笔者在日常工作中，有越来越多的淋巴瘤患者前来主动要求做PET-CT检查。PET-CT能“捕捉”到所有的淋巴瘤吗？我们有没有“高估”或者“低估”了它？PET-CT还有什么本领是我们不知道的？带着这些问题，让我们一起走近淋巴瘤中的PET-CT应用。

从电影硬汉高仓健到央视名嘴罗京，从《情深深雨濛濛》中的演员李钰到《滚蛋吧，肿瘤君》中的原型熊顿，恶性淋巴瘤开始被越来越多的人熟知,而从淋巴瘤的“名人效应”中，我们也能看到，这双魔爪更多地伸向了人类。

我们知道，淋巴系统遍布人体全身，淋巴瘤的病灶或许就隐匿在其中某一处，局部性的诊断难免会有疏漏，此时，我们想到了一项能“从头到脚”对人体“侦察”一遍的诊断设备——PET-CT，被誉为“人体雷达”，它能够结合代谢情况全面反映各器官的生理病理状况、病变部位。那是不是无论哪里或是什么类型的淋巴瘤，都能在PET-CT中“原形毕露”呢？

一、PET-CT，何以“捕捉”恶性肿瘤？

恶性肿瘤有一个共性，它是人体内的“土匪”，掠夺性地摄取能量。 葡萄糖是人体细胞（包括肿瘤细胞）能量的主要来源之一，在恶性肿瘤与正常细胞对于葡萄糖的“争夺战”中，恶性肿瘤往往大获全胜。我们抓住这一特性，将18F-FDG（氟代脱氧葡萄糖）——这一葡萄糖显像剂注入静脉内，之后，凶猛摄取着这一特殊葡萄糖的恶性肿瘤就在PET-CT下无处遁形。根据对于18F-FDG的代谢情况，PET-CT还可判别出肿瘤的部位、形态、大小、数量及代谢活性。

我们再回到淋巴瘤，PET-CT对于淋巴瘤的诊治，又能发挥什么作用呢？

判断分期

“医生，我的病情是早期还是晚期？”这是笔者常被患者问到的一个问题。淋巴瘤分期主要基于肿瘤的侵犯部位、范围、大小、数目等指标。PET-CT在淋巴瘤分期中的应用价值体现在：相对于传统CT/MRI,能更准确地进行分期，PET-CT的检查敏感性和全面性均优于传统影像学。很多时候更准确的分期又奠定了更精准制定下一步治疗方案的基础。

评估疗效

“医生，我治疗的效果到底好不好？”这是笔者常被患者问到的另一个问题。PET-CT在淋巴瘤中最大的应用价值主要体现在疗效评价方面。PET-CT由于能够显示病灶代谢活性，因此具有比普通CT 更佳的分辨能力。为了更好的说明这个问题，从下面这个例子入手：现在有两枚鸡蛋，一枚是煮熟的，但颜色没变，不再具有孵化成小鸡的能力；另一枚没煮，适当条件下仍有变成小鸡的可能。你有什么方法把它们鉴别开吗？ 显然，从颜色、形状、大小、质地、轻重等方面无法将它们区分开，但它们是有本质区别的：煮过的鸡蛋是没有活性的，而没煮的鸡蛋是有生物活性。PET-CT就具备这样的能力：把影像学外观相似的组织进行鉴别，以辨别是否还有肿瘤组织或细胞存活。

治疗方案调整

“医生，我治疗当中如何及时调整方案？”这是笔者常被患者问到的又一个问题。马克思主义哲学告诉我们，一切事物都在运动、变化和发展中。肿瘤也是如此，治疗前的静态因素并不总能反映最终的疾病转归。而治疗一半时行中期PET-CT检查则体现了患者个体在治疗过程中对于治疗方案的敏感性和耐药性，是一种动态监测，可能对于指导个体化治疗，及时调整治疗的方案和剂量强度具有价值。打比方说，请10个人到家里吃饭，每个人饭量不同。时间吃到一半时，问上一句吃的够不够，评估每个人当时的进食情况，够的人可能多余的饭要拿走；不够的人则需要及时加上一些饭。

对于PET-CT，您是否曾走进这些误区？

从程度上某种来说，PET-CT在淋巴瘤的诊疗中的确如报道中的那么有用。但是必须要说明的是，这样的有用需加一定的限制性条件，下面我们将通过笔者日常工作中碰到的几个案例来帮助理解和澄清PET-CT在淋巴瘤应用中的一些误区。

