南京市支气管扩张症专家

支扩的临床表现有哪些呢：

     主要临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和(或)间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状。

有哪些高危人群呢：

  1 、长期 (超过 8周) 咳嗽、咳痰(特别是脓痰)、痰血，或者以反复咯血为唯一症状，尤其是存在相关危险因素的人群。

2 、慢阻肺频繁急性加重(≥2次/年)，重症哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培养铜绿假单胞菌阳性的患者。

3 、慢性鼻窦炎、类风湿关节炎或其他结缔组织病患者出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者。

4 、既往人类免疫缺陷病毒（HIV)感染史、实体器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治疗史，出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者。

如果我们得了支气管扩张症后，日常我们怎么护理呢，需要注意哪些情况呢？

我们平时注意以下情况：

1. 注意保暖，预防呼吸道感染，坚持体位排痰。戒烟、限酒，减少粉尘吸入，预防感冒，以防止支气管扩张症的病情发展。

2. 摄取必需的营养素，锻炼身体，增强自身免疫防御能力，减少疾病发生的风险性。

3. 家属可协助学习有效咳嗽的方法，例如用一只手扶住患者胸的两侧，轻微用一点压力，以减轻患者咳嗽时过于用力，这时让患者张口稍伸舌，咳嗽2次。压力有助于气体排出的速度，同时家属可以协助拍背排痰。

5. 支气管扩张容易感染，可以定期接触流感、肺炎疫苗，同时可以口服一些增强抵抗力的药物帮助增加抵抗力，保持居住环境的清洁和空气新鲜。

支扩的治疗目的包括治疗潜在病因以延缓疾病进展和减少急性加重，改善症状，维持或改善肺功能，改善患者的生活质量。分为稳定期的治疗和急性加重期的治疗：

• 稳定期的治疗：

1 ）气道廓清治疗：拍背、体位引流，可以定期气管镜气道廓清；

     2 ）祛痰治疗：高渗制剂(如生理盐水、甘露醇)，黏液溶解剂(如口服或雾化用乙酰半胱氨酸、桉柠蒎等)，黏液动力剂(如氨溴索口服及雾化剂)，黏液调节剂(如福多司坦等)。

     3 ）长期抗菌药物治疗：对于每年急性加重 ≥3 次的患者，可以接受长期≥3个月的小剂量大环内酯类的抗生素治疗，对于合并有铜绿假单胞菌感染的患者，口服抗生素清除病原体。

4 ）手术或其他治疗；

一般来说内科药物治疗有效的情况下不考虑外科手术治疗。外科治疗主要是支扩病变局限时行肺叶切除术；其他治疗包括：支气管舒张剂、疫苗接种、抗炎治疗

• 急性加重的治疗：主要是抗炎治疗，经验性选择能覆盖铜绿假单胞菌的抗生素；
• 并发症的治疗：

1 ）咯血使用止血的药物，比如说卡络磺钠、氨甲环酸、肾上腺色腙等；

2 ）合并有呼吸衰竭，可以使用无创呼吸机治疗；

3 ）合并有低氧血症，可以长期家庭氧疗。

支气管扩张症(简称支扩)是由各种病因引起的反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和(或)阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。      

支扩本质上是一种慢性气道炎症性疾病，尽管各种原因导致的支扩具有异质性，但都具有气道重塑和气道扩张的共同特征。其发病的初始阶段表现为各种原因导致的支气管阻塞或牵拉、支气管黏膜纤毛清除功能损害、气道分泌物潴留，从而使呼吸道更容易发生病原体感染和定植，而病原体的持续存在引发肺部慢性炎症，导致气道结构破坏和管壁重塑，进一步影响气道分泌物排出，如此循环往复，最终导致支气管永久地病理性扩张。

由于支气管周围炎症导致邻近肺泡破环，扩张支气管周围肺组织常伴有不同程度的萎陷、纤维化肺气肿和肺天疱的表现。因此，支扩本质上是一种慢性气道炎症性疾病。