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中国人民解放军南部战区总医院
科普文章
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近年来，血液疾病治疗领域取得了一系列突破性进展。其中，骨髓纤维化作为一种慢性骨髓增殖性疾病，给患者带来了巨大的痛苦。好消息是，百特医疗与CTI生物公司合作研发的pacritinib在临床三期研究中取得了显著成果。 pacritinib作为一种新型JAK2抑制剂，在治疗骨髓纤维化方面展现出良好的疗效。临床三期研究结果显示，pacritinib治疗组患者的脾脏体积显著缩小，且缩小程度远超对照组。这一结果为骨髓纤维化患者带来了新的希望。 骨髓纤维化患者常伴随贫血、血小板减少等症状，严重影响生活质量。pacritinib的出现有望解决这一问题，降低患者对输血治疗的依赖。此外，pacritinib的安全性也得到了验证，副作用发生率较低。 尽管pacritinib在临床三期研究中取得了积极成果，但其上市之路仍充满挑战。作为一家专注于肿瘤治疗的生物制药公司，CTI生物公司在药物研发方面拥有丰富的经验。然而，pacritinib的上市之路仍需克服重重困难，包括临床数据验证、监管审批等。 对于骨髓纤维化患者来说，pacritinib的问世无疑为他们的治疗带来了新的希望。然而，患者在接受治疗时仍需关注药物副作用，并在医生指导下进行个体化治疗。 总之，pacritinib在治疗骨髓纤维化方面展现出良好的前景。随着临床研究的深入，pacritinib有望为更多患者带来福音。
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骨质疏松症，常被误认为是老年人的专属问题。然而，实际上，继发性骨质疏松症也会影响到其他年龄段的人群。这种疾病不仅与内分泌系统、消化系统、风湿免疫病、遗传性疾病等多种因素有关，还可能是由于长期使用某些药物或其他临床情况引起的。因此，正确识别和处理这些危险因素至关重要。在治疗前，必须排除继发性因素。美国临床内分泌学会（AACE）建议进行一系列实验室检查，包括全血细胞计数、血生化、24h尿钙、尿钠、尿肌酐、血清25羟维生素D等。如果这些检查结果显示异常，可能需要进一步进行血清促甲状腺素、血清甲状旁腺激素水平、尿游离皮质醇等检查。骨密度检查是诊断骨质疏松症的重要手段。世界卫生组织（WHO）推荐使用双能X线吸收测定法（BMD）来测定脊柱和股骨近端的骨密度。需要注意的是，BMD检查也存在局限性，例如在80岁以上的高龄老年人中，可能会出现假阴性结果。补钙是骨质疏松症的基础治疗之一，但并非所有情况都适用。对于一些特定的疾病，如原发性甲状旁腺亢进高血钙症、肿瘤性溶骨等，补钙可能会加重病情。因此，在决定是否补钙时，必须根据具体情况进行判断，并密切监测血钙和尿钙水平。继发性骨质疏松症的治疗不仅需要生活方式干预和药物治疗，还要针对病因进行治疗。生活方式干预包括改变不良生活方式和饮食习惯、运动健身、补充钙剂和维生素D等。药物治疗主要包括骨吸收抑制剂（双膦酸盐）、骨形成促进剂（特立帕肽）和其他药物（如锶盐、第三代雌激素受体调节剂、组织蛋白酶K抑制剂等）。
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骨质疏松症是一种常见的中老年人疾病，如果不加控制，可能会导致骨折和脊柱椎体楔形变，严重影响生活质量。因此，正确理解骨质疏松症的病因、病情演变以及常用药物的作用机制对于管理这类慢性病至关重要。骨质疏松症的主要病理生理基础是骨质吸收过多和骨质成骨减少。相应的治疗药物可以分为两大类：一类是骨吸收抑制剂，用于减少骨量的进一步丢失；另一类是骨矿化促进剂，用于促进骨钙沉着，增加骨量。规范治疗应该同时包含这两方面的药物。在骨矿化促进剂中，维生素D与钙剂类药物的区别需要特别注意。骨化三醇和α骨化醇是两种常用的维生素D衍生物。骨化三醇是1,25-二羟基维生素D3的活性形式，可以立即发挥作用；而α骨化醇需要在肝脏中转化为骨化三醇后才能发挥作用。因此，对于肝功能正常的患者，可以使用α骨化醇；对于肝、肾功能都正常的患者，普通的维生素D+钙复合制剂也是一种经济实惠的选择。
