骨肿瘤相关科普内容
文章 骨软骨瘤
骨软骨瘤病又称骨疣，分为单发性和多发性两种。 单发者多见，无明显家族史，多发者有遗传及恶变倾向。 骨软骨瘤由纤维性包膜，软骨帽和骨性突起构成。 临床表现为： 1. 本病生长缓慢，无痛性肿块，瘤体小者表面光滑，大者可凹凸不平，不活动，无压痛，一般不影响关节功能。如瘤体较大也可影响关节功能或因压迫神经等引起相应的症状。 2. 绝大多数在儿童时期发生，男性多于女性，好发于四肢长骨干骺端，最常见于股骨远端和胫骨近端，但也有发生在扁骨者。 3. 患儿成年后肿瘤自行停止生长。 有下列情形者应高度怀疑恶变： 1. 骨性包块近期增大明显，常伴有局部疼痛。 2. 拍片显示骨软骨瘤边缘不清楚并伴有软组织包块。 3. 软骨帽内出现钙化或者软骨帽厚度发育 1.0 厘米，瘤体内出现透亮区。 应与下列疾病鉴别： 1. 皮质旁成骨肉瘤：拍片上其周围轮廓不清，肿瘤有包绕骨干生长的趋势，表面呈分叶状。 2. 钙化 大肌腱抵止处沿肌腱的钙化骨片。 3. 骨化性肌炎：与外伤有关，多见于肌肉部位，拍片显示密度增高处缺乏正常骨结构，与骨皮质间有一层透亮带，且有轻度骨膜反应。 单个无症状者可不必急于手术切除，有症状者或怀疑有恶变时需及时手术。对于靠近骺板部位的骨软骨瘤，原则上待其远离骺板后再考虑手术，非手术不可时要注意不要损伤骺板。手术切除的范围包括部分正常骨组织，连同基底，整个软骨帽及软骨膜，否则容易复发。
王目国
主治医师
阳谷县人民医院
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文章 认识骨样骨瘤
骨样骨瘤为成骨性肿瘤，有成骨细胞及其骨样组织构成，是一种良性肿瘤。临床上表现为疼痛、肌肉萎缩、骨骼畸形、关节压痛、肿胀、活动受限、斜颈、脊柱侧弯、脊柱僵硬，好发于 10～15 岁儿童，男多于女，生长缓慢病程长，以局部固定性疼痛为主要症状，早期疼痛较轻，为间歇性，随病情发展疼痛进行性加重，变为持续性，夜间尤甚，不能安眠，服用阿司匹林可短暂缓解。拍片、薄层 ct 扫描或放射性核素骨扫描多能明确诊断。拍片可见骨骼上有一圆形或卵圆形的透明缺损区，一般不超过 2 厘米，如在骨骺骨松质内可达 4～5 厘米，成为巨型骨样骨瘤。 需要与以下疾病鉴别： 骨皮质脓肿为低毒性感染，一般无明显临床表现。 外伤性骨皮质增厚有外伤史，拍片无“瘤穴”。 骨斑症无任何症状，圆形或不规则局限性骨质密度增高，无“瘤穴”显示。 慢性骨脓肿有红肿热痛等炎症反应，其中心有时有死骨形成。 硬化性骨髓炎部分骨干有密度增高影，水杨酸类药物无效。 该病以手术治疗为主，良性骨肿瘤不一定需要手术治疗，恶性骨肿瘤强调多学科综合治疗。
王目国
主治医师
阳谷县人民医院
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文章 尤因肉瘤
尤文肉瘤也叫尤文氏肉瘤、尤因肉瘤，是一种于多发于儿童和青少年的骨肿瘤，主要发生于骨盆，股骨，胫骨、肱骨和肋骨，也常出现在骨骼临近的软组织中（如胸壁、臀肌、胸膜腔和颈部肌肉），是影响儿童和青少年的第二常见的原发性恶性骨肿瘤，具有高度侵袭性。 尤文肉瘤多见于儿童及少年，好发于四肢长骨干，肿块生长较快，局部疼痛，皮肤潮红，温度高，浅静脉充盈，全身可有发热和白细胞计数增多，儿童及青少年四肢长骨骨干出现肿块，生长迅速，局部疼痛，压痛，皮肤潮红，皮温较高，且静脉充盈时期典型症状，也可有发热肺部及其他部位转移等。根据临床特点，结合 x 线摄片及病理检查，可明确诊断。 治疗的主要方法是手术治疗。早期的病人肿瘤没有扩散和转移，通过根治性的手术切除，一般可以治愈。中期的病人在手术治疗的同时需要配合化疗、放疗、靶向药物治疗、生物治疗、干细胞移植治疗、免疫治疗、PD-1 治疗等。中晚期的病人积极治疗可以延长寿命，通过这些综合治疗的方法只要能控制肿瘤的生长发展和扩散，病人就可以减轻症状，可以带瘤生存，积极治疗的中晚期病人可以延长 1-3 年寿命。
