科普文章
重型再生障碍性贫血（SAA）是一种由多种因素引起的骨髓干细胞损伤和造血微环境异常所致的疾病。其主要特征是全血细胞减少，包括中性粒细胞、血小板和红细胞。SAA的治疗一直是血液学领域的研究热点，近年来取得了一些重要进展。ATG/ALG联合环孢素（CsA）仍然是SAA治疗的首选方案之一。研究表明，马ATG和兔ATG在治疗SAA方面有相似的有效率。然而，关于两者哪一个更有效，仍存在争议。国产猪抗淋巴细胞免疫球蛋白（p-ALG）也被广泛应用于临床，且显示出较好的疗效，但需要更多的前瞻性随机对照研究来确定其确切的疗效。血小板生成素（TPO）类似物艾曲波帕已经显示出在难治性AA患者中的良好疗效。它通过与TPO受体非竞争性结合，刺激巨核细胞的存活和增殖。研究表明，艾曲波帕可以改善血细胞计数，且没有出现骨髓纤维化的迹象。目前，艾曲波帕联合马ATG和CsA作为一线治疗SAA及单药治疗中度AA的临床试验正在进行中。CD52抗体阿伦单抗也被用于SAA的治疗。它可以直接识别T细胞、B细胞、NK细胞、单核细胞表面的CD52抗原，通过抗体依赖细胞毒性作用和补体依赖细胞毒性作用介导细胞死亡。研究显示，阿伦单抗在初治、复发、难治AA患者中都有良好的疗效，且耐受性好，感染并发症低。白膜输注是一种辅助治疗方法，用于治疗SAA和其他严重中性粒细胞减少性疾病。白膜从GCSF和地塞米松刺激的正常捐献者中获得，能够增加患者的生存率。然而，感染的清除依赖于血液学恢复，因此白膜输注只能起到辅助作用。祛铁治疗对于需要长期输血的AA患者非常重要。铁过载可能导致肝脏、心脏、内分泌腺等损伤，进而增加患者的死亡率。去铁胺和地拉罗斯是目前主要的祛铁方法。研究表明，地拉罗斯不仅可以降低体内铁水平，还可以改善血液学异常。雄激素也被用于AA的治疗，特别是在端粒缩短的AA患者中可能更有效。
白血病的确切病因仍然未知，但研究表明多种因素可能与其发生有关。这些因素包括病毒、放射、化学物质以及遗传因素。从多项观察研究中发现，白血病的某些方面与遗传因素有关。动物实验研究也证实了这一点。例如，高白血病系的小鼠如AKR、C58自发白血病率高达80%以上，而低白血病系小鼠如615系自发白血病率却不超过10%。以下是白血病的主要致病因素：(1)病毒：已经证实，某些动物的自发性白血病组织中可以分离出白血病病毒，这是一种C型逆转录病毒。人类白血病的病毒病因研究已经有数十年历史，但目前只有成年人T细胞白血病被确认是由LT细胞白血病病毒-1（HTLV-1）引起的。HTLV-1具有传染性，可以通过性生活、输血和母婴传播。(2)放射：电离辐射对白血病的影响已经得到证实。其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射都可能引起白血病。全身照射，特别是骨髓受到照射，可能导致骨髓抑制和免疫抑制。照射后数月仍可能观察到染色体的断裂和畸变，进而可能诱发急性非淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病。其潜伏期大约在2-16年或不足1年之间。(3)化学物质及毒物：苯的致白血病作用已经得到证实，主要引起急性粒细胞白血病、红白血病和慢性粒细胞白血病。烷化剂和细胞有害药物也可能引起继发性白血病。肿瘤或结缔组织病化疗后引起的继发性白血病即第二肿瘤，以急性非淋巴细胞白血病为主，且发病前常有一个全血细胞减少期。治疗银屑病的药物乙双吗啉、乙亚胺、双酮嗪都是极强的致染色体畸变物质，可能引起继发性急性白血病，类型以急性早幼粒细胞白血病为主，多在服药后1-7年发生。(4)遗传因素：某些白血病的发生与遗传因素有关。单卵双胎中如果一人患白血病，另一人患白血病的机会为20％。少数白血病有家族性，家族性白血病占白血病病例总数的7％。还偶见先天性白血病。某些遗传性疾病也常伴较高的白血病发病率，包括Down、B1oom、K1inefelter、Fanconi和WiskottAldrich等综合征，这些遗传性疾病多数具有染色体畸变和断裂。