误区一 PET-CT无所不能，无论患了何种类型的淋巴瘤，无论在什么部位的淋巴瘤，分期时都适合用PET-CT

案例1 一名诊断为惰性的胃部粘膜相关淋巴瘤患者，男性，69岁，确诊非常紧张，迫切需要了解疾病的分期，于是他开始了解淋巴瘤的分期办法，极力要求我们为他开具PET-CT检查，但医生却并不予以赞同。他的问题是：为何诊断为侵袭性的颈部弥漫性大B细胞淋巴瘤的患友在初次诊断分期评价时，医生强烈建议PET-CT检查，而他却不是？网上搜索说淋巴瘤就该做PET-CT，为什么我不能做？

这是因为，PET-CT对淋巴瘤的具体亚型和具体部位都有一定要求范围。

我们前面已经提到，PET-CT的成像原理中依赖于对葡萄糖的摄取，那么一些代谢低下、性格比较懒散的惰性淋巴瘤就不太适合此种检查了。下面的一张表格（表1）列出了常见淋巴瘤亚型对18F-FDG的摄取比例，通常而言摄取比例越高，那么越推荐采用PET-CT作为分期工具。

此外，PET-CT对淋巴瘤发生的部位也是有“讲究”的，因为靠着显像剂将肿瘤“点亮”而识别肿瘤，淋巴结、脾、肺和骨骼等“黑暗”区域的淋巴瘤能够被明确识别，但对于心脏、中枢神经系统、胃部、肾脏、膀胱等“明亮”区域，辨别起来就有些困难，这时需要补充检查，例如心脏超声/心脏磁共振、头颅磁共振/脑脊液检查、胃镜检查等。

误区二 淋巴瘤在治疗后行疗效评价时，无论何种亚型 、 无论何时 、 无论合并用药情况都可以用PET-CT一扫了之，到时直接读相应的SUV绝对数字即可判断。

案例2 一位孩子的母亲，患有惰性的滤泡性淋巴瘤2级，在接受了6个疗程的苯达莫斯汀联合利妥昔单抗的治疗，距离末次化疗时间10天，正接受化疗后白细胞下降的升白针G-CSF治疗。她想反正要来医院打针，顺便可以看下治疗后的效果，来到门诊后要求行PET-CT检查，却遭到了门诊医师的婉拒。当时，她是比较困惑的。为何像她这种情况不适合PET-CT检查呢？这个检查目前未进入医保，自己愿意出钱还不行吗？经过医师的解释，她才明白了个中原由。

事实上，PET-CT在评价淋巴瘤治疗后的疗效时，需要考虑的因素是比较复杂的。例如：需要考虑淋巴瘤的具体病理亚型。一些惰性的淋巴瘤由于抢夺葡萄糖不积极，用PET-CT进行疗效评价并不合适。进一步说，通常情况而言，这些惰性淋巴瘤的治疗目的并不是为了把肿瘤全部清除，对肿瘤进行减负，为后续的长期带瘤生存创造有利条件即可。所以，用比传统CT敏感度高的PET-CT用来了解惰性淋巴瘤治疗后有无肿瘤细胞残余，意义较小。表2列出了PET-CT在一些常见淋巴瘤亚型疗效评估中的适用情况。

升白针，有可能会发出“假信号” 

PET-CT作淋巴瘤的疗效评估时，还需要考虑时效问题。一般要求化疗后6-8周（至少3周）、放疗后8-12周进行PET检查以避免化疗/放疗后的坏死/炎症反应干扰。过早的检查，会带来假阳性问题，给医生的判断带来困扰。

一些合并用药的问题，也是在行PET-CT作疗效评估时医生常常考虑的问题。特别是使用升白针，常导致骨髓增生，增加了假阳性率发生。化疗所有疗程结束后，有白细胞低的患者来门诊打升白针，笔者常会多问一句“PET-CT什么时候做的？”，避免对检查准确性造成干扰。

在考虑了诸多因素，行PET-CT检查后，常有淋巴瘤患者拿着报告问笔者，其SUV值是3.0，到底肿瘤细胞还有活性吗？实际上，PET-CT的疗效评价标准也经过了逐步地完善，目前多采用2014年lugano共识达成的5分法。其中关键一点是，设立了肝和纵隔大血管2个参照物。每个人的基础代谢有所不同，所以反映到SUV数值上也会有个体差异。有了参照物，那么相对可以减少这种个体差异的影响。目前对于低于纵隔大血管SUV的数值，可以认为没有活性；高于肝脏SUV的数值，则认为还有肿瘤活性。必要时，还需求助于再次活检病理。

误区三 每个淋巴瘤患者在治疗一半时都考虑做中期PET-CT评估

案例3 患者小王，男，29岁，金融学博士毕业，喜欢上网了解各种信息。不幸患上弥漫性大B细胞淋巴瘤后，开始做起相关功课。在治疗过半后，自主要求行PET-CT而非CT检查，并振振有词，说是来自网上的攻略，还可能用于后续方案作调整。