Maffucci综合征是一种罕见的遗传性疾病，患者往往伴随着骨骼发育异常和皮肤血管瘤。在治疗过程中，饮食调理对于患者康复至关重要。放疗是Maffucci综合征治疗中常用的方法，但放疗也会引起骨髓抑制，导致白细胞和血小板下降。为了防止骨髓抑制引起血象下降，患者需要注意加强营养，适当增加蛋白质和营养素的摄入。以下是一些饮食原则：1. 增加优质蛋白质摄入：鸡、鸭、鱼、肉等食物含有丰富的蛋白质，有助于提高患者的免疫力。建议采用煮、炖、蒸等方法烹制，以保留食物的营养成分。2. 选择富含铁质的食物：动物的肝脏、腰子、心脏、蛋黄等食物含有丰富的铁质，有助于预防和治疗贫血。同时，菠菜、番茄、芹菜等蔬菜也富含铁质，患者可以适量食用。3. 选择富含维生素C的食物：维生素C可以帮助身体吸收铁质，提高免疫力。李子、菠萝、桃、葡萄、红枣、杨梅、橙子、桔子等水果都富含维生素C，患者可以适量食用。4. 避免食用刺激性食物：放疗会导致“内热”，因此患者应避免食用狗肉、羊肉、辣椒、花椒、胡椒、芥末、八角、桂皮等热性食物。同时，也不宜食用盐腌、熏制、烧焦、发霉的食物。5. 注意营养平衡：患者应保持食物多样化，注意营养平衡。可以适量食用梨、西瓜、绿豆、豆腐脑、白木耳、百合、藕、鸭、甲鱼、乌龟、鳝鱼、鸭蛋等食物。6. 适量使用膳食补充剂：在营养师、医生护士的指导下，患者可以酌情使用维生素制剂、矿物质制剂、蛋白粉等膳食补充剂。放疗结束后，患者回家休养一段时间（3～6个月）的饮食仍可参考上述建议。出院后的营养支持时间以身体恢复正常为度，不宜长期摄入过多的营养，以免引起新的健康问题。
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真性红细胞增多症患者体重下降时，可以通过血小板单采清除、静脉放血、骨髓抑制剂、靶向治疗、降细胞治疗等方法进行治疗。血小板单采清除是通过血液分离技术去除体内过量血小板，降低血小板数量，主要用于控制血小板过度增生。静脉放血则是通过定期引流全血降低红细胞体积，适用于血液黏稠度高但无出血倾向的患者。骨髓抑制剂能抑制骨髓造血功能，减少异常增高的白细胞和血小板，适用于白细胞计数过高的患者。靶向治疗针对特定分子靶点，如JAK激酶抑制剂，用于治疗真性红细胞增多症。降细胞治疗则通过多种方法降低血液中过多细胞数量，适用于严重症状患者。治疗期间需密切监测体重和副作用，保持均衡饮食，避免高脂肪食物摄入过多。
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我一直以为自己很健康，直到那天我突然感到脖子和背部的剧烈疼痛。起初，我以为只是普通的肌肉酸痛，但随着时间的推移，疼痛变得越来越严重，甚至影响了我的日常生活。经过一番搜索，我发现自己可能患有“椎体病髓虚络阻”，这是一种中医的说法，描述的是脊柱和神经系统的疾病。为了寻求专业的帮助，我决定在京东互联网医院进行线上问诊。在与医生的交流中，我了解到西医并没有直接对应的疾病名称，但根据我的症状，医生认为我可能患有骨质疏松症。这种疾病会导致骨骼变薄，脆弱，容易发生骨折。医生建议我去骨科进行详细检查，并可能需要进行手术治疗。虽然我对手术有些恐惧，但我也明白这是恢复健康的必要步骤。在等待手术的过程中，我开始学习如何调理自己的身体。医生告诉我，除了药物治疗外，合理的饮食和适当的运动也非常重要。例如，多摄入富含钙和维生素D的食物，进行一些低强度的锻炼，如散步和瑜伽，可以帮助增强骨骼的健康。同时，避免过度劳累和不良的生活习惯也很关键。
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Maffucci综合征是一种罕见的遗传性疾病，患者常伴随骨骼发育异常和皮肤色素沉着。在治疗过程中，放疗是一种常用的手段，但放疗也会导致骨髓抑制，表现为白细胞和血小板下降。为了预防骨髓抑制引起的血象下降，患者需要注意加强营养。首先，患者应适当增加蛋白质摄入，多吃鸡肉、鸭肉、鱼肉等优质蛋白质食物。同时，可以适当食用动物内脏，如肝脏、腰子、心脏等，以及蛋黄等富含铁质的食物。此外，蔬菜方面，可以多吃菠菜、番茄、芹菜等富含维生素C和叶酸的食物。水果方面，可以选择李子、菠萝、桃、葡萄、红枣、杨梅、橙子、桔子等富含维生素C和维生素A的食物。放疗期间，患者应避免食用过于辛辣、油腻的食物，如狗肉、羊肉、辣椒、花椒、胡椒、芥末、八角、桂皮等。同时，应避免食用盐腌、熏制、烧焦、发霉的食物。建议以清淡、易消化的食物为主，保持食物多样化，注意营养平衡。放疗结束后，患者回家休养期间，饮食建议与放疗期间类似。出院后的营养支持时间应以身体恢复正常为度，不宜长期摄入过多的营养，以免引起新的健康问题。除了饮食方面，患者还应保持良好的作息规律，避免过度劳累。在医生指导下，可适当进行康复锻炼，以促进骨骼和肌肉的恢复。总之，Maffucci综合征患者需要注意饮食、作息和锻炼等方面的调整，以促进病情的恢复。