点击查看
我从来没想过，自己的声音会变成这样。每次开口说话，喉咙里就像被什么东西卡住了一样，声音嘶哑得让人心疼。起初，我以为只是普通的咽喉炎，喝点水，休息几天就好了。可谁知道，这个问题竟然会持续好几个月。我开始担心起来。每天早上醒来，第一件事就是检查自己的喉咙。镜子里的我，眼神中充满了焦虑和恐惧。我的工作需要经常与人交流，声音嘶哑不仅影响了我的工作效率，也让我在同事面前感到尴尬和自卑。终于，我鼓起勇气去看医生。医生听了我的描述，仔细检查了我的喉咙，然后告诉我需要做手术。听到这个消息，我心中一沉。手术？我从来没有做过手术，想象中的手术场景让我感到害怕和不安。医生看出了我的担忧，耐心地解释说：“你的声带上长了一个囊肿，需要切除。这个手术很常见，不用太担心。”我点了点头，虽然内心仍然充满了疑虑和恐惧，但我知道这是唯一的解决办法。手术那天，我早早地来到了医院。医生和护士们都很友善，尽力让我放松。手术过程中，我闭着眼睛，默默祈祷一切顺利。等我醒来时，医生告诉我手术很成功，囊肿已经被切除。听到这个消息，我松了一口气，心中充满了感激和希望。接下来的几天，我按照医生的嘱咐，少说话，忌口辛辣刺激的食物和烟酒。虽然恢复过程中有时候会感到不适，但我知道这是为了让我的声音早日恢复正常。每天晚上，我都会在家里练习发声，希望自己的声音能尽快恢复到以前的状态。现在，我的声音已经基本恢复正常了。每次开口说话，我都能感受到自己的声音变得清晰而有力。这个经历让我更加珍惜自己的健康，也让我明白了一个道理：健康没有小事，平日里我们要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望我的经历能给你们一些启示和帮助。
点击查看
全血细胞减少症是一种由骨髓造血功能衰竭引起的全血减少综合征。这种疾病的原因可以分为两大类：血液系统疾病和非血液系统疾病所致。全血细胞减少症的特点是外周血象中三种有形成分同时减少，常见于临床血液学异常中。造血干细胞增殖分化异征的骨髓异常综合症也可能导致全血细胞减少症的发生。全血细胞减少症的症状因病程不同而有所区别。急性再生障碍性贫血的特点是起病急、进展迅速、病程短，患者可能出现乏力、头晕、心悸等症状，并且可能伴随出血和感染。慢性再生障碍性贫血的特点是起病缓、病程进展较慢、病程较长，贫血是首发和主要表现，出血一般较轻，感染也相对较轻。中医治疗全血细胞减少症的方法主要是辨证论治。针对不同的证候特点，采用不同的中药方剂进行治疗。例如，对于急髓劳（重型再生障碍性贫血）热毒壅盛、迫血妄行型的患者，可以使用清瘟败毒饮合犀角地黄汤加减来清热解毒、凉血止血。对于慢髓劳（慢型再生障碍性贫血）阴虚火旺、迫血妄行型的患者，可以使用知柏地黄丸合犀角地黄汤加减来滋阴降火、凉血止血。对于慢髓劳（慢型再生障碍性贫血）肾阴虚型的患者，可以使用左归丸加减来滋阴益肾、益气生髓。对于慢髓劳（慢型再生障碍性贫血）肾阳虚型的患者，可以使用右归丸加减来温肾壮阳、益气生髓。对于慢髓劳（慢型再生障碍性贫血）肾阴阳两虚型的患者，可以使用左归丸合右归丸加减来滋阴壮阳、益气生髓。在治疗全血细胞减少症的同时，需要注意一些应急措施。例如，对于齿衄的患者，可以使用明胶海绵粘云南白药局部按压止血；对于鼻衄的患者，可以使用三七粉醋调涌泉穴外敷，同时油纱条粘云南白药堵鼻；对于便血的患者，可以使用四味止血散（本院制剂）藕粉调服；对于崩漏的患者，可以使用断血流颗粒；对于高热神昏的患者，可以使用安宫牛黄丸或紫血散口服，或者使用清开灵注射液静脉输注。