诚然，淋巴瘤是一组差异性很大的疾病。如何早期筛选出难治性或容易复发的患者，及时调整治疗方案，从而改善疗效，是个需要考虑的问题。治疗到一半时，PET-CT的评估或许是个不错的选择。遗憾的是，目前的研究结果提示，中期的PET-CT评估只适用于霍奇金淋巴瘤，在弥漫性大B细胞淋巴瘤等其它亚型尚缺乏有力的循证医学依据。

对于缺乏依据的淋巴瘤亚型使用中期PET-CT评估，不仅起不到指导后续治疗的作用，更增加了患者的经济负担和多接受了一次的核医学放射。

三、正确合理在淋巴瘤诊疗过程中应用PET-CT是关键

总体而言，PET-CT在国内淋巴瘤领域总体是一种较新的检查方式，肯定其在淋巴瘤诊疗中的作用，并千万不能过分夸大。任何一种检查方式也都有其局限性，理性地认识，才能更好地造福于广大患者。对于PET-CT在淋巴瘤中的应用如下几点值得关注：

第一，作为常规分期手段，PET-CT主要推荐用于弥漫性大B细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤，对于其他侵袭性淋巴瘤类型也有很好的应用前景，对于某些惰性淋巴瘤的价值有限。理论上，葡萄糖抢的凶的淋巴瘤，分期时比较适合该检查。

第二，作为疗效评价手段，PET-CT主要推荐用于以根治性治疗为主要目的的淋巴瘤亚型，例如弥漫性大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等；对于惰性淋巴瘤，常规增强CT检查/MRI足矣。

第三，对于霍奇金淋巴瘤，中期PET-CT有提示预后和指导后续治疗的价值，建议采用5分法标准，纵隔大血管和肝脏可以作为代谢参照物；对于弥漫性大B细胞淋巴瘤，根据中期PET-CT结果更改治疗方案需慎重。

第四，一些新型示踪剂将在未来进一步提高PET-CT检查的精准性。

再回到本文开头所提到的那些名人案例，在惋惜这些生命逝去的同时，我们也希望更好地掌握PET-CT这件武器，从而更好地指导淋巴瘤的诊断和治疗，更多地创造生命的奇迹。科学告诉我们，采取积极乐观的心态，相信专业的医院和医生，接受正规的检查和治疗，是战胜淋巴瘤的重要前提。

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1 什么是恶性淋巴瘤

答：一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。可发生于身体的任何部位。发病原因至今不很明确。相关因素：免疫力功能失调、感染家族易感性、化学因素、物理因素生活方式，大多数是多种因素共同作用的结果。

