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疱疹样天疱疮

疱疹样天疱疮

别名:嗜酸性粒细胞海绵形成

就诊科室:

皮肤性病科

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疱疹样天疱疮介绍
  • 为自身免疫性疾病
  • 主要表现为红色丘疹的疱疹等
  • 采用药物对症支持治疗,一般预后良好

简介

疱疹样天疱疮是一种自身免疫性疾病,发病机制为在诱发疾病的环境因素下,具有遗传易感性的个体产生天疱疮抗体,抗体与不同的天疱疮抗原结合,破坏细胞间连结和黏附作用,液体积聚于表皮内。临床表现好发于胸、腹、背部及四肢近端,典型症状是多环形红斑、水疱、大疱、丘疹、剧烈瘙痒等,偶见黏膜损害,采用药物对症支持治疗,愈后良好,但皮疹可反复发作。

症状表现:

典型症状是多环形红斑、水疱、大疱、丘疹、剧烈瘙痒等。

诊断依据:

依据典型的口腔红斑、胸背部红斑、头皮出现疱疹的表现,结合组织病理检查表现为表皮棘层中部水疱形成,疱腔内很少见到棘层松解细胞,水疱周围可见细胞间水肿构成的海绵形成,其中有嗜酸性粒细胞浸润,甚至形成酸性粒细胞小脓肿,可明确诊断。

疱疹样天疱疮有哪些类型?

根据疱疹样天疱疮形状,该病可分为:

  • 寻常型天疱疮:损害的是薄壁松弛的大疱。
  • 增殖型天疱疮:损害主要见于皮肤褶皱部位。
  • 落叶型天疱疮:G细胞松解发生在颗粒层或角质层下。
  • 红斑型天疱疮:皮损较为局限。

是否具有传染性?

是否常见?

本病为罕见病,文献记载发病率国内文献中约6%~7.3%。

是否可以治愈?

大多数患者不能完全治愈,只有通过对症支持治疗、全身治疗等,使病情维持稳定,但容易复发。

是否遗传?

是否医保范围?

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