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X-连锁淋巴组织增生性疾病(XLP)是一种罕见的遗传性疾病,主要影响男性。这种疾病的特点是患者对EB病毒(EBV)特别敏感,而对其他病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常。XLP的临床表现多种多样,主要包括以下几种类型:1. 爆发性传染性单核细胞增多症伴有噬血细胞综合征:这是最常见的类型,通常在5至17岁之间发病。患者会出现CD8 T细胞、EBV感染B细胞和巨噬细胞的大量增生,并在全身各器官浸润,导致爆发性肝炎和骨髓增生不良。其他受累器官包括脾脏、大脑、心脏、肾脏和胸腺。肝功能衰竭是导致死亡的主要原因。2. 丙种球蛋白异常:这种类型的患者通常在EBV感染后出现低IgG血症和IgM增高。淋巴组织(如淋巴结、脾脏、胸腺和骨髓)可能会发生坏死、钙化和缺失。3. 淋巴组织恶性肿瘤:这种类型的患者通常会出现淋巴瘤,最常见的是Burkitt淋巴瘤,其次是霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤通常发生在淋巴结以外的部位,如肠道回盲部、中枢神经系统、肝脏和肾脏。4. 再生障碍性贫血:少数患者在EBV感染后发展为再生障碍性贫血,这是一种血液疾病,会导致全血细胞减少。5. 血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿:这种类型的患者会出现淋巴样脉管炎,导致动脉瘤或动脉壁扩张性损坏。也可能出现肺部T细胞和中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿。XLP的诊断主要基于临床表现和基因检测。对于有家族史的患者,应进行基因检测以确定是否存在XLP基因突变。
在这个特殊的时期,我们怀着忐忑不安的心情,决定通过线上问诊寻求医生的帮助。我家的老人,年过八旬,曾因发烧住院治疗,而出院后的复查结果却让我们震惊不已——恶性淋巴肿瘤!这个消息对于我们来说简直是晴天霹雳,我们不知所措,心里一片茫然。为了更好地了解病情,我决定联系了一位专业的医生进行咨询。医生耐心地听取了我家老人的病情描述,详细询问了治疗过程中的情况,并提出了详细的治疗方案。他的专业知识和细心态度让我感到非常安心,我深深地感激他的帮助。在医生的建议下,我们决定在春节后赶紧进行进一步的检查和治疗。医生还提醒我们要注意老人的营养和免疫力,为他做好身体的准备。虽然面临着艰难的抉择和治疗过程,但有了医生的支持和指导,我相信我们一定能够度过难关。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的鉴别诊断 小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的儿童疾病,其临床表现多样,容易与其他疾病混淆。本文将介绍LCH的鉴别诊断方法,帮助医生正确诊断和治疗。 LCH的鉴别诊断主要分为以下几个步骤: 1. 与其他组织细胞增生症相鉴别 1.1 窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大(Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML) SHML与LCH临床表现相似,均表现为淋巴结肿大和结外病变。但SHML的组织学特征为组织细胞呈窦性增生,常与其他淋巴样细胞和浆细胞相混,病变细胞无LC细胞典型的核凹陷特点,CD1a抗原阴性,电镜下无Birbeck颗粒,可与LCH相鉴别。 1.2 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH) HLH是一种以发热、全血细胞减少及肝、脾肿大为特征的综合征,预后较差。HLH的临床表现与LCH相似,但HLH具有高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症和脑脊液中淋巴细胞增多等典型改变,可与LCH相鉴别。 1.3 恶性组织细胞病 恶性组织细胞病是一种罕见的高度恶性疾病,以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶性组织细胞病的骨髓涂片中找到典型的异常组织细胞是确诊的重要依据,可与LCH相鉴别。 2. 不同临床表现的鉴别 2.1 骨病变 LCH可引起骨骼损害,表现为骨破坏、硬化和骨膜反应。在诊断LCH时应注意与骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、骨巨细胞肉瘤等骨肿瘤以及神经母细胞瘤的骨转移相鉴别。 2.2 皮肤病 LCH的皮肤改变多样,无特异性,需与脂溢性皮炎、黄色瘤等皮肤病相鉴别。 3. 呼吸系统疾病 LCH的肺部表现常与粟粒性结核相混淆,应注意鉴别。 4. 淋巴网状系统疾病 肝、脾及淋巴结肿大者需与霍奇金病、急性白血病、慢性肉芽肿病、尼曼-匹克病等淋巴网状系统疾病相鉴别。 总之,LCH的鉴别诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果,以帮助医生做出准确的诊断。