2 诊断淋巴瘤的常用手段？

答：淋巴结活检、血生化、骨髓穿刺和活检，其他还包括消化道造影、胃镜、各种肠镜（消化道）、头颅磁共振、脑脊液（神经系统）、PET/CT等。

3 淋巴瘤的分期 （疾病到了哪一步）？

答：

I期：病变仅累及单一的区域淋巴结。

IE期；病变仅侵犯淋巴结以外的单一器官。

II期：病变累及横膈同侧2个以上的区域淋巴结。

IIE期：病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的区域淋巴结。

III期：横膈两侧淋巴结受侵犯。

IIIE期：病变累及淋巴结以外某一器官，加以横膈两侧淋巴结受累。

IV期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如肺、肝及骨髓。

A无症状

B有以下一个以上症状:不能解释的发热，≥38℃，连续3天,盗汗,半年内体重减轻≥10%。

4 如何判断疾病的预后（疾病的严重程度如何）？

答：

国际预后指数（IPI）

A年龄>60岁

P身体状况（PERFORMANCE STATUS）  >1

LLDH >正常

E结外病变 >1

S分期 >II

当伴随以上危险因子越多，预后会越差

5 常用的治疗方法有哪些？

答：化疗、放疗、生物治疗、造血干细胞移植、手术。由于淋巴瘤的病理分类非常多，每一类的治疗方式和预后完全不同，因此需要采取不同的治疗策略。

6如何判断有效？

答：

病情缓解：一种是完全缓解，指病灶完全消失，持续一个月以上，另一种是部分缓解，指病灶缩小超过50％，持续一个月以上。

病情稳定：是指病灶缩小不足50％，或增大不超大25％，而且没有新发病灶，持续一个月以上

病情控制：则是病情缓解和病情稳定这两种情况的统称。

7 淋巴瘤患者的日常生活注意方面？

淋巴瘤患者如何预防感染

平时维持良好卫生习惯，饭前便后以肥皂充分洗手，饭后睡前刷牙漱口

避免与感冒、咳嗽者接触

随时注意体温及身体的变化，如有发烧体温大于38摄氏度、畏寒或呼吸急促，请立刻治疗

摄取足够营养食物，避免食用未煮熟的食物，例如生鱼片或生菜沙拉，治疗后7－14天尽量减少吃水果（包含现榨果汁），可用密封包装果汁代替

注意保暖以防感冒

合理饮食有助康复

俗话说，“三分治七分养”，饮食调理是淋巴瘤康复中的重要一环。

淋巴瘤患者除了要注意平衡营养外，还应做到不吃或少吃可能致癌成分的食品，如油炸、火烤、烟熏及盐腌的食品，同时可以多吃含有抗癌成分的新鲜蔬菜和水果

积极锻炼有益身心

2500年前，现代医学之父、古希腊的希波克拉底就指出“阳光、空气、水和运动，这是生命和健康的源泉”

生命需要运动，也需要休息和安静。运动不可过量，过量有害健康。淋巴瘤患者在康复期间，坚持参加适度的锻炼，不仅可以提高身体素质，同时也能改善心理状态。

最佳的有氧运动是步行，简单的参照标准是“三、五、七”，即每天中速步行3公里，30分钟以上，每周运动5次。运动的强度以运动后身体表面出微汗，心率＋年龄达到170为宜。

这个运动量相当于一般人中等强度的运动。其他形式的运动如太极拳、骑自行车、游泳、跳舞都很好，可以根据自己的爱好来选择，只要坚持运动就有益。

坚持随访很重要

癌症是一种特殊的疾病，虽然在医院接受有效的正规化根治性治疗后，临床痊愈康复而出院，但仍存在复发或转移的可能。治疗结束后进行定期随访，不仅能够及时发现肿瘤的复发或转移，并给予及时合理的治疗，使其得到较好的控制；还能及时疏导患者不良情绪，使癌症治疗的“后遗症”减少至最少

淋巴瘤和其他的恶性肿瘤一样，在治疗后仍然存在复发和转移可能。绝大部分的复发和转移发生在5年内，所以在治疗后的头5年，一定要定期随访，这样才能及早的发现转移和复发。

随访时间

一般情况下，治疗结束前2年，每3个月随访一次；后3年，每6个月随访一次；5年之后，每年随访一次

8 淋巴瘤患者的饮食（特别篇）

答：合理饮食有助康复。俗话说，“三分治七分养”，饮食调理是淋巴瘤康复中的重要一环。

淋巴瘤患者除了要注意平衡营养外，还应做到不吃或少吃可能致癌成分的食品，如油炸、火烤、烟熏及盐腌的食品，同时可以多吃含有抗癌成分的新鲜蔬菜和水果。

多吃蔬菜、水果。一年四季，坚持每天500克以上的各种蔬菜、水果。可以使你患癌症的危险性降低20%目标：每天吃五份（每份100克）蔬菜、水果中与预防癌症有关的抗氧化剂和生物活性化合物：类胡萝卜素多酚、番茄红素、维生素C、维生素E、吲哚类、膳食纤维等。特别推荐：

v胡萝卜、红薯(马铃薯)、菠菜、杏、甜瓜

v番茄

v花椰菜、甘蓝(卷心菜)、莴笋；

v大蒜、洋葱、大葱；

v大枣、猕猴桃、香姑(菌类)、芦笋

v全麦、糙米、燕麦

关于肉类，红肉每天少于80克；选择生物进化过程中更为原始的类型；选择鱼和禽肉比红肉更有益健康；富含豆类、蔬菜和全谷类的饮食能提供足够量的铁。

1、 什么是套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤（MCL）过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤，由非典型小淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤，常累及淋巴结、脾脏、骨髓、外周血。预后差，标准治疗方案化疗后缓解时间短，中位总生存期4～5年。

MCL占非霍奇淋巴瘤的2%～10%,男女之比为4∶1，中位发病年龄约60岁。自然病程可以表现为侵袭性和惰性。对治疗的反应类似惰性淋巴瘤，目前属不可治愈疾病，多药联合化疗的生存时间为3～5年。多数患者确诊时一般处于疾病的Ⅱ/Ⅲ期。80%患者瘤细胞甚至已累及脾脏外套层，形成肿块。

按组织学分类：弥漫大B细胞淋巴瘤占31%，滤泡型占22%，小淋巴细胞（CLL型）占6%，套细胞型占6%，周围T细胞占6%，边缘区B洗吧MALT型占5%,余下各亚型均占2%。

按组织结构分为：套区生长，结节状生长，弥漫性生长；

按细胞形态学分为：经典型，变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性。

3、 临床表现

套细胞淋巴瘤最常见的表现是淋巴结肿大，经常伴随全身症状。几乎70%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变，常伴骨髓和外周血浸润。结外器官可能被侵及，胃肠道侵犯对认识该病特别重要。大肠有淋巴瘤性息肉病变的病人经常有套细胞淋巴瘤。有胃肠道侵犯的病人经常有咽淋巴环侵犯等等。套淋患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性。