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骨质疏松症是一种常见的骨骼疾病，特点是骨量低、骨组织微结构损坏，导致骨脆性增加，易发生骨折。该疾病可以发生于任何年龄，但多见于绝经后女性和老年男性。骨质疏松症分为原发性和继发性两大类，原发性骨质疏松症包括绝经后骨质疏松症、老年骨质疏松症和特发性骨质疏松症。绝经后骨质疏松症主要是由于雌激素水平降低，破骨细胞数量增加，导致骨吸收功能增强，骨重建失衡，骨强度下降。老年性骨质疏松症则是由于增龄造成骨重建失衡，骨吸收/骨形成比值升高，导致进行性骨丢失；同时，增龄和雌激素缺乏使免疫系统持续低度活化，处于促炎性反应状态，诱导破骨细胞，并抑制成骨细胞，造成骨量减少。骨质疏松性骨折的常见部位是椎体、髋部、前臂远端、肱骨近端和骨盆等，其中最常见的是椎体骨折。预防和治疗骨质疏松症的方法包括基础措施、药物干预和康复治疗。基础措施包括调整生活方式和补充骨健康基本营养素；药物干预主要有骨吸收抑制剂、骨形成促进剂、其他机制类药物及传统中药；康复治疗则包括运动疗法、物理因子治疗、作业疗法及康复工程等。骨质疏松症的防治需要贯穿于生命全过程，骨密度检测是目前通用的骨质疏松症诊断指标。骨质疏松症的诊断主要基于全面的病史采集、体格检查、骨密度测定、影像学检查及必要的生化测定。临床上诊断原发性骨质疏松症应包括两方面：确定是否为骨质疏松症和排除继发性骨质疏松症。骨质疏松症的鉴别诊断和实验室检查也非常重要，需要排除其他影响骨代谢的疾病和药物的可能性。骨质疏松症的防治监测是长期的过程，需要对疗效、药物不良反应、依从性和新出现的可能改变治疗预期效果的共患病进行监测。骨密度检测和骨转换标志物的监测在治疗中起着重要的作用。分级诊疗是骨质疏松症防治的有效策略，通过不同级别的医疗机构分工合作，实现基层首诊和双向转诊，提高医疗卫生机构开展骨质疏松症预防控制的能力。
在石景山区的一位患者因为骨髓增生异常综合征而面临治疗困境。经过打阿扎包干三个疗程后，病情并未有所改善，这让患者倍感焦虑。在京东互联网医院上，医生为患者提供了详细的治疗方案，建议停止阿扎包干治疗，尝试BCL—2抑制剂（维奈克拉）结合地西他滨的新疗法。医生还提醒患者定期复查骨髓情况，以及注意骨髓穿刺前停止升白针的使用。患者对医生的建议感到满意，决定按照医生的治疗方案进行下一步的治疗。在整个治疗过程中，医生始终保持耐心和细心，全面评估患者的病情，并为其提供最合适的治疗方案。医生的专业知识和细致的态度让患者感受到了医生对患者健康的关怀和责任心，为患者带来了信心和希望。
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真性红细胞增多症患者体重下降时，可以通过血小板单采清除、静脉放血、骨髓抑制剂、靶向治疗和降细胞治疗等方法进行治疗。血小板单采清除是通过血液分离技术去除体内过量的血小板，以降低血小板数量，主要用于控制血小板过度增生。静脉放血则是通过定期引流部分全血，降低红细胞数量，适用于血液黏稠度高且无出血倾向的患者。骨髓抑制剂，如羟基脲和白消安，通过抑制骨髓造血功能减少红细胞数量，适用于需要快速降低红细胞计数的情况。靶向治疗利用特定的分子靶点干扰疾病相关信号通路，如使用JAK抑制剂吉瑞替尼调节免疫微环境，针对特定基因突变引起的真性红细胞增多症提供精准治疗。降细胞治疗通过多种方法降低血液中异常增高的细胞数量，适用于病情复杂或有并发症风险的病例。在接受任何治疗前，应评估风险并密切监测血液学参数，以确保治疗效果及安全性。
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