王目国
主治医师
阳谷县人民医院
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文章 外生骨疣怎么引起的
外生骨疣临床上又叫骨软骨瘤，是儿童常见的良性的骨肿瘤，一般长在干骺端的一侧骨皮质，一般是向骨表面生长，往外凸起，所有叫外生骨疣。外生骨疣可以分类为多发性和单发性，前者一般有遗传倾向的，而且有可能影响骨骺的发育或者因肢体的畸形，又可以叫多发性遗传性骨软骨瘤病，或者叫骨干续连症。外生骨疣病变一般发生在干骺端。病变以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为常见。外生骨疣临床一般骨无明显疼痛或按压痛，当病变增大压迫软组织、神经时产生相应症状。那么外生骨疣怎么引起的呢，现在就为大家作讲解。 外生骨疣一般引起骨头发育异常有关，与体内及体外环境都有密切关系。一般是从靠近骨膜的小软骨岛里面长出来，或者是来来源骺板软骨。一般情况下软骨化骨的部位都有可能发生，一般出现在下肢长管状骨，股骨下端和胫骨上端为常见。骨疣内的骨髓中脂肪组织是相当丰富的，骨疣的增长主要是靠软骨帽深层的软骨化骨作用形成。房患儿发育成熟的时候，骨疣就会停止生长。成年后的软骨帽一般会退化直至消失的，一部分持久存在并可以继续生长为软骨肉瘤。 综上所述，外生骨疣并不可怕，但是要尽快至医院明确疾病，一般根据患者病史、临床表现和X线检查可以明确诊断，避免误诊，一般手术切除后可以根治。
覃志
住院医师
广西中医药大学附属瑞康医院
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文章 骨软骨瘤有什么表现？
骨软骨瘤是一种多发于长骨干骺端的骨性隆起，又称外生骨疣，是儿童期常见的良性骨肿瘤。 最初发现年龄一般在 5～15 岁，男性大于女性。骨软骨瘤分为单发和多发两种，单发患者占绝大多数，单发与多发的比例约为（8～10）: 1。 病因不明，可能和先天性因素有关。本病为常染色体显性遗传病，常有家族史。临床表现多为偶然触摸到的包块，关节周围多见，无疼痛或压痛。多见于四肢长骨的干骺端和躯干的上下肢带骨，膝关节上下最为常见，其次是腕关节、踝关节、肱骨上端和股骨上端，手足的小骨少见。 本病有效的治疗方法是手术切除。骨软骨瘤切除后复发的几率非常低。骨软骨瘤恶变率极低，单发者恶变率小于 1%，多发者较单发者恶变率高，可高达 5%～10%，主要恶变为软骨肉瘤。
李建奇
住院医师
周口市中医院
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文章 骨囊肿的治疗