4、 检查

1.病史和体格检查（特别是浅表淋巴结和肝脾大小）。

2.体能状态评分：ECOG。

3.症状：盗汗、发热、体重减轻。

4.实验室检查：三大常规，肝肾功能，血LDH、β2-微球蛋白。

5.HBV、HIV 检测。

6.病理检查：①淋巴结病理+免疫组化；②骨髓活检+免疫组化+流式细胞术分析免疫表型；③染色体核型和FISH 技术检测（t11;14）（q13;q32）。

7.影像学检查：①推荐全身PET-CT 检查或颈、胸、全腹部增强CT 检查；②胃肠道受累时进行胃肠内镜检测，Ⅰ～Ⅱ期患者建议常规进行胃肠内镜检查；③母细胞型或考虑中枢神经系统受累时进行腰椎穿刺及磁共振成像（MRI）检查；④心脏彩超（左室射血分数）或多门控探测（MUGA）扫描：考虑应用蒽环类方案化疗时。

8.推荐有条件的单位进行 IGHV 突变检测以及FISH 检测TP53 和MYC 异常。

五、诊断

中位发病年龄约 60 岁， 男、女比例为2~4∶1。80%以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血/骨髓受累。

六、治疗

1. 高强度方案：CALGB方案（R+MTX+增强CHOP）；Hyper CVAD方案；Nordic方案；RCHOP/RDHAP交替；序贯RCHOP/RICE；

2. 低强度方案：苯达莫司汀+R；RCHOP；改良R-Hyper CVAD并予R维持；

3. 巩固治疗：一线ASCT；二线Allo，临床试验CAR-T；

4. 二线治疗：免疫调节剂-来那度胺；蛋白酶体抑制剂-硼替佐米；双功能基烷化剂-苯达莫司汀；mTOR抑制剂-Ofatumumab（西罗莫司）；BTK抑制剂-伊布替尼/泽布替尼；PI3Kδ抑制剂-idelalisib；CART。

七、预后

套细胞淋巴瘤5年生存率约25%，高IPI积分的病人5年生存者只有少数，而低IPI积分的病人5年生存率可达50%。目前临床上普遍采用简易套细胞淋巴瘤国际预后评分系统（MIPI） 对MCL 进行预后分层（表1）。

文章参考资料：

[1] 期刊：中国医学创新

[2] 套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识

[3] 图片摘自：Nat Rev Cancer.2007 Oct;7(10):750-62

一．什么是多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是最常见的一种浆细胞病，显著特点是骨髓中恶性浆细胞多灶性增生，外周血和/或尿中出现单克隆免疫球蛋白或其片段（即M蛋白），进而导致骨质破坏、贫血、肾功能不全等靶器官功能损伤。

MM是一种老年疾病，国人中位发病年龄为55岁。MM占血液系统恶性肿瘤发病率的10%。是仅次于淋巴瘤的血液系统第二大肿瘤。

图片来自网络仅供参考

二．临床表现

多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

1.骨痛、骨骼变形和病理骨折

骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。

2.贫血和出血

贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。

3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变

肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

4.神经系统症状

神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

5.多发性骨髓瘤多见细菌感染

亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。

6.肾功能损害

50%～70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。

7.高黏滞综合征

可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。

8.淀粉样变

常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

9.包块或浆细胞瘤

有的患者可以出现肿块，肿块直径几厘米至几十厘米不等，可以是骨性肿块或软组织肿块，这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良，生存期短。

10.血栓或梗塞

患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现，发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。

图片来自网络仅供参考

三．临床检查

1.生化常规检查

血清异常球蛋白增多，而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白（又称尿本周氏蛋白）半数阳性。

在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中，若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”，应到血液科就诊，除外骨髓瘤的诊断。

2.血常规检查

贫血多呈正细胞、正色素性，血小板正常或偏低。

3.骨髓检查

浆细胞数目异常增多≥10%，为形态异常的原始或幼稚浆细胞。

4.骨骼X线检查

可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。

对于MM患者的骨损害，一般认为CT、核磁共振（MRI）等发现病变的机会早于X线检查；这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为：PET-CT>MRI>CT>X线。

5.染色体、荧光原位杂交技术（FISH）等生物学检查

骨髓染色体17p13缺失，和/或t（4；14）和/或t（14；16）异常，往往提示高危。荧光原位杂交技术（FISH），特别是用CD138（在大多数骨髓瘤细胞表达阳性）磁珠纯化后的FISH即iFISH检查，更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统（R-ISS分期系统）中。