本文报道了一例50岁男性患者，初诊为重型再生障碍性贫血（SAA）伴甲状腺乳头状癌。由于患者血象持续低下，无法承受甲状腺手术，选择进行异基因造血干细胞移植。移植后，患者的骨髓增生活跃，嵌合率100%，甲状腺癌未见明显进展，并于14个月后行甲状腺腺叶切除术，术后恢复良好。该例报告提示，异基因造血干细胞移植可能是SAA伴甲状腺乳头状癌的有效治疗选择。在移植前，患者接受了FC+ATG预处理方案，并使用西罗莫司+霉酚酸酯(MMF)+短程甲氨喋呤(MTX)预防移植物抗宿主病（GVHD）。移植后，患者继续口服西罗莫司和吗替麦考酚酯预防GVHD。西罗莫司不仅可以抑制T淋巴细胞活化及增殖防治GVHD，还通过mTOR信号通路靶向抑制肿瘤细胞生长。本例报告强调了在SAA伴实体肿瘤的治疗中，异基因造血干细胞移植的重要性。同时，西罗莫司的使用也为预防GVHD和抑制肿瘤细胞生长提供了新的思路。
血小板无效输注是指在连续接受足够剂量的随机供者来源ABO相合的血小板输注后，患者的血小板计数未见有效增加。这种情况可能由HLA-Ⅰ抗体介导的血小板破坏引起，尤其是在重型再生障碍性贫血（SAA）患者中更为常见。要识别免疫介导的血小板无效输注，可以从以下两个方面入手：血小板配型困难和血小板特异性抗体检测阳性。针对这种情况，有多种处理方法可供选择。首先，使用去白细胞和辐照的血小板可以减少同种免疫反应的发生。其次，交叉匹配的血小板也是一种有效的选择，特别是对于所有抗体类型导致的PTR（血小板无效输注）都有效。另外，HLA匹配的血小板也可以考虑，尽管其效果可能会因匹配度的不同而有所差异。最后，药物干预，如利妥昔单抗、人免疫球蛋白和大剂量血小板输注等，也可以作为治疗手段之一。
点击查看
我还记得那天早晨，镜子里的自己让我吓了一跳。我的眼睛突然红了，像被什么东西染过一样。心跳加速，脑海里闪过各种可怕的疾病。慌乱中，我打开了京东互联网医院的APP，开始了这次特殊的就医经历。在等待医生的过程中，我不停地揉眼睛，试图让红色消失。可惜，我的努力毫无成效。终于，医生接入了视频通话。他的声音温和而专业，问我眼睛红了多久了。我告诉他，已经有几天了。医生又问我是否有不适感，我摇了摇头，表示没有任何感觉。医生仔细观察了我的眼睛，然后告诉我这是结膜下出血。听到这个词，我心中一紧，担心自己得了什么大病。医生安慰我说，这是一种自愈性疾病，不用太担心。他详细地解释了治疗方法：48小时内冷敷，收缩血管；48小时后再热敷，加速出血吸收。第三四天出血颜色加深，不要紧张，是疾病的正常发展过程。对眼睛没有影响，不用其他的处理。10天左右自愈，不要紧。我松了一口气，感谢医生的解释。医生再次强调，不要揉眼睛，避免加重出血。我们结束了通话，我按照医生的建议进行了治疗。几天后，我的眼睛恢复了正常，红色消失了。这次经历让我深刻体会到，健康没有小事。平日里我们也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望我的经历能对你们有所帮助。
点击查看