传统的治疗方法是手术开窗后病灶刮除加植骨或植入骨替代材料，但有报道此法复发率高达 20%～30%；有人采用骨膜下囊肿切除、骨膜管内植骨术，治愈率达 95%，但手术复杂，损伤较大，目前很少应用。 其他方法有经皮穿刺抽出囊内液后，注入乙酸甲泼尼龙 40~120mg，每 2~3 个月注药一次，一般 3~6 次；还有人在经皮穿刺抽出囊内液后注入自体骨髓治疗：经皮多根克氏针囊肿穿刺长时间留置治疗，其目的是将囊肿内液经针引流至皮下吸收，而生长新骨达到愈合，本疗法时间较长，约 1 年。 骨囊肿相对比较容易复发；如果没有特殊症状不着急手术，微创的办法包括往里边打激素类的药，或者注射骨髓，希望能够促进骨囊肿骨质的愈合，或者是骨囊肿的范围的缩小，总体来说如果没有明显的症状，或者不是特别严重还是以保守治疗为主。
王目国
主治医师
阳谷县人民医院
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文章 什么是骨囊肿
骨囊肿（bone cyst），通常又叫做孤立性骨囊肿（unicameral bone cysts）或者单纯骨囊肿（simple ）或者单发性骨囊肿（solitary bone cyst），是最常见的良性骨肿瘤。简单地说，这是骨头中充满液体的病变。大多数骨囊肿发生于长骨的干骺端，例如胫骨近端、股骨近端。偶尔也可在跟骨、腓骨、尺骨、桡骨、骨盆、距骨、腰椎和其他轴向骨骼部位发现囊肿。
柯松
主治医师
陆军军医大学第二附属医院
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文章 颅骨骨瘤的临床表现
颅骨骨瘤是颅骨的一种常见良性肿瘤，它的生长相对比较缓慢，病人通常没有痛感。 颅骨骨瘤可以发生在颅骨的所有部位，一般是额骨和顶骨，少数生长于颅底骨或副鼻窦。 颅骨骨瘤的生长速度十分缓慢，病程也很长，可达数年甚至数十年。有的颅骨骨瘤会自行停止生长，所以早期不容易被发现。发病时患者一般时发现颅骨处有无痛的肿物，直径为 1-8 厘米不等。 较明显的病状有颅骨发现肿块、头痛、局部疼痛、头晕，严重者眼球有突出状况。一般患者除了发现肿块突起外，无其他特殊症状。 颅骨骨瘤会影响到颅骨外板，所以在相应部位会出现质地较硬的隆起包块，包块不黏连头皮，头皮没有红肿的情况，患者也没有不适感。隆起的肿物表面光滑，与周围的边界清晰，肿物无活动的状况，触压时可能有些许痛感。 颅骨骨瘤的注意事项有哪些呢？ 颅骨骨瘤一般通过手术治疗，如果患者的骨瘤很小，没有影响生活活动的症状，又或是检测出骨瘤已经停止生长，可以不进行手术。而生长快且影响患者外貌的颅骨骨瘤患者应该尽快进行手术切除。
彭小江
主治医师
肇庆医学高等专科学校附属医院
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文章 口腔科之成釉细胞瘤
成釉细胞瘤 疾病简介 成釉细胞瘤是常见的牙源性上皮性良性肿瘤之一，生长缓慢，但有局部侵袭性，如切除不彻底，复发率很高，但基本上无转移倾向。 疾病分类 根据临床病理表现的不同 WHO 将成釉细胞瘤分为四型 （一）实性型/多囊型成釉细胞瘤（solid/multicystic ameloblastoma,A-S/M） （二）骨外/外周型成釉细胞瘤(extraosseous/peripheral ameloblastoma,A-E/P )，占所有成釉细胞瘤的 1.3%~10% （三）促结缔组织增生型成釉细胞瘤（ameloblastoma-desmoplastic type，A-D） （四）单囊型成釉细胞瘤（unicystic ameloblastoma，A-U），占所有成釉细胞瘤的 5%~15% 疾病病因 目前尚不清楚。一些与正常牙发育过程相关的基因异常可能在其组织学发生中发挥作用。