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腹膜后巨大淋巴结增生

腹膜后巨大淋巴结增生

别名:卡斯尔曼病,血管滤泡性淋巴组织增生症,血管瘤性淋巴错构瘤

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腹膜后巨大淋巴结增生治疗

本病部分患者可以治愈。通过影像学检查初步诊断后,要及时手术治疗,对于部分无法彻底切除者,要进行辅助的放疗和化疗,一般预后较好。但如果不及时治疗,一方面会对血管及胃肠等造成压迫,另一方面也有恶化的可能。

治疗目标

腹膜后巨大淋巴结增生的治疗目标是切除肿瘤,消除对周围脏器的压迫,治愈疾病。

药物治疗

1.托珠单抗:可以对抗炎症介质白细胞介素6,从而可以抑制淋巴结的炎症反应,抑制炎症增生,可以用于腹膜后巨大淋巴结增生的治疗。该药的副作用是会增加感染风险,不应与激素或甲氨蝶呤一起使用,对于该药过敏者禁用。

2.利妥昔单抗:可以抑制炎症介质CD20,从而可以抑制淋巴结的炎症反应,抑制炎症增生,可以用于腹膜后巨大淋巴结增生的治疗。该药常见不良反应为发热、寒战、皮肤潮红以及过敏等,对药物过敏者禁用,乙肝患者禁用。

手术治疗

病变淋巴结切除术:腹膜后巨大淋巴结增生的生长特点主要是膨胀性生长而非浸润性生长,所以与周围组织一般来说界限分明,可以通过手术对病灶进行彻底切除。部分与周围组织有粘连者,可进行部分切除,达到改善症状,解除压迫的作用。

化学药物治疗

适合于无法彻底手术切除的患者,常用化疗方案为CVP,也就是环磷酰胺、长春新碱、泼尼松;以及CHOP,也就是环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松。这些化疗药物的主要副作用,是会导致消化道症状,出现恶心、呕吐,食欲不振等;也可能会导致骨髓抑制,表现为白细胞、血小板的极度降低。身体虚弱的患者禁用。

放射治疗

适合于单中心型腹膜后淋巴结增生,如肿瘤与重要血管或器官紧密粘连,伴有全身情况不良,可考虑放射治疗。无法彻底手术切除者,以放射治疗的反应率可高达72%。但是放疗会导致局部皮肤的损伤,也可能导致放射性肠炎等问题。

治疗周期

部分短期内,一两周治疗即可;部分需要长期间歇性治疗。

治疗后效果如何?

大部分患者经过及时手术完整切除后,可以将肿瘤完整切除,达到治愈;部分患者会复发,需要长期间歇性治疗。但治疗后对周围组织器官的压迫都可得到缓解,生活质量得到提高。

但如果不及时规范治疗,对周围脏器持续压迫,会导致肾功能严重受损,静脉回流不畅等,引发重要脏器的功能衰竭而危及生命。

多长时间复诊?

治疗后,建议患者前半年每月复诊1次;随后每2~3个月复诊1次至术后2年,随后可改为6个月复诊1次,至5年。