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昨天,我父亲突然出现了胳膊上臂内侧的淤血肿块,没有任何外伤,经过急诊检查也未找到原因。现在淤紫已经有所减轻,开始消散。我非常担心,不知道这到底是怎么回事。经过一番检查,发现活化部分凝血酶原时间稍有偏高,血肿面积为7.1cm*2.2cm,左上肢动脉已经有硬化迹象,淋巴细胞计数和百分比也稍有下降。这些结果似乎并没有给出一个明确的答案。我急需找到一个专业的医生,解答我父亲这个突发情况的原因,希望能够尽快得到诊断和治疗建议。
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在我们的皮肤和肠道中,生活着比我们自身细胞还要多的细菌,这些细菌大多是我们需要的益生菌。然而,免疫系统是如何识别这些“非自体”细菌,又不伤害它们的呢?澳大利亚悉尼大学的科学家们发现,在皮肤外层的免疫细胞中,有一群类似“维和部队”的细胞,它们能够阻止免疫系统攻击有益细菌。这一发现为免疫调节类疾病,如炎性肠道疾病等,带来了新的治疗思路。 通常情况下,皮肤中的免疫细胞扮演着“维和部队”的角色,它们阻止免疫系统对有益细菌产生正常反应。研究人员在实验中发现,当尝试刺激表皮产生免疫反应时,一种名为郎格汉斯细胞的树突状细胞,会抑制免疫反应的发生。 芭芭拉·法泽卡斯·圣格罗斯教授表示,这一结果与主流的免疫理论相反。传统观点认为,树突状细胞会吞噬细菌、病毒或其他外来入侵者,并将它们标记为抗原,从而激活免疫反应。然而,研究发现,郎格汉斯细胞在激活辅助性T细胞后,会告诉它们自我毁灭,这与传统观点相反。 此外,研究发现,免疫系统的防御是分层次的。表皮下面的一层中含有各种不同类型的树突状细胞,它们负责随后的抗菌反应。只有当细菌穿越表皮到达更深处,遇到这些细胞时,才会引发免疫反应并杀死它们。 澳大利亚的炎性肠道疾病发病率居世界之首。研究人员指出,在这类疾病中,免疫系统被激活来抵抗肠道细菌。他们的发现有助于找出这种紊乱的原因,并为治疗各种免疫系统疾病提供新的方法。 法泽卡斯教授表示,通过模仿免疫系统的某些功能,如接种疫苗,可以发挥很大作用。如果能模拟郎格汉斯细胞的功能,就能开发出像皮肤免疫系统那样高级的疗法,精确地容忍某种特殊的抗原。
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征(CIM-L)是一种罕见的免疫系统疾病,主要影响儿童。该疾病会导致免疫系统异常,引发一系列症状。为了确诊CIM-L,医生会进行一系列检查。首先,血液检查是必不可少的。血液检查可以发现CD3+细胞数量增多,超过CD4T细胞和CD8 T细胞的总和,提示存在CD4- CD8- T细胞亚群。这些CD4- CD8- T细胞是未进入凋亡的衰老细胞。此外,T细胞表型为CD45RA+,CD45RO-,CD57+,多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4、IL-5和IL-10活性增高,而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ则下降。除了血液检查,医生还会进行皮肤迟发型过敏反应和抗多糖抗原的抗体反应检测。这些检测可以帮助判断免疫系统功能是否正常。此外,血清IgG、IgA和IgM升高,且多呈单克隆性,以IgG1类抗体为主。自身抗体主要针对红细胞和血小板,Coombs实验多为阳性。在发生溶血危象时,血色素可低于30g/L。一旦发生脾功能亢进,血小板数量明显下降,并发生出血倾向。淋巴细胞绝对计数增高,一般为(8~90)×109/L,甚至更高,大多数患者不同程度嗜酸性细胞增多(3%~32%)。个别患者转氨酶和胆固醇上升。APT1基因DNA序列分析是确诊CIM-L的重要手段。通过检测APT1基因是否存在突变,可以明确诊断和发现家族成员疾病携带者。根据临床需要,医生可能会选择胸片、B超等检查,以发现纵隔淋巴结肿大、肝脾肿大和肿瘤等。
那是一个寻常的午后,我像往常一样在家中悠闲地度过。然而,胃部的不适让我不得不重视起来,于是决定上网查询一下。没想到,查询的结果让我心头一紧——朗格汉斯细胞组织细胞增生,这个听起来陌生的名字让我倍感担忧。在反复查阅资料后,我意识到这个病的症状与我的许多不适都相吻合。我不禁开始怀疑,这是否真的是心理作用?还是真的如我担忧的那样严重?在犹豫再三后,我决定通过线上问诊寻求专业医生的帮助。在京东互联网医院,我找到了一位经验丰富的医生,他耐心地听我讲述病情,并给予了我许多宝贵的建议。医生告诉我,他已经会诊过我的情况,并且结果与其他医院一致。他解释说,虽然目前只是通过胃部检查发现这个病情,但可以通过PET-CT进一步检查,以确定是否有其他位置的问题。此外,医生还告诉我,这个病的治愈率很高,百分之八十以上都能长期控制住。听到这些,我心中的石头终于落下了。虽然治疗过程可能需要一段时间,但我对未来的生活充满了信心。我感谢医生的专业和耐心,也感谢京东互联网医院为我提供了便捷的医疗服务。这次线上问诊的经历让我深刻体会到了现代医疗的便捷性和高效性。在今后的日子里,我会继续关注自己的身体状况,也希望更多的人能通过互联网医院享受到优质的医疗服务。