它可能来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez 上皮剩余、Serres 上皮剩余、缩余釉上皮以及牙源性囊肿的衬里上皮。还有人认为此瘤可发生于口腔粘膜上皮。 临床表现 男女发病率相近，发病年龄范围很广，多数病例诊断时患者年龄为 30-60 岁，20 岁以下患者少见。 A-S/M，特发于颌骨，极少数发生于鼻腔和上颌窦，约 80%发生于下颌骨，其中下颌磨牙区和下颌升支部为最常见发病部位； 肿瘤生长缓慢，平均病程 6 年左右。早期无自觉症状，后期颌骨膨隆，多向唇颊侧发展，压迫性生长可引起面部畸形和功能障碍。上颌骨的成釉细胞瘤增大时可波及鼻腔发生鼻塞，侵入上颌窦并波及眼眶、鼻泪管时可使眼球移位、流泪及复视。下颌骨的成釉细胞瘤增长时，骨质受压吸收变薄，扪之可有乒乓样感。当肿瘤压迫下牙槽神经时，患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。穿刺时可抽出黄色、黄褐色液体，可含胆固醇结晶。肿物覆盖黏膜一般光滑而无特殊改变，偶见对颌牙咬痕，肿瘤区可出现牙松动、移位或脱落。少数病例可继发感染，肿瘤局部自溃烂处向外生长，并出现疼痛。 A-E/P，发生于承牙区的牙龈或无牙颌的牙槽粘膜，为一无痛性、坚实的、外生性肿物，表面光滑或凹凸不平，或呈乳头状。除肿瘤压迫造成的牙槽嵴浅表性吸收外，显著的骨受累很少见。 A-D，目前没有骨外型 A-D 的报道，临床主诉主要是颌骨无痛性肿胀。X 线片上，约 50%的 A-D 表现为斑驳的透射/阻射杂影，边界不清，提示纤维-骨性病变；还可能发生牙根吸收和成骨。 A-U，多见于青年人，年龄在 10~29 岁之间，平均年龄为 25 岁左右，好发于下颌磨牙区。近 80%的病例与未萌的下颌第三磨牙相关。X 线表现为边界清楚的单房透射影，常位于牙冠，可能发生牙根吸收。 组织病理 （一）A-S/M a、滤泡型。由纤维间质中的牙源性上皮岛构成，其特征为上皮岛的基底细胞为高柱状、核深染，并呈极性排列，其细胞核远离基底膜，细胞质常呈空泡状。上皮岛中央的细胞疏松排列，类似星网状层，该区域常发生囊性变，且时有相互融合。 b、丛状型。由排列成条索、并交织成网状的基底细胞构成，星网状层不明显，间质通常很纤细，常呈囊性变。 c、棘皮瘤型。肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。 d、颗粒细胞型。肿瘤上皮细胞有时可发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。 e、基底细胞型。肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见，需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌鉴别。 f、角化成釉细胞瘤。是一种罕见的组织亚型，肿瘤内出现广泛角化。镜下肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮以不全角化为主，并伴有乳头状增生，因此又称为乳头状角化成釉细胞瘤。 （二）A-E/P 组织学表现与骨内型相同，有些病变完全位于牙龈的结缔组织内，与表面上皮无联系；有些病变却似乎与粘膜上皮融合或来源自粘膜上皮。A-E/P 的棘皮瘤样区域的鳞状细胞可形成影细胞或透明细胞组成的实性团。肿瘤间质为成熟的纤维结缔组织。 （三）A-D 以间质成分为主，挤压牙源性上皮成分。上皮岛形状极不规则，呈尖角的、星形外观。上皮岛外周细胞为立方状、有时可见核深染。明显的高柱状、核呈极性排列的细胞非常少见。上皮岛中心呈漩涡状，细胞丰富，为梭形或鳞状的上皮细胞。上皮岛中央可见微囊形成。邻近上皮的间质经常发生粘液样变性，有时可见化生的类骨质小梁。 （四）A-U a、单纯囊性型。表现为一囊性病变，囊壁内仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点，包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞（核深染且远离基底膜）核排列松散的基底上细胞。另外还可见突入囊腔内的瘤结节，多呈丛状型成釉细胞瘤的上皮排列特点。肿瘤未浸润至纤维囊壁。 b、囊壁内浸润型。呈滤泡状或丛状型的成釉细胞瘤样上皮浸润到囊肿壁内。 疾病诊断 根据病史、临床表现、X 线特点可做初步诊断。 典型 X 线表现：早期呈蜂房状，以后形成多房性囊肿样阴影，单房较少。周围囊壁边缘常不齐整，呈半月形有切迹及有密度增高的骨白线，肿瘤生长可导致牙移位、囊内牙根呈锯齿状或截根状吸收，伴埋伏牙者可表现类似于含牙囊肿的 X 特点。 各型成釉细胞瘤同样的 X 线特征归纳为以下六点 骨质膨隆，以向唇颊侧向为甚； 骨密质消失，以牙槽侧骨消失多见； 肿瘤内含牙或不含牙，所含牙可为各发育期的埋伏牙、阻生牙或多生牙；口内牙被肿瘤推移、松动或脱落； 牙根呈锯齿状吸收，肿瘤部分边缘骨质增生硬化 肿瘤可向根与根之间浸润； 肿瘤无钙化。 鉴别诊断 牙源性角化囊性瘤： A-S/M 与多房型牙源性角化囊性瘤在 X 线表现上不易鉴别，术前如抽出有囊液，一般呈黄褐色，无脱落上皮细胞及黄白色片状角化物，可与角化囊肿鉴别，牙源性角化囊性瘤囊液可呈白色或黄色油脂样，囊液涂片可发现角化上皮细胞。 骨化纤维瘤：多见于儿童与年轻人，女性好发。根据骨化程度不同，其 X 线表现不一。颌骨局限性膨胀，密质变薄，周界清楚，密度降低的透光区，可为单房或多房，可含有或不含致密钙化影。 其他牙源性肿瘤：如 X 线表现类似成釉细胞瘤并伴有钙化灶时，还应考虑为其他牙源性肿瘤，如化牙骨质纤维瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性钙化囊肿等，最后诊断需依靠病理检查。 疾病治疗 以外科手术治疗为主。传统观点认为成釉细胞瘤有局部浸润周围骨质的特点，故不应施行刮治术，须将肿瘤周围骨质至少在 12.5px 处切除，否则治疗不彻底将导致复发。今年亦有人主张行刮治术，此法虽有保存功能及容貌的优点，但复发率高，应慎用。A-E/P 治疗方法为保守性切除。A-U 采用刮治术后复发率较低（约 10%） 1）对较小的肿瘤可行下颌齿槽骨边缘性切除，以保存下颌骨的连续性。 2）对较大的肿瘤应将病变的颌骨节段性切除，以保证术后不在复发。下颌骨切除后可采用立即植骨；如口腔激发感染或软组织不够时，可选用血管化骨肌皮瓣重建修复，或用克氏钢针及其他生物材料如钛板固定残端，以保持缺隙残端，后期再行植骨手术。 3）对于囊性（壁性）成釉细胞瘤可采用减压成形术，并定期随访。 4）如术前不能与颌骨囊肿或其他牙源性肿瘤鉴别，可于术中做冰冻切片检查，以明确诊断，如有恶变，应按恶性肿瘤手术原则处理。 疾病预后 建议长期随访 1、A-S/M 长期以来一直被视为易复发易恶变的“临界瘤”，累计上颌骨后份的病变预后较差。