科普文章
我是一位九岁小孩的家长,最近发现孩子的尿液中有蛋白和血液,非常担心。我们去当地的医院看了医生,医生说可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿,但需要进一步检查才能确定。由于我们当地的医疗资源有限,我决定尝试线上问诊,希望能得到更专业的意见。我选择了京东互联网医院进行线上问诊,首先我填写了孩子的基本信息和症状描述,然后等待医生的回复。很快,一位肾脏科的专家就与我取得了联系,详细询问了孩子的发病经过和检查结果。医生告诉我,阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的疾病,需要在肾脏科进行治疗,并且可能需要做肾穿刺等检查来确诊。医生还建议我们检查免疫学方面的指标,如补体和抗O等,以排除其他可能的疾病。我非常感激这位医生的耐心解答和专业建议,决定带孩子去湖南省儿童医院进行详细的检查。医生也表示愿意在我们有新的检查结果时再次提供帮助。在等待检查结果的过程中,我不禁回想起这段时间孩子的变化。刚开始有发烧,扁桃体也肿了起来,但我们并没有太在意。直到发现尿液异常,才意识到问题的严重性。孩子平时精神状态很好,突然出现这些症状,让我们措手不及。作为家长,看到孩子受苦,真的很心疼。如果不是京东互联网医院的线上问诊,我可能还在当地的医院徘徊,无法确定下一步的治疗方案。线上问诊不仅节省了我们的时间和精力,还让我们有机会接触到更多的专业医生,获取更全面的信息。我希望通过分享我们的经历,能够帮助其他家长了解阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状和治疗方法。同时,也想提醒大家,线上问诊是一种非常有效的医疗服务方式,尤其是对于那些生活在医疗资源匮乏地区的家庭来说。
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我从来没有想过,起床第一泡尿的颜色会成为我生活中的一大问题。每天早上,当我睁开眼睛,第一件事就是冲向卫生间。然而,最近几个月来,我的晨尿颜色开始变得异常,像酱油一样深。这种情况让我感到极度不安和恐惧。我开始注意到自己的生活习惯,是否有不良的饮食或作息习惯导致了这种现象。作为一名保安,我经常需要连续工作十二个小时,休息二十四个小时。这样的工作模式让我很难保持规律的生活节奏。加上我喜欢喝茶,很少喝水,可能这也是问题的根源之一。我决定寻求专业的医疗帮助。通过京东互联网医院,我联系了一位泌尿外科医师。医生非常友善和专业,详细询问了我的症状和生活习惯。除了晨尿颜色异常外,我还经常感到尿不尽的不适。医生告诉我,这可能是血尿的表现,需要进一步检查以确定原因。医生建议我进行彩超和尿常规检查,并询问我是否有过结石病史。我回答说没有。医生提到,根据我的描述,有可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症,但需要确诊之后才能确定具体的治疗方案。医生强调了及时就诊的重要性,否则可能会影响中枢免疫系统。我决定在接下来的两天里多喝水,观察是否有改善。如果情况没有好转,我会立即去医院进行检查。医生也提醒我,如果有任何不适,随时可以联系他进行咨询。这次的经历让我深刻认识到健康的重要性。我们往往忽视了身体发出的信号,直到问题变得严重才去寻求帮助。幸好我在京东互联网医院咨询过,病情才没有加重。希望大家也能从我的经历中吸取教训,平日里多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!想问问大家有没有出现过这样的情况啊?如果有,希望我们可以互相分享经验,共同关注和维护自己的健康。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症检查方法详解 1. 血常规检查 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的血常规检查结果显示,红细胞计数和血红蛋白浓度通常偏低,属于小细胞低色素性贫血。白细胞计数可能正常或偏低,血小板计数也可能偏低。 2. 网织红细胞计数 网织红细胞计数通常升高,这是由于骨髓代偿性增生所致。 3. 尿常规检查 尿常规检查可发现尿隐血阳性,提示有血红蛋白尿。 4. 骨髓穿刺检查 骨髓穿刺检查是确诊小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的重要方法。骨髓涂片检查可见幼红细胞增生,成熟红细胞形态异常,如棘形、靶形等。骨髓铁染色可见铁粒幼红细胞增多。 5. 溶血试验 溶血试验是诊断小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的关键检查。