6.血清游离轻链检查

较普通的血或尿轻链检查敏感性高，已被国际骨髓瘤工作组（IMWG）专家定义为严格完全缓解（sCR）的疗效标准。若MM患者治疗后，血清游离轻链由阳性转为阴性，其疗效为严格完全缓解。

 

四．鉴别诊断

某些慢性疾病（如风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病等）或淋巴瘤等可引起反应性浆细胞增多症和意义未明单克隆丙球蛋白血症（MGUS），需要与MM进行鉴别诊断；此外，一些严重骨质疏松或低磷性骨病或转移癌需要与MM的骨质破坏鉴别。

 

五．国际诊断标准

国际卫生组织（WHO）诊断MM标准（2001年）

1.主要标准

（1）骨髓浆细胞增多（>30%）

（2）组织活检证实有浆细胞瘤

（3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。

2.次要标准

（1）骨髓浆细胞增多（10%～30%）

（2）M-成分存在但水平低于上述水平

（3）有溶骨性病变

（4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。

3.诊断MM要求

①具有至少1项主要标准和1项次要标准；②或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括其中的（1）项和（2）项。患者应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。

国际骨髓瘤工作组（IMWG）关于MM诊断标准（2003年）

1.症状性MM

（1）血或尿中存在M-蛋白

（2）骨髓中有克隆性浆细胞或浆细胞瘤

（3）相关的器官或组织损害（终末器官损害，包括高钙血症、肾损害、贫血或骨损害）

2.无症状MM

（1）M-蛋白≥30g/L

（2）和/或骨髓中克隆性浆细胞≥10%

（3）无相关的器官或组织损害或无症状

IMWG的专家认为，无症状MM患者，即使诊断了MM，在出现高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害前，可以对患者严密观察；一旦出现了高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害之一，既要开始进行治疗。

 

六．治疗与预后

1.治疗原则

（1）一般情况下，无症状MM患者，无需治疗；症状性骨髓瘤才开始治疗。

（2）对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM，可早期治疗干预。

高危的无症状MM的定义为：①骨髓中异常浆细胞≥60%；②肌酐清除率<40ml/分；③血清游离轻链比值≥100；④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据：核磁共振（MRI）≥1个以上骨损害；PET-CT阳性；全身低剂量CT发现>5m的骨损害。

2.治疗流程

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3.一般治疗

（1）血红蛋白低于60g/L 输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。

（2）高钙血症等渗盐水水化，强的松，降钙素，双膦酸盐药物，原发病治疗。

（3）高尿酸血症水化，别嘌呤醇口服。

（4）高黏滞血症 原发病治疗，必要时临时性血浆交换。

（5）肾功能衰竭 原发病治疗，必要时血液透析。

（6）感染 联合应用抗生素治疗，对反复感染的患者，定期预防性丙种球蛋白注射有效。

 

4.目前可用于多发性骨髓瘤治疗的药物及探索：

First Generation：烷化剂、类固醇、干扰素、蒽环类药物

Novel Drugs (2003-2007)：沙利度胺、硼替佐米、来那度胺、脂质体阿霉素

Recently Approved Novel Drugs：卡非佐米、泊马度胺、Panobinostat、伊沙佐米、达雷妥尤单抗、Elotuzumab、Selinexor

Future Molecules：Isatuximab、Oprozomib、Venetoclax、Marizomib、Filanesib、LGH 447、Dinaciclib

Isatuximab: 是一种IgG1嵌合单克隆抗体，靶向浆细胞CD38受体的特定表位，能够触发多种作用机制，包括促进程序性肿瘤细胞死亡（凋亡）和免疫调节活性

Oprozomib: 是一种蛋白酶体抑制剂，主要抑制蛋白酶体的胰凝乳蛋白酶样活性，抑制血管生成和MM细胞迁移

Venetoclax: BCL-2靶向抑制剂,会选择性与BCL-2结合，促使癌细胞死亡

Marizomib:是一种新型的不可逆的蛋白酶抑制剂，用于治疗复发性或难治复发性多发性骨髓瘤

Filanesib: 是高选择性纺锤体驱动蛋白（KSP）抑制剂, 已证实具有临床前抑制骨髓瘤活性,可以用于重度治疗后的多发性骨髓瘤患者

LGH447: 是一种有效的、口服的、选择性的泛 PIM 激酶抑制剂，可诱导细胞凋亡。具有双重抗肿瘤和骨保护作用

Dinaciclib： 是一种新型有效的周期蛋白依赖性激酶（CDK1，CDK2，CDK5和CDK9）小分子抑制剂，可以抑制一系列人体肿瘤细胞的生长

 