目前资料显示 A-D 与其相似。 2、A-E/P 由于其生长局限于牙龈，无侵袭性，易于早期发现和手术切除，因此术后无复发。有极少数恶性 A-E/P 病例（成釉细胞癌）的报道。 3、A-U 采用刮治术后复发率较低（约 10%）。 成釉细胞瘤，主要以外科手术治疗为主，对于比较小的肿瘤可以行下颌骨方块切除，以保存下颌骨的连续性。 对于较大的肿瘤，应将病变的颌骨整块切除，以保证手术后不再复发。下颌骨部分切除后，可采用立即植骨，如口腔有继发感染或者软组织不够时可选用血管吻合，血循重建的组织移植术，或者用不锈钢针以及其他代用品固定残端，以保持缺隙，后期再行植骨手术。术后要保持口腔卫生，加强营养。
王波
住院医师
湘乡市人民医院
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文章 盘点儿童常见实体瘤的治疗进展
在2000年代之前，儿童癌症生存率的提高主要是由于治疗的强化（特别是对高风险患儿），以及支持性治疗的改善。近年来，随着靶向小分子药物和免疫治疗药物的日益增多，儿童癌症临床试验的重点已经越来越多地转向这些药物的单独治疗，或将这些药物与细胞毒化疗联合，或直接取代细胞毒化疗。 对儿童癌症治疗迟发性不良反应的深入了解，进一步刺激了上述转变。例如，中枢神经系统（CNS）放疗和鞘内治疗的神经认知晚期效应；蒽环类药物的心脏毒性；烷化剂药物的性腺功能障碍；拓扑异构酶抑制剂、烷化剂药物和放疗导致的继发性恶性肿瘤风险的增加。 半数以上的儿童癌症幸存者会经历癌症及其治疗的严重长期影响。最近有一些研究评估了低风险患者弱化治疗的可能性，也有试验开始评估用靶向治疗代替细胞毒化疗的效果。随着靶向治疗的使用越来越多，研究者也对这些药物的长期毒性有了一些了解，比如用于治疗慢性髓性白血病患者的ABL类抑制剂的生长抑制作用。 下文总结了近期 儿童实体瘤治疗中所取得的进展，重点是目前正在研究或已广泛用于临床的小分子靶向药物和免疫疗法。 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤，发病的中位年龄为19个月。年龄在18个月前被诊断的儿童，预后良好，即使发生了肿瘤转移。年龄大于18个月的转移性神经母细胞瘤患儿，5年无事件生存率（EFS）仅接近50%。 儿童肿瘤协作组（COG）进行的一项随机3期试验发现，对于自体造血干细胞移植后的高危神经母细胞瘤患儿的维持治疗， 地努图希单抗联合IL-2（白细胞介素-2）和GM-CSF（粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子），之后再使用异维A酸，优于仅使用异维A酸。2年EFS率分别为66%和46%，因此，FDA于2015年批准 地努图希单抗用于高危神经母细胞瘤的治疗。4年治疗结束后的随访数据显示总生存率也有显著改善。 骨肿瘤 骨肉瘤主要出现在长骨的干骺端，年龄分布表现为双峰，第一个高峰发生在10至14岁的儿童，占小儿恶性肿瘤的2%。免疫检查点治疗的试验，如使用PD-1抑制剂 派姆单抗，结果令人失望，虽然该药物对许多以高突变负担为特征的成人肿瘤有效。 一些针对骨肉瘤患者的试验研究了 骨肉瘤复发时使用多激酶抑制剂的疗效，最近，在一项针对年龄≥18岁患者的随机研究中， 瑞戈非尼被证明相对于安慰剂能延长无进展生存期。法国肉瘤研究小组进行的多中心CABONE研究调查了 卡博替尼在尤文肉瘤和骨肉瘤患者中的疗效，在骨肉瘤组的32名患者中，12%出现部分缓解，33%的患者在6个月时没有发生进展。 