铁粒幼细胞性贫血

• 皮肤苍白、乏力、呼吸困难、心率加快
• 可用祛铁和促进血红蛋白形成的药物治疗
• 一般无向急性白血病转化的倾向，预后较好

简介

铁粒幼细胞性贫血是多种不同原因引起的铁利用不良和血红素合成障碍的低色素性贫血。铁粒幼细胞性贫血临床上分为遗传性和获得性两大类，后者又分为原发性和继发性两类，其中遗传性、原发性铁粒幼细胞性贫血较为罕见，继发性铁粒幼细胞性贫血相对多见[1]。本病临床表现是皮肤苍白、乏力、呼吸困难、心悸、气促、心率加快等症状，部分患者可有黄疸和肝大、脾大。根据贫血的症状与体征，和骨髓细胞学检查可以确诊。本病部分患者可治愈，遗传性铁粒幼细胞贫血的患者无法治愈，个别病例接受骨髓移植后有可能治愈。铁粒幼细胞性贫血的治疗方法包括药物治疗、输血、骨髓移植等，部分患者一般经过正规治疗后效果较好。

症状表现：

本病主要的临床表现为进行性贫血，发展缓慢，患者常有皮肤苍白（部分患者皮肤呈暗黑色），乏力，活动后心悸、气促等表现。后期可见肝、脾显著肿大。

诊断依据：

根据贫血的症状与体征，经过血细胞形态初步筛查，呈小细胞低色素或呈双相性（低色素和正色素）贫血；铁代谢检查呈血清铁、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力减低等特点；骨髓细胞学检查示环形铁粒幼细胞大于有核红细胞的15%，即可明确诊断。

铁粒幼细胞性贫血有哪些类型？

铁粒幼细胞性贫血临床上分为遗传性和获得性两大类，后者又分为原发性和继发性两类。

1.遗传性铁粒幼细胞贫血：最常见的是X染色体隐性遗传，偶尔亦可有常染色体遗传的。

2.获得性铁粒幼细胞贫血

（1）原发性获得性铁粒幼细胞贫血：又称难治性幼红细胞贫血，即骨髓增生异常综合征中伴环状铁粒幼细胞贫血，骨髓中出现病态造血，多发生在50岁以上的患者。

（2）继发性获得性铁粒幼细胞贫血：多见于药物和毒物的作用，或继发于其他疾病。

是否具有传染性？

无

是否常见？

遗传性、原发性铁粒幼细胞性贫血较为罕见，继发性铁粒幼细胞性贫血相对多见^[1]。

是否可以治愈?

部分患者可治愈，遗传性铁粒幼细胞贫血的患者无法治愈，个别病例接受骨髓移植后有可能治愈。获得性铁粒幼细胞贫血在解除病因后可以治愈。

是否遗传？

遗传性铁粒幼细胞贫血可以遗传，多为X染色体隐性遗传，即母亲患病，儿子一定会患病。

是否医保范围？

是