- 发病机制不明,是引起肾病综合征的病因之一
- 主要表现为蛋白尿、水肿、高脂血症等表现
- 以对症支持和免疫抑制剂治疗为主,可改善症状
简介
不典型膜性肾病是膜性肾病的一个类型,也是引起成人肾病综合征的病因之一。本病与特发性膜性肾病较难区分,在临床上较为少见,尚无权威的发病率数据[1]。其发病机制及病因尚不十分明确,目前只作为一个描述性病理诊断。主要临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症等肾病综合征表现或者非肾病范围的蛋白尿等。目前主要以对症支持和免疫抑制剂治疗为主。大部分轻度患者经及时积极治疗后肾功能可改善。病情严重者治疗难度大,若不能积极规范治疗,极易引起感染、血栓等一系列并发症。
症状表现:
不典型膜性肾病患者的典型症状为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症等肾病综合征表现或者非肾病范围的蛋白尿(即生理性尿蛋白。一般高蛋白饮食,激烈运动,长期紧张状态,或偶尔过度劳累后会出现尿蛋白质呈阳性,而没有其他的症状,即非肾病范围的蛋白尿。通常不需要特殊治疗,通过调养可以完全消除)等。
诊断依据:
根据症状表现,在体格检查的基础上,结合血生化检查,见尿蛋白定量>3.5g/天,血浆白蛋白<30g/L(克/升);高血脂、胆固醇升高;免疫荧光检查见lgG、lgA、lgM、C3、C1q、FRA等均可在肾小球毛细血管壁和系膜区呈颗粒状和团块状沉积;光镜下见系膜细胞繁殖、内皮细胞增生、新月体形成,电镜下见内皮下、系膜区也可见电子致密物沉积等,即可确认该病。
不典型膜性肾病有哪些类型?
无
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病少见,本病与特发病膜性肾病较难区分,在临床上较为少见,尚无权威的发病率数据[1-2]。
是否可以治愈?
本病可以治愈。大部分轻度患者经及时积极治疗后肾功能可改善。病情严重者治疗难度大,若不能积极规范治疗,极易引起尿毒症等一系列并发症。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
文章 不典型膜性肾病可以生小孩吗
不典型膜性肾病是一种肾脏疾病,对于患有这种疾病的患者来说,是否可以怀孕生子,是一个备受关注的问题。
首先,需要明确的是,不典型膜性肾病是否可以怀孕生子,需要根据具体病情来决定。一般来说,如果患者的血压正常,肾功能正常,没有大量蛋白尿,肾脏病理类型较轻,没有明显的小管间质和血管病变,并且停用激素及免疫抑制剂半年以上,可以考虑怀孕。但在怀孕期间,需要加强孕期监测,包括定期检查尿蛋白定量、肾功能、血压和胎儿情况。
在治疗方面,对于不典型膜性肾病,常用的治疗方法包括药物治疗和饮食控制。药物治疗方面,常用的药物有醋酸泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、他克莫司、环孢素、骁悉等。饮食方面,患者应以低脂优质蛋白饮食为原则,注意预防受凉感冒,避免过度劳累,预防肾脏疾病的加重。
此外,患者还需要注意以下几点:
- 控制蛋白尿:通过药物治疗和饮食控制,尽量使尿蛋白定量降低。
- 控制肌酐:如果肌酐升高,尿蛋白定量增多,需要应用免疫抑制剂治疗。
- 饮食调整:控制蛋白质摄入量,低钠盐饮食,控制饮水量。
- 避免高钾食物:对于伴有高钾血症的患者,应忌食高钾食物,如香蕉、土豆、茶叶等。
- 规律饮食:注意规律饮食,不要暴饮暴食,忌食对肾脏有损害的食物或者药物。
总之,对于不典型膜性肾病患者来说,是否可以怀孕生子,需要根据具体病情来决定。在怀孕期间,患者需要加强孕期监测,并遵循医生的治疗建议,以确保母婴健康。
健康饮食指南
文章 肾病治疗困惑:十年复方环磷酰胺无效,寻求新方案
我是一名不典型膜性肾病患者,十年来尝试了各种治疗方法,包括复方环磷酰胺、环孢素、激素、来氟米特、雷公藤和他克莫司等药物,但效果都不是很理想。最近,我的蛋白尿又开始复发,医生也说在家维持就好,无法提供更好的治疗方案。
在网上搜索长尾词“多年肾虚能治好吗”,我找到了一个互联网医院,希望能得到一些新的治疗建议。然而,我的体验却让我感到失望和心痛。首先,医生回复的速度非常慢,花了五十元只得到两次回复。其次,医生并没有提供任何实质性的帮助,只是简单地重复了一些肾病的基本常识,连药都没有开。作为一个每天都在与疾病斗争的患者,这样的结果让我感到非常沮丧和无助。
我开始怀疑互联网医院的专业性和服务质量。虽然它们提供了便利的线上问诊服务,但如果不能提供有效的治疗方案和及时的回复,那么这样的服务又有什么意义呢?我希望能够找到一个真正专业、负责任的医生,帮助我战胜这个病魔。
医疗数据守护者
文章 中医治疗不典型膜性肾病肾病综合征的临床案例
一位35岁的男性患者在2013年7月首次就诊,半年前因感冒引起眼睑浮肿,县医院检查发现尿蛋白(3+),但未进行治疗。一个月后,患者双下肢出现进行性水肿,省级医院检查24小时尿蛋白定量为6.936g,肾穿刺病理结果显示为不典型膜性肾病。患者接受足量泼尼松联合环磷酰胺治疗一年,但尿蛋白未见明显减少,转而寻求中医治疗。
患者就诊时体形肥胖,乏力,纳差,餐后胃胀,时有头晕,咽干,双下肢中度可凹形水肿,小便多泡沫,大便日1行。舌质淡暗苔薄白腻,脉浮虚。中医辨证为气虚兼夹风水,采用益气祛风、健脾利水的治疗方法,选用加味防己黄芪汤进行治疗。经过一个月的治疗,患者乏力、浮肿等症状明显改善,但尿蛋白未见明显减少。继续服用中药两个月后,24小时尿蛋白定量降至1.2g,血白蛋白升至40g/L。患者注意规律作息及饮食,逐步撤减激素,服药一年来从未感冒。自2014年10月至今,患者尿蛋白持续阴性,体重明显减轻,现已停服中药。
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