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肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种成人运动神经元受损的进行性变性疾病，主要表现为骨骼肌萎缩和神经功能障碍。该病通常在30岁以后出现，40-50岁之间多发，男性发病率高于女性，约为3:2。中国90-95%的病例为散发，自然病程为1-数年。ALS的发病机制主要涉及大脑和脊髓的运动神经细胞变性和坏死，导致皮质脊髓束和皮质延髓束受损，影响从颅神经活动到四肢活动的功能受限。颅神经的面神经及舌咽、舌下神经最易受累，四肢的骨骼肌也容易受累，造成肌肉萎缩、无力、肌张力增高，晚期呼吸肌麻痹可能引起呼吸困难和窒息。患者的活动逐渐受限，最后完全丧失劳动力，故被称为“渐冻人”。然而，该病对感觉神经几乎不影响，对智能影响也较少，属于运动神经元病的范畴。ALS的临床表现多样，可能由肢体或颅神经异常首发。常见症状包括：面神经、舌咽、舌下神经受累引起的表情减少、说话无力、吞咽困难、进食及饮水发呛；肢体下运动神经元损害导致的肌肉无力、萎缩和肌肉颤动，可能发生于任意一块或一组肌肉；肢体上运动神经元损害引起的肢体活动僵硬、行走不稳、肌腱反射亢进和病理反射。虽然感觉神经不受影响，但可能出现轻微的麻、刺、发凉等主观感觉不适。在辅助检查方面，早期的CT、MRI检查很难发现异常，脑电图和腰穿脑脊液检查结果通常正常。肌电图是最有意义的检查方法，常表现为纤颤电位和巨大运动单位电位，周围运动神经传导速度可能减慢，但感觉神经不受影响。ALS的诊断标准由1990年世界神经病学联盟提出，主要依据下运动神经元征象、上运动神经元征象和病程进行性加重的三项必需条件。确诊分类根据不同部位的上运动神经和下运动神经损害情况进行评估。目前，ALS的治疗主要包括维生素类药物（如维生素E、C、A、B）、加巴喷丁、拉莫三嗪、力鲁唑等，以及神经生长因子。这些治疗方法只能缓解症状，无法阻止病情发展，因此ALS目前无法根治。
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在这篇文章中，我们将探讨一个疑似ALS（肌萎缩侧索硬化症）病例的详细情况。通过对患者的症状、就诊经历和治疗过程的分析，我们可以更好地理解这种神经系统疾病的复杂性和治疗的挑战性。患者最初的症状包括喉咙嘶哑、无力感和肌肉跳动。随着时间的推移，症状逐渐加重，涉及到手臂、腿部和舌头等多个部位。患者在多家医院进行了检查，包括肌电图和喉镜检查，但结果并未显示出明确的ALS证据。在与医生的交流中，患者的焦虑和疑病症状也被提及。医生建议患者服用抗焦虑药物，并进行认知行为疗法。经过一段时间的治疗，患者的症状有所缓解，但仍然存在一些困扰。通过对这个病例的分析，我们可以看到ALS的诊断和治疗是一个复杂的过程，需要综合考虑多种因素。同时，心理因素在疾病的发展和治疗中也起着重要的作用。
我是一名70岁的老人，三年前被诊断出肌萎缩侧索硬化综合征（ALS）。这是一种神经系统疾病，会逐渐削弱我的肌肉力量和控制能力。起初，我只是偶尔感到手脚无力，但随着时间的推移，症状越来越明显。现在，我甚至无法自如地喝水，经常呛咳，严重时还会引发全身剧痛和虚汗。在这个过程中，我尝试了各种治疗方法，包括西医和中医。虽然西医的治疗效果有限，但我仍然抱有一线希望，寻求中医的帮助。通过互联网医院的线上问诊服务，我遇到了一位经验丰富的中医大夫。他告诉我，中医可以通过辨证施治来缓解我的症状，提高生活质量。大夫建议我服用一些补肝肾的中药，如百补增力丸等。这些药物可以帮助我滋补肝肾，固精养肾，从而改善肌肉的营养供应和神经系统的功能。虽然他也承认，ALS是一种非常棘手的疾病，很难治愈，但他仍然鼓励我积极面对，通过中医调理来延长生命。在大夫的指导下，我开始了中医治疗。每天早晚，我都会服用百补增力丸，并注意饮食和休息。虽然我知道这并不能根治我的病，但至少可以让我的生活质量有所提高。现在，我可以更好地控制自己的情绪和行动，偶尔还能和家人朋友共度美好时光。我想通过我的经历告诉其他ALS患者，虽然这是一种残酷的疾病，但我们仍然可以通过积极的态度和适当的治疗来改善生活。同时，我也感谢互联网医院和那位中医大夫，他们为我提供了宝贵的帮助和支持。
