系,因为人在睡眠的时候中枢敏感性降低,二氧化碳在体内滞留,血浆呈现酸性,红细胞容易被破坏,从而产生血管内溶血,其实这一类血红蛋白尿的过程就是一个失血的过程,我们只看到酱油尿,殊不知,这个其中已经在体内大量的流失血液,所以这类患者,还有可能身患贫血,或者是缺铁性贫血的可能。 临床主要表现为以下症状; 对于这种现象,我们在日常生活中是要如何提早发现和辨别的呢?一旦发现后,我们如何进行针对性的治疗, 比如,患者排尿的时候,尿道口有刺激性症状,有异物感,尿浑浊,后续经常发生尿频尿急,尿疼,下腹部还带有坠胀感觉,这里就要引起我们的重视,务必要去医院即使就诊 我们平常生活如何进行自我预防: 一般来说,我们平常一定要多喝水,也就是促进泌尿系统的舒畅,不遇阻,利用排尿来促进代谢的顺利急性,多吃水果和蔬菜,可以有效地补充人体的铁剂,另外建议不要久坐不运动,这个不利于人体泌尿系统的生理工作,少吃辛辣刺激性食物,不熬夜通宵,这一点就是印证刚说的跟睡眠有关系的主要原因, 其次睡起千万不要喝水或者饮食重口味的食物, 这个会加重夜人体代谢功能。

主治医师王晓丽

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李星锐

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