变应性亚败血症综合征（ASAS）是一种罕见的小儿疾病，其病因尚未完全明确。目前，学者们普遍认为该病可能与细菌感染和变态反应有关。其中，链球菌和葡萄球菌感染被认为是主要的感染源。此外，支原体、病毒等也可能引发该病。在发病机制方面，免疫机制在其中扮演着重要角色。研究表明，滑膜组织中存在淋巴细胞、浆细胞和滤泡，滑液和血清中存在可溶性抗原抗体复合物，类风湿因子水平升高，补体水平降低等，都提示了免疫反应的存在。此外，代谢异常也可能是发病机制之一。目前，针对ASAS的治疗主要包括对症治疗和免疫调节治疗。对症治疗包括退热、抗感染、抗过敏等。免疫调节治疗主要包括糖皮质激素、环磷酰胺等药物。此外，康复训练和心理支持也是重要的治疗手段。由于ASAS是一种罕见病，因此早期诊断和早期治疗至关重要。家长和医生应密切关注患儿的病情变化，及时就医。以下是针对ASAS的预防建议：加强儿童营养，提高免疫力。避免接触已知的过敏原。注意个人卫生，预防感染。定期进行健康检查。
我曾经是一个活泼、健康的年轻人，直到那一天我被诊断出患有重型再生障碍性贫血。这个消息就像晴天霹雳，打破了我平静的生活。从那时起，我的生活就变成了无尽的就医和药物治疗。环孢素是我的救命稻草，但每次我去医院，医生们都以各种理由拒绝给我开药。他们说我还年轻，副作用太大；他们说我需要更全面的检查；他们说我需要等待更好的治疗方法出现。每次我都感到无助和绝望，仿佛我被这个世界遗弃了。我开始在网上寻找答案，希望能找到一个可以理解我的医生。终于，我在京东互联网医院找到了一个医生，他愿意听我讲述我的故事，了解我的病情，并给我提供专业的建议。虽然他也不能直接给我开环孢素，但他告诉我如何在京东上购买，并且详细解释了用药的注意事项和可能的副作用。他的耐心和专业让我重新燃起了希望。在他的指导下，我开始了长期的药物治疗。每天早晚各服用12粒新山地明，虽然有时会出现恶心和头痛等副作用，但我坚持下来了。现在，我的病情已经有所好转，我再也不是那个无助和绝望的人了。我感谢那位医生，他不仅是我的医生，更是我的朋友和支持者。
点击查看
我还记得那天，手术室的灯光刺眼，医生们的口罩遮住了他们的表情。我紧张地躺在手术台上，心脏像要跳出胸膛。包皮环切手术，对于我来说是一个巨大的挑战。手术结束后，医生告诉我要注意休息，保持伤口清洁，一个星期左右就会结痂。可是一周过去了，我的伤口还是没有任何变化，心里开始有些慌了。我决定去京东互联网医院咨询一下。打开手机，点开京东互联网医院的APP，很快就和一位医生进行了图文问诊。医生问我手术后多久了，我说已经一个星期了。然后我又补充道：“但是伤口还没有结痂。”医生安慰我说：“时间太短了，半个月左右才会开始结痂。”我有些失望，毕竟我已经等了一个星期了。医生继续解释：“脱钉后才会开始结痂，通常是在十二天左右。”我问医生有没有什么办法可以提前结痂，医生摇头说：“没有，需要耐心等待。”我又问医生，十二天的时候还会不会脱钉，医生说：“可能会，概率大约是百分之四十。”我有些担心，问医生什么时候可以洗澡，医生说：“一个月左右。”我很惊讶，因为之前做手术的医生不是和我说十天左右就可以洗澡了吗？医生解释说：“因为容易感染，所以需要等待一个月。”我问医生为什么要等那么久，医生说：“因为伤口还没有完全愈合，洗澡可能会引起感染。”我点头表示理解，决定继续按照医生的建议进行恢复。在接下来的几天里，我每天都用碘伏擦拭伤口，保持清洁。虽然伤口还没有结痂，但我已经开始感受到一些变化。伤口周围的皮肤开始变硬，颜色也逐渐变深。我知道，这是恢复的好兆头。我想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望我们可以互相分享经验，共同度过这个难关。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！
展开更多