我曾经是一名健康的年轻人,直到那一天我发现自己的血常规有问题。血小板淋巴比值偏高,这个结果让我心跳加速,开始担心自己是否患上了什么严重的疾病。于是,我决定去一家线上问诊平台寻求专业的医生帮助。在与医生的交流中,我向他描述了自己的情况,包括最近的高危行为和服用了阻断药物。医生非常耐心地听完了我的描述,并且给出了详细的解释和建议。他告诉我,我的淋巴细胞偏低可能是因为最近的高危行为或者感冒发烧等原因导致的,并不是什么大问题。但是,为了安全起见,还是需要一个月后去复查HIV和淋巴细胞亚群。我感到非常窘迫和焦急,因为我从来没有想过自己会面临这样的问题。医生看出了我的紧张情绪,安慰我说这只是一个小问题,很多人都会遇到,只要按照他的建议去做,应该没什么大碍。我也开始反思自己的行为,意识到不能再像以前那样随意了,必须要对自己的健康负责。在接下来的日子里,我按照医生的建议定期复查血常规,并且注意了自己的生活习惯和性行为。同时,我也开始学习更多关于HIV和淋巴细胞亚群的知识,希望能够更好地保护自己和身边的人。最终,经过几个月的努力和调整,我的血常规恢复了正常,HIV检测也呈阴性。我深深地感激那位医生,他不仅给我提供了专业的医疗建议,还让我重新审视了自己的生活方式。在这个过程中,我也体验到了线上问诊的便利和优势。无论何时何地,只要有网络连接,就可以随时随地寻求医生的帮助。并且,医生们都非常专业和耐心,能够给出最合适的治疗方案和建议。所以,我强烈推荐大家在遇到健康问题时,首先可以尝试线上问诊,节省时间和精力,也能更快地得到专业的帮助。
2024年9月5日,晚上8点26分,一个在静安区的患者向我咨询了他的病情。他的新冠感染已经过去了,但最近又出现了高烧、咳浓黄痰、手脚水肿等症状。通过对话,我了解到他在1月6日首次感染新冠,服用了Paxlovid并在19天后转阴。然而,在出院后,他又开始咳吐白色粘液痰,后来发现痰液中有脓液和灰黄色块状物。随后,他再次发烧,最高达40.5度,并在2月3日入院呼吸科治疗。NGS全套检测显示他感染了腺病毒和黄曲霉素。经过近两周的住院治疗,包括美罗培南、苹果酸奈诺沙星和甲强龙,他的病情有所好转,但仍有水肿和咳痰的症状。出院后,他自行购买了印度版伏立康唑,并在2月22日做了呼吸道病毒抗体8项检测,结果显示EB病毒和埃可病毒阳性。他的CT值也在2月3日复阳25,引起了他的担忧。经过我的建议,他在2月23日做了肺部CT、痰培养和血GM试验,并在2月25日复查了淋巴细胞亚群和血常规。幸运的是,EB病毒DNA检测阴性,T细胞亚群绝对计数也已经好转,说明他的免疫力正在恢复。我们讨论了他可能同时感染了真菌和两种病毒的情况,并决定等待真菌相关检查结果再做决定。患者对我的服务表示满意,并决定在下周复查肺部CT和培养,做血GM试验,以确认是否感染曲霉病。整个过程中,我始终保持着专业、耐心和细心的态度,帮助患者解答疑惑,提供合适的建议和支持。我的回复仅为建议,患者最终还是需要去医院就诊,接受专业的诊疗服务。
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我的线上问诊经历 那是一个阳光明媚的下午,我,一个普通的58岁老人,正经历着一场与病魔的较量。 持续发烧,腹部肿胀,这突如其来的症状让我焦虑不安。住院10天,骨髓检查结果显示出噬血细胞,这一消息如同晴天霹雳,让我和家人都陷入了深深的忧虑。 在这个时候,互联网医院成了我的救命稻草。通过线上问诊,我找到了一位来自血液科的医生,他耐心地询问了我的病情,详细了解了我的症状和检查结果。 医生的专业和细致让我感到安心,他不仅为我提供了治疗建议,还耐心地解答了我的各种疑问。他告诉我,噬血细胞综合症需要综合判断,单纯看到噬血现象只是一个证据而已。 在医生的指导下,我开始使用退烧药和激素进行治疗。虽然病情有所缓解,但医生提醒我,淋巴瘤合并嗜血死亡率很高,需要尽快找到病灶,进行活检,确定肿瘤类型。 然而,由于发烧的原因,医生不敢进行活检,这让我和家人都感到焦虑。医生建议我转院到北京友谊医院王召团队,那里在嗜血细胞综合症的治疗方面有丰富的经验。 在医生的鼓励下,我决定尝试转院。虽然距离较远,但我相信,只有找到正确的治疗方法,才能战胜病魔。 这次线上问诊的经历让我深刻体会到了互联网医疗的便利和高效。医生的专业素养、耐心细致的态度让我倍感温暖,也让我对战胜病魔充满了信心。 我相信,在医生的帮助下,我一定能够战胜病魔,回归健康的生活。
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