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我曾经是一个活泼开朗的年轻人，直到那天我被诊断出患有肌萎缩侧索硬化症（ALS），也就是所谓的“渐冻人”。起初，我并没有太在意，毕竟我年轻，身体强壮。但随着时间的推移，症状越来越明显，吞咽困难、无力咳痰，甚至需要气管切开。这些都让我感到非常绝望和无助。更糟糕的是，我的家庭并不富裕，无法承担昂贵的治疗费用。我开始四处寻找帮助，希望能找到一种有效的治疗方法。然而，医生告诉我，目前尚无有效的治疗方案，只能对症支持治疗，暂无有效逆转方法。这让我感到非常沮丧和无助。在我最需要帮助的时候，我偶然发现了京东互联网医院。通过线上问诊，我得以与专业的医生进行交流，了解到更多关于ALS的信息，并且得到了针对性的建议和指导。虽然这并不能治愈我的病，但至少让我感到不那么孤单和无助。我希望我的经历能够帮助其他人，特别是那些像我一样面临类似困境的人。不要放弃希望，总会有办法去应对生活中的挑战。即使在最黑暗的时刻，也要记住，你并不孤单。
我是一名曾经被误诊为原发性侧索硬化症的患者。18年前，我在无锡工作时开始出现不自主抖动的症状，四肢查体阳性，肌电图正常。医生们给我下了这个诊断，并开了一系列营养神经药物。然而，18年过去了，我的症状并没有像预期的那样恶化，反而相对稳定。今年五月份，我住进了甘肃省中医院神经病内科，进行了全面的检查，包括肌电图、肺功能和脑核磁共振。结果显示，除了四肢查体阳性和脑核磁共振有问题外，其他都正常。医生们给了我依达拉奉治疗，但效果不明显。现在，我的主要问题是走路吃力，无法长时间行走，感觉非常疲惫。在这次住院期间，医生们建议我做基因检测，但我没有做。同时，他们也发现了我的甲状腺功能异常。对于我的症状，医生们的解释是，我的问题可能不是原发性侧索硬化症，而是某种神经系统病变。他们建议我继续对症治疗，解决当前的问题，并在有条件的情况下深入探究病因。通过这次的线上问诊，我意识到互联网医院和线上问诊的重要性。它们可以帮助我们更方便地获取专业的医疗建议，避免因地域限制而错过正确的诊断和治疗。同时，我也体会到了医生们的专业精神和耐心解答，感谢他们的帮助和指导。
肌肉神经源性损害是一种常见的神经系统疾病，主要包括上运动神经源损害、下运动神经源损害、肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹等。该病的发病率为1/10万，某些地区甚至高达40/10万。其中，肌萎缩侧索硬化症（ALS）是最常见的类型，主要表现为前角细胞病变和延髓运动神经核及锥体束进行性损害引起的上下运动元性麻痹。该病的病理表现包括脊髓和延髓的下运动神经元变性、大脑皮层的锥体细胞受累、皮质脊髓束和皮质延髓束退行性病变等。临床检查主要包括神经检查、肢体姿势检查、运动功能检查、感觉功能检查、反射检查和营养改变检查等。电生理检查也是非常重要的辅助检查手段，包括肌电图和诱发电位等。目前，尚无特效药物可以完全治愈肌肉神经源性损害，但通过综合治疗和饮食疗法，可以有效地改善患者的症状和生活质量。例如，泥鳅炖豆腐、猪肚升芪粥、枸杞羊肾粥和菟丝山药汤圆等食疗方案都有助于缓解症状和提高免疫力。总之，肌肉神经源性损害是一种复杂的神经系统疾病，需要早期诊断和综合治疗。患者应积极配合医生的治疗方案，并注意日常饮食和生活习惯的调整，以提高治疗效果和生活质量。
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越来越多的研究表明，非神经细胞在多种神经退行性疾病的发生、发展和病理过程中扮演着重要角色。本文全面综述了星形胶质细胞在阿尔茨海默病、帕金森病、亨廷顿病和肌萎缩性侧索硬化症等疾病中的作用机制。我们探讨了星形胶质细胞在神经退行性疾病进展过程中的转录组学和蛋白质组学特征变化，以及这些变化可能与功能改变的关联。