5.化疗

常用药物包括：①靶向药物 目前主要为蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米）和免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺或泊马度胺）2种；②传统化疗药物 包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等；③糖皮质激素 如地塞米松、强的松等。

常用的化疗方案组合为：蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素；或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素；或传统化疗药物+糖皮质激素（属于传统化疗方案）。

已证明，含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。

（1）适合做自体移植的患者 采用不含马法兰的联合方案，避免其对造血干细胞的损伤；

（2）不适合做自体移植的患者 如年龄大于65岁老年患者，传统药物可选用含来那度胺的联合方案。

6.造血干细胞移植

所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植，部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。

7.放疗

用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

8.预后分层

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七．多发性骨髓瘤的不良反应

1.血液学毒性（血小板减少、贫血、中性粒细胞减少）

2.周围神经病变PN

3.感染

4.深静脉血栓

5.骨病变

6.肾功能衰竭

7.胃肠道反应

8.激素副作用

9.皮肤病变

10.疲乏

 

八．MM的预后相关因素

多发性骨髓瘤患者的预后相当不一致，其生存期从几天到几年不等。因此，需要对 !! 患者的预后有一个较为准确的预见，从而指导我们采取相应治疗方案。

1.患者的年龄和性别

2.克隆性浆细胞的生物学特性

①浆细胞标记指数：是一个直接反映单克隆浆细胞增生能力的预后指标

②细胞遗传学异常

③癌基因及端粒酶

3.肿瘤负荷和细胞因子

4.血管新生

5.骨髓微血管密度MVD：可反映肿瘤相关的血管新生

 

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一化疗病人在合理饮食前的准备工作：

对治疗的积极心态。提高对肿瘤病的正确认识，消除患肿瘤病后的痛苦、绝望、灰暗的消极情绪；乐观现实的面对肿瘤病、树立起战胜肿瘤病的信心。争取达到征服癌症之目的。纵然有的病人不能完全康复，坚持做到与癌症共同生存、带病延年也是非常理智正确的选择。

了解化疗的基本常识和毒副反应。化疗 即化学治疗，用化学合成药物治疗疾病的方法，是目前治疗肿瘤及某些自身免疫性疾病的主要手段之一，许多肿瘤患者从中获益。不可否认，化疗也会有一些不良反应。例如恶性、呕吐、骨髓抑制等。

良好的生活规律。有规律的生活起居、多参加集体场合有意义的活动，力所能及的做些家务或体育锻炼。平时一定要心情好、休息好、睡眠充足，千万不要劳累，不要出汗太多，更不要轻易生气、发怒或生闷气。

明确合理饮食在此过程中的意义。化疗患者营养治疗的目的，是通过合理调配饮食，来改善患者的营养状况，为化疗提供良好的代谢环境。

二 化疗前饮食：

膳食总体要求：增加营养，增强体质。宜：多摄入蛋白质。

化疗前均衡饮食，每日饮食中包含谷薯类（米饭、面食）、蔬菜水果类、肉禽蛋类、奶及豆制品类。

化疗前一天吃低脂肪、高碳水化合物、高维生素和矿物质的饮食。选择食物如：米饭、面食、鱼肉、鸡肉、瘦肉、豆腐、蔬菜、水果等。

化疗开始的24小时内尽量不要吃自己平时喜欢吃的食物，因为这样会影响以后你对这种食物的感觉。

三 化疗中饮食

化疗期间，由于药物在杀伤肿瘤细胞的同时，难免会使正常的细胞受到一定的损害，产生相应的毒副反应，如免疫功能下降、白细胞减少、消化道粘膜溃疡、脱发等。

食物总体选择：高热量、高碳水化合物、高维生素，低脂肪、的清淡饮食。食谷类、蔬菜、水果为主。流质、半流质食物

进餐时间选择：在化疗前及化疗后1-2小时，避免饮食。因化疗而导致胃炎的患者，宜吃与室温相同的饮食。有咽疼的病人，可在进食前给予轻微的局部麻醉，利多卡因漱口液是常用药物。

适当调整饮食结构和进食方法。少食多餐，食物多样化。可以和附近患者以及家属多交流。进食速度慢一点，充分咀嚼。

病人宜补充高蛋白质食品，如奶类、瘦肉、鱼、动物肝脏、红枣、赤豆等。河蟹、黄鳝、黑鱼、牛肉等也有助于升高白细胞。如出现食欲不振、消化不良，可增加健脾开胃的食品，如山楂、白扁豆、萝卜、陈皮等。