基于上述结果，人们对早期使用多激酶抑制剂与细胞毒化疗的联合治疗产生了兴趣。接受瑞戈非尼治疗的复发性骨肉瘤患者的中位无进展生存期仅为3.6个月，这突出表明在复发性骨肉瘤的治疗方面需要继续创新。 尤文肉瘤是儿童中第二大最常见恶性骨肿瘤。在体外研究和一些异种移植瘤模型中，显示替莫唑胺和PARP抑制剂联合治疗可带来尤文肉瘤的完全缓解。在对这种联合治疗进行的临床试验中，考虑到副作用，不得不在尤文肉瘤患者中较低的剂量使用替莫唑胺。尽管有这些剂量限制，也有报告称 PARP抑制剂、替莫唑胺和伊立替康三联疗法的缓解率达到25%，有研究正在努力开发新型配方以改善这种方案的耐受性。 横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤（RMS）是儿童患者中最常见的软组织肉瘤。在儿童RMS患者中进行的多项随机研究未能证明治疗组的结局有所改善，但最近有两项研究显示了阳性结果。欧洲软组织肉瘤小组（EpSSG）的一项随机研究显示，针对高危RMS患者，在标准治疗的基础上，每周一次的长春瑞滨和每天一次的低剂量环磷酰胺维持治疗，可提高患者的生存率，5年无病生存率为77.6%，没有接受维持治疗的患者为69.8%。 在COG ARST0921试验中，首次复发或难治性RMS患者随机接受贝伐珠单抗或mTOR抑制剂坦罗莫司，患者均同时使用了长春瑞滨和环磷酰胺化疗。坦罗莫司组的6个月无进展生存率为69.1%，客观缓解率为47%，而贝伐珠单抗组的对应数值分别为54.6%和28%。 目前有研究正在探索坦罗莫司用于中危RMS患者一线治疗的疗效。 中枢神经系统肿瘤 中枢神经系统肿瘤是儿童中很常见的恶性实体瘤。髓母细胞瘤是儿童最常被诊断的中枢神经系统恶性肿瘤。目前对髓母细胞瘤儿童的治疗，包括手术切除、颅脊髓轴放射治疗和包括铂类药物在内的多药化疗，结果显示，3岁以上儿童的总生存率大于70%。 在所有儿童中枢神经系统肿瘤中，近三分之一为低级神经胶质瘤（LGG）。总的来说， LGG儿童的生存率很好，完全切除后通常可实现长期治愈。对于无法进行手术切除的患者，往往需要进行进一步的治疗。现有的治疗方法包括病灶放疗和/或常规化疗，这两种治疗方法都有潜在的长期副作用。 儿科脑瘤联盟的一项研究显示，使用 MEK抑制剂司美替尼治疗复发性LGG患者有很好的效果，部分缓解率为20%至40%，在Ras-Raf-MEK-ERK通路激活突变的患者中疗效最佳。也有MEK抑制剂曲美替尼有类似疗效的报道。虽然MEK抑制剂单药治疗有一定的疗效，但携带BRAF V600E突变的患者可能从BRAF抑制剂中获益最多。在这些患者中，BRAF抑制剂达拉非尼单药治疗达到客观缓解率（ORR）为44%，达拉非尼加曲美替尼联合治疗的患者中显示某些患者疗效明显。 儿童肿瘤协作组已经开始在两个3期非劣效随机试验中评估司美替尼与标准卡铂+长春新碱的疗效对比，这些试验适用于新诊断的、无法手术切除的LGG患者，研究结果拭目以待。 参考文献： CA Cancer J Clin. 2021;71(4):315-332. 京东健康互联网医院医学中心 作者：李延龙，毕业于北京协和医学院，专业方向为常见病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。
医咖会
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