小儿慢性良性中性粒细胞减少症

• 以感染频发为主要特征的临床综合征
• 可为先天性遗传，也可为后天感染获得
• 本病儿童多见，药物治疗后预后较好

简介

小儿慢性良性中性粒细胞减少症是由于外周血中性粒细胞绝对计数低于相应年龄的正常最低值而出现的一组综合征。中性粒细胞减少症在3个月内至少检出3次称为“慢性中性粒细胞减少症”。

本病不常见。小儿慢性良性中性粒细胞减少症发病率较低，约为1/2.5万。本病病因复杂繁多，感染所致的中性粒细胞减少最为常见,是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型，90%发生于14个月内。临床症状表现多样，如感染频发、皮肤红肿、咳嗽、咯痰，轻者可无任何症状。本病可以治愈。多数4岁以下小儿慢性良性中性粒细胞减少症患儿可自愈，年龄大的患儿经过规范治疗，总体预后良好，且一般不影响自然寿命。

症状表现：

是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型，90%发生于14个月内。临床表现可为小儿反复严重的感染，也可无任何症状。由于缺少中性粒细胞抗感染，可出现感染性疾病如：蜂窝组织炎、乳突炎、中耳炎、咽炎和肺炎，偶尔可发生脑膜炎和败血症。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm³时，其感染发生率并不高于正常同龄儿；随年龄增长，感染发生率也会逐渐下降。

诊断依据：

1.外周血白细胞总数正常或轻度增高，粒细胞绝对计数<0.5×10⁹/L，其变异很大，呈非周期性波动从零到接近正常。轻症患儿在感染时粒细胞计数可升至正常，几乎每天都有变化，使诊断极为困难。

2.外周血单核细胞和嗜酸性粒细胞增高与粒细胞减少程度和感染无关，常见轻度贫血（因炎症所致）和反应性血小板增高。

3.骨髓检查发现骨髓增生活跃和粒细胞系统早期发育成熟受阻，偶尔与影响骨髓细胞生成的疾病,导致先天性中性粒细胞减少症的Kostmann综合征一样，为后期成熟障碍（晚幼粒细胞/带状核粒细胞）。

小儿慢性良性中性粒细胞减少症有哪些类型？

小儿慢性良性中性粒细胞减少症根据发病原因可分为2大类：

1.先天性中性粒细胞减少

2.后天获得性中性粒细胞减少

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病不常见。小儿慢性良性中性粒细胞减少症发病率较低，约为1/2.5万。4岁以下婴幼儿好发，约90%发生于14个月以下婴幼儿。发病无明显性别、地区差异^{[ 3]}。

是否可以治愈?

多数可以治愈。多数4岁以下小儿慢性良性中性粒细胞减少症患儿可自愈，年龄大的患儿经过规范治疗，总体预后良好，且一般不影响自然寿命。

是否遗传？

是

是否医保范围？

否