如果治疗反应较重，饮食以流质为主。可用菜汤、米汤、果汁及一些要素饮食。

四 化疗后饮食

化疗结束一周以后，病人消化道反应逐渐减轻，食欲逐渐恢复，此时可嘱病人增加食物调补。一般可根据病人的病情及不良反应予不同的饮食如：如果白细胞计数减少、乏力疲倦，可给予鳝骨汤、黄芪、党参、花生米等口服。如果贫血明显，血色素下降者，可给予赤豆、红枣、血糯米、猪肝等调补，但以病人乐意接受为主，切忌强迫病人就餐，要因人而异，适当加减。同时可指导病人平时常食干贝、木耳、香菇、蘑菇、海带及含维生素C、胡萝卜素丰富的食物，可起到抑癌和增强免疫力的作用。

还可以请营养师帮你制定一个营养均衡的饮食计划。选择多种食物，尽量每天食用2~3份水果和蔬菜，包括酸性水果，深绿色和深黄色蔬菜。食用大量高纤维食物如粗粮面食和谷类。限制红肉的摄入，每周不超过3~4次。避免腌制的、烟熏的或盐泡的食物（包括熏肉、香肠和熟食肉)。选择低脂奶和奶制品。如果饮酒，请获得医生或营养师的同意。

中医科和营养科的MDT多学科支持。

五 饮食禁忌

注意勿食寒凉、生冷、油腻、难消化或腌菜、烟熏、火烤、焦糊、发霉、变质、辣椒等食物。戒酒、禁烟。

白细胞少时，少食生冷水果和蔬菜，防止消化道感染

一、什么是淋巴瘤

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。

二、淋巴瘤分类

NHL发病率远高于HL是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。病因病因不清。一般认为，可能和基因突变，以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。

三、临床表现

全身表现包括：1.全身症状恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。2. 免疫、血液系统表现恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者，尤其晚期病人表现为免疫功能异常，在B细胞NHL中，部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。3.皮肤病变恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。

四、检查

1.血常规及血涂片血常规一般正常，可合并慢性病贫血;HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少，外周血可出现淋巴瘤细胞。

2.骨髓涂片及活检HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可见淋巴瘤细胞，细胞体积较大，染色质丰富，灰蓝色，形态明显异常，可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象，多见于T细胞NHL。

3.血生化LDH增高与肿瘤负荷有关，为预后不良的指标。HL可有ESR增快，ALP增高。

4.脑脊液检查中高度侵袭性NHL临床III/IV期患者可能出现中枢神经系统受累，或有中枢神经系统症状者，需行脑脊液检查，表现为脑脊液压力增高，生化蛋白量增加，常规细胞数量增多，单核为主，病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。

5.组织病理检查HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征：经典型CD15+，CD30+，CD25+;结节淋巴细胞为主型CD19+，CD20+，EMA+，CD15-，CD30-。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏，肿瘤细胞散在或弥漫浸润，根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。6.TCR或IgH基因重排可阳性。

五、诊断

淋巴瘤临床表现多样，虽然可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，但也可以表现为其他系统受累或全身症状。临床上怀疑淋巴瘤时，可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查(活检)以确诊。

六、治疗

淋巴瘤具有高度异质性，故治疗上也差别很大，不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种，但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。

放射治疗某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。

2.化学药物治疗淋巴瘤化疗多采用联合化疗，可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来，淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进，很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。

3.骨髓移植对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗的中高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。

4.手术治疗仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，为以后化疗创造有利条件。

5. 靶向治疗：来那度胺、BTK抑制剂等

6.免疫治疗：CAR-T

七、预后

霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关，淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%;而淋巴细胞耗竭型最差，5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金淋巴瘤临床分期，Ⅰ期5年生存率为92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。非霍奇金淋巴瘤的预后，病理类型和分期同样重要。弥漫性淋巴细胞分化好者，6年生存率为61%;弥漫性淋巴细胞分化差者，6年生存率为42%;淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HL小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性过程而伴多次复发，也有因转化至其他类型，对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早，经合理治疗可有5～10年甚至更长存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感，经合理治疗，生存期也能够得到明显延长。

一．什么是慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病（CML）是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。

 

二．病理病因机制

慢性粒细胞白血病是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病，细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。

 

三．临床分期

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四．临床表现

1．患者发病年龄以30-40岁居多，儿童少见。

2．CML进展缓慢，所以很多病人没有症状，但根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。早期的病人，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：

a.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；

b.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞；

c.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起；

d.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

 

五．临床治疗

1．慢性期

治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。

治疗方案：

1）酪氨酸激酶抑制剂（最佳推荐）

（1）伊马替尼 400mg 口服 1/日。

（2）尼罗替尼 300mg 口服 2/日

（3）达沙替尼 100mg 口服 1/日。

2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。

加速期和急变期

2．疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。

治疗方案:

1）酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼 或者达沙替尼

2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。

3）可采用新药临床试验。

一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。

 

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藏高原唱出高原的天高地美、雄浑壮阔，而作为“心脏”的西藏更是让人心生向