神经退行性疾病是一类以蛋白质异常聚集和神经元结构或功能丧失为主要特征的疾病，包括阿尔茨海默病、帕金森病、路易体病、额颞叶痴呆和肌萎缩性侧索硬化症等。这些疾病的发病机制尚未完全明确，但研究表明，衰老是大多数神经退行性疾病的主要危险因素，且随着年龄的增长，发病率也会上升。MRI技术，尤其是结构MRI、广义的功能MRI、神经黑色素MR铁代谢成像、CEST和MRS等，已经在神经退行性疾病的研究中显示出巨大的应用潜力。这些技术可以从不同角度对疾病进行评估，例如脑组织萎缩、脑血流量变化、白质微结构损伤、神经元功能异常、铁沉积和脑代谢产物的异常改变等。结构MRI可以清晰地显示脑解剖细节，特别是皮层和海马萎缩在阿尔茨海默病的诊断中起着重要作用。然而，结构MRI对轻度认知障碍和其他神经退行性疾病的诊断存在局限性。广义的功能MRI，包括扩散张量成像、动脉自旋标记成像、定量磁敏感图、血氧水平依赖成像、化学交换饱和转移成像和磁共振波谱成像等，可以先于结构改变反映出疾病亚临床阶段的功能改变，帮助研究者探索疾病的发生发展机制。神经黑色素MR铁代谢成像可以无创地检测神经黑色素的含量和分布，成为帕金森病和不典型帕金森综合征的重要成像标志物。CEST和MRS则可以无创地探测组织中的小分子蛋白和多肽，以及含有同一原子核的不同物质的异常改变，显示出在神经退行性疾病的早期诊断和治疗中的潜力。虽然MRI技术在神经退行性疾病的研究中取得了显著进展，但仍面临着一些挑战，例如诊断敏感性和特异性不足、图像后处理复杂、缺乏标准化的采集协议和合适的诊断阈值等。因此，需要进一步加强多模态成像的联合应用，推进快速序列的研发，以提高疾病诊断的准确性和效率。
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在医学界，有这样一位人物，他用自己的行动诠释了什么是真正的大爱。樊东升，北京大学第三医院神经科的副院长兼主任，多年来一直致力于研究和治疗神经系统疾病，尤其是肌萎缩侧索硬化症（MND）。他的工作不仅仅是为了治愈疾病，更是为了给患者带来希望和温暖。樊东升的工作态度和精神深受同行和患者的尊敬和赞誉。他被形容为一位“工作狂”，但却始终保持着平和谦逊的态度。他的研究成果和临床经验在国内外产生了广泛的影响，推动了神经病学领域的发展。樊东升的工作不仅局限于实验室和医院，他还积极参与公众教育和科普活动，向大众传播神经系统疾病的知识和防治方法。他的努力使得更多的人了解和关注这些疾病，从而提高了整个社会对神经系统疾病的认识和理解。樊东升的贡献不仅体现在他个人的成就上，更重要的是他所代表的科学精神和人文关怀。他的工作让我们看到了医学的力量，也让我们感受到了医者仁心的真谛。
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英国著名物理学家史蒂芬·霍金因患一种罕见的神经系统疾病——肌萎缩侧索硬化症（ALS），在76岁时逝世。ALS也被称为渐冻人或渐冻症，是一种影响上下运动神经元的疾病，导致肌肉萎缩、无力、吞咽困难等症状。霍金的生命旅程为我们展示了人类在面对这种疾病时的无助感。ALS是一种基因突变相关的疾病，多种基因突变与其发病有关。尽管传统观念认为ALS患者的认知功能保持完好，但近年来的研究表明，认知功能受损也是ALS的常见特征之一。目前，ALS的治疗主要集中在控制症状和维持患者的生活质量上，包括呼吸功能和营养支持治疗等。2014年，全球性的“冰桶挑战”活动引起了公众对ALS的广泛关注。随着遗传学检测技术的进步，人们对ALS的认识也在不断深入。新兴的基因治疗方法，如寡义核苷酸和外显子跳跃技术，已经在部分患者中取得了显著疗效，给予了“渐冻人”新的希望。
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