莱特雷尔-西韦病

• 病因不明，或与免疫功能异常有关
• 可导致发热、贫血、呼吸困难、皮肤红斑、黄疸
• 罕见病，病死率高

简介

莱特雷尔-西韦病是朗格汉斯细胞组织性增生的综合征之一，属于急性分化组织细胞增多症，病因不明，可能与免疫功能异常有关^[1][2]。本病常累及多器官、系统，常见的临床症状有发热、贫血（面色苍白、头晕、心慌）、呼吸困难、皮肤红斑、黄疸（皮肤巩膜黄染）等。莱特雷尔-西韦病在全世界范围内均十分罕见，多见于3岁以下儿童。本病可以治愈，主要通过使用一些药物恢复受损的器官同时抑制过度增生的组织细胞，容易出现复发，且一旦累及全身各器官系统，病死率高^[3]。

症状表现：

典型症状是发热、面色苍白、头晕、心慌、呼吸困难、皮肤红斑、黄疸（皮肤巩膜黄染）。

诊断依据：

依据典型症状发热、贫血、呼吸困难、皮肤红斑、黄疸，结合体格检查，血液学检查，影像学检查共同确认症状情况，最终确诊需要依赖皮肤组织病理学检查，确认病变组织的病理改变而确诊本病^[1][2][3]。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病罕见，暂无准确的流行病学数据。

是否可以治愈?

可以治愈，确诊后主要通过使用一些药物恢复受损的器官同时抑制过度增生的组织细胞。

是否遗传？

否

是否医保范围？

否