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腹膜后巨大淋巴结增生

腹膜后巨大淋巴结增生

别名:卡斯尔曼病,血管滤泡性淋巴组织增生症,血管瘤性淋巴错构瘤

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腹膜后巨大淋巴结增生概述
  • 可无症状,与艾滋病、人类疱疹病毒感染有关
  • 大部分为良性疾病,可及时手术切除治愈
  • 要洁身自好,预防艾滋病、人类疱疹病毒感染

简介

腹膜后巨大淋巴结增生是发生于腹膜后淋巴结的增生性病变,是一种良性淋巴结增生,与人类免疫缺陷病毒、人类疱疹病毒-8的感染相关,临床较为少见。可发生于任何年龄,多于青年及中年,男女比例无明显差异,临床上可分为单中心型和多中心型,发病部位以纵隔最为常见,约占70%,颈部次之,腹膜后和盆腔少见,仅占4%。多数腹膜后巨大淋巴结增生患者并无临床症状,部分可出现因淋巴结肿大所产生的局部压迫症状。如压迫胃,可引起恶心呕吐;压迫肾盂输尿管,可引起肾盂积水、肾功能损害;压迫胆总管,可出现黄疸。全身表现较为少见,如发热、盗汗、疲乏、食欲减退、体重下降等,但并无特异性。本病大部分可以治愈。治疗以手术为主,可配合放化疗,预后一般较好。部分患者的腹膜后淋巴结由于与周边组织关系密切,只能进行姑息治疗,可能无法彻底根治。

症状表现:

多数腹膜后巨大淋巴结增生患者并无临床症状,部分可出现因淋巴结肿大所产生的局部压迫症状:如压迫胃,可引起恶心呕吐;压迫肾盂输尿管,可引起肾盂积水而引起腰痛;压迫胆总管,可出现黄疸,眼睛巩膜和皮肤黄染。

诊断依据:

依据胸腹部CT检查发现腹膜后淋巴结增生显著,结合增生淋巴结组织病理检查活检显示增生的淋巴结组织显示为透明血管型、浆细胞型以及兼有两者特点的混合型特点可确诊。

腹膜后巨大淋巴结增生有哪些类型?

1.依据组织病理检查特点,可分为3类

  • 透明血管型腹膜后巨大淋巴结增生
  • 浆细胞型腹膜后巨大淋巴结增生
  • 混合型腹膜后巨大淋巴结增生,即兼具上述二者的病理特点

2.依据增生的淋巴结数量,分为2类

  • 单中心型腹膜后巨大淋巴结增生
  • 多中心型腹膜后巨大淋巴结增生

是否具有传染性?

是否常见?

本病少见。本病具体的发病率目前没有权威数据,但是发病部位以纵隔最为常见,约占70%,颈部次之,腹膜后和盆腔少见,仅占4%。

是否可以治愈?

本病大部分可以治愈。本病属于良性病变,手术治疗是主要方式,部分患者可结合放化疗进行,大部分可以治愈。部分患者的腹膜后淋巴结由于与周边组织关系密切,只能进行姑息治疗,可能无法彻底根治。

是否遗传?

是否医保范围?