常用的溶血试验包括酸溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验和补体溶血敏感试验。 6. 其他检查 根据病情需要,可进行其他相关检查,如肝肾功能检查、血清电解质检查、心电图等。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病,主要特征为补体介导的血管内溶血、造血功能衰竭、血栓形成、肾功能不全和肺动脉高压等并发症。近年来,关于PNH的发病机制、临床策略有了很大进展。PNH的病理生理改变主要包括三方面:机体免疫功能持续活化或增强、PNH克隆逃避免疫损伤、拮抗凋亡、PNH克隆获得髓系肿瘤样的二次基因突变或细胞遗传学异常。其中,免疫功能异常是PNH的重要特征,体内发现GPI特异的CD1d限制性T细胞比例显著增高,自身反应性T细胞抑制了正常GPI+细胞,而使得缺乏GPI的PNH细胞得以逃逸。同时,PNH的造血干/祖细胞(HSPCs)也发生了改变,GPI-AP缺乏可以引发细胞膜脂筏微区域改变,钝化促凋亡信号或生长抑制信号,或增强生存刺激。PNH细胞的脂筏编排出了偏移的促生存性信号反应,无疑这在PNH细胞在造血功能衰竭状态下获得持续存活中有重要作用。PNH的HSPCs迁移活性由此得到增强,如此在造血微环境持续存在损伤因素——如免疫攻击,则表现为正常骨髓造血龛HSPCs在局部被损伤,而PNH的HSPCs以迁移性竞争导致造血呈现为PNH表型。PNH的血栓是临床上需要重点关注的问题。根据PNH国际工作组和国际登记组的数据,28%的患者使用肝素或华法令预防血栓,平均随访22.5月中,16例发生血栓,51例死亡。Cox多因素模型分析显示,入组时有6月内红细胞输注、肝功能损害、呼吸困难、头痛等因素与血栓关联性高。eculizumab显示出了很好的保护作用,eculizumab治疗组的1年和2年的累积死亡率为2.31%、4.21%;未治疗组为4.40%、7.01%。eculizumab起到很好的保护作用,(HR=0.23,95%CI 0.08-0.66)。eculizumab是目前治疗PNH的重要药物。根据PNH工作组登记资料分析,195例进行eculizumab药物临床试验的长期安全性和有效性,结果显示,eculizumab治疗后血管内溶血100%被迅速控制,LDH从中位基线水平2,133 U/L(最高值达上限10倍以上)1月后降至310 U/L(P
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液疾病,目前国内已经有三种获得国家批准的补体抑制剂可供选择。其中,两种针对远端补体(补体C5),一種针对近段补体(补体C3环节)。那么,在面对这些选项时,PNH患者应该如何做出选择呢?首先,需要确定是否需要使用补体抑制剂进行治疗。其次,考虑医保政策和药物的可获得性,特别是经济负担。基于这些因素,推荐首选依库珠单抗。该药物不仅价格便宜、医保覆盖,而且上市时间长,远期疗效及不良反应都已被充分研究。此外,依库珠单抗还适用于儿童、妊娠和合并再生障碍性贫血的人群,这是目前B因子抑制剂所不具备的数据支持。如果依库珠单抗不能有效控制病情,例如不能解决输血依赖、血管外溶血严重或体能情况不佳,建议转换为B因子抑制剂飞赫达。在治疗过程中,需要密切关注突破性溶血的风险,并采取相应的处理措施。对于依库珠单抗,可能需要增加剂量、缩短注射频率或联合使用B因子抑制剂;而对于飞赫达,若出现突破性溶血,最后可能需要紧急加用依库珠单抗。
近年来,随着医学研究的不断深入,血液疾病的治疗取得了显著进展。其中,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)作为一种罕见的遗传性血液病,其治疗一直是医学界关注的焦点。近日,Alexion公司研发的新型治疗药物Soliris在临床实验中取得了令人欣喜的结果,为PNH患者带来了新的希望。PNH是一种以血管内溶血为主要特征的疾病,患者常常出现贫血、乏力、关节疼痛等症状,严重影响生活质量。Soliris作为一种新型末端补体抑制剂,能够有效降低溶血几率,改善患者的生活质量。在本次实验中,44名此前未接受输血治疗的PNH患者接受了Soliris治疗,结果显示,91%的患者生活质量得到改善,血栓症发生率明显降低。值得一提的是,Soliris的疗效得到了美国血液病协会年会的认可。此次实验结果表明,Soliris在治疗PNH方面具有显著优势,有望成为该疾病治疗的新选择。除了Soliris之外,目前市场上还有其他一些治疗PNH的药物,如Eculizumab等。然而,这些药物在疗效和安全性方面仍存在一定局限性。Soliris的问世,无疑为PNH患者带来了新的希望。对于PNH患者来说,除了药物治疗外,日常保养也非常重要。患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累,注意饮食均衡,适当进行体育锻炼,以增强体质,提高免疫力。总之,Soliris作为一种新型治疗药物,在治疗PNH方面具有显著优势。随着医学研究的不断深入,相信未来会有更多高效、安全的药物问世,为PNH患者带来福音。
我从小就体弱多病,经常感冒发烧。可自从三年前输过一次血后,我的身体就变得更糟了。贫血、肝功能异常、尿隐血……各种不适接踵而至。起初,我以为是肝病,去肝病科检查,结果却说不是。然后我又去肾脏科,做了肾功能检查,结果也正常。最后,医生建议我去血液科看看。在血液科,医生告诉我可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个名字听起来很吓人,但我并不知道它具体是什么。医生说需要进一步检查来确认诊断。于是,我开始了一系列的检查,包括血液、尿液、肝功能等等。每次检查都让我更加焦虑和恐惧。最终,医生确诊我患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个病名太长了,我简称它为PNH。医生说这个病是一种克隆性疾病,会导致红细胞破坏,引起贫血和尿隐血等症状。治疗方案包括使用一种名为eculizumab的单抗药物来控制病情。我很担心这个病会影响我生育能力。医生说理论上这个药物不会影响生育,但需要再查资料确认。同时,医生也告诉我,PNH并不是吃出来的,饮食对病情的影响不大。只有在溶血时,吃一些小苏打可以帮助减少溶血损伤。虽然我现在还没有出现深色尿等明显的溶血症状,但我知道这个病可能会随时发作。所以,我决定要好好管理自己的健康,按时服药,定期复查。希望通过我的经历,能够帮助其他人更好地了解PNH,减少恐惧和焦虑。
我是一位患有陈发性睡眠性血红蛋白尿的患者,最近在网上咨询了一位血液科医生,李医生,他是一位毕业于四川大学华西医院的博士,主治医师。在与李医生的交流中,他给予了我专业的建议和治疗方案。根据李医生的诊断,我的病情需要控制溶血反应,提高血红蛋白水平。虽然我目前在服用强的松来控制症状,但副作用较大,且效果有限。李医生建议我考虑补充铁剂、叶酸片和维生素B12片,同时可以考虑使用雄激素司坦唑醇促进造血。李医生还提到,促红素需要在医院开具处方,需要注射使用。虽然这个药在市面上比较难找到,但是在华西医院可以获取到。他建议我尽快控制溶血反应,以免病情加重。在问诊结束时,李医生再次强调了治疗方案,并提醒我及时就医。我深感李医生的专业和耐心,对我的病情给予了充分的关注和建议。
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血尿是我们日常生活中可能遇到的情况,引起血尿的原因多种多样。下面我们将探讨这些原因,并提供一些有用的信息。首先,肾炎是最常见的引起血尿的原因之一。肾炎患者可能会出现浮肿、蛋白尿和高血压等症状。然而,血尿并不总是肾炎的表现,还有其他几种可能性。其次,尿路结石也可能导致血尿。静止的尿路结石通常不会引起不适,但当结石移动时,可能会引起剧烈的腰腹部疼痛。劳累或运动后,结石静止的患者可能会出现血尿。第三,尿路感染也是一种引起血尿的原因。除了血尿外,尿路感染还可能伴随着尿频、尿急和尿痛等症状。第四,如果没有其他明显症状的血尿出现,可能是肿瘤的信号。这种情况下,及早进行详细检查非常重要,以便发现并治疗潜在的健康问题。最后,阵发性睡眠性血红蛋白尿也可能导致血尿。这种情况下,血尿只在睡眠后出现,而患者通常没有其他明显的症状。血尿患者应避免食用辛辣刺激性食物、肥甘油腻、荤腥温热性食品以及海鱼虾蟹等发物。对于出现肾病症状的人来说,及早寻求专业医疗帮助至关重要。
我在京东互联网医院上线上问诊了一位血液科医生,他非常耐心和细心。我向医生咨询了关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的情况,医生详细询问了我的病情和用药情况,然后给我开了一份处方。在沟通过程中,医生友善地解答了我的疑问,让我感到很放心。医生的服务非常及时,他在问诊中给我的建议都非常专业和准确。他还提醒我根据规定,互联网医院不得开具特殊管理药品的处方,让我对医生的专业素养和医德规范印象深刻。总的来说,我在互联网医院的线上问诊体验非常好,医生的专业素养和良好的沟通能力给我留下了深刻的印象。他的细心和耐心让我感到很安心,我对他的服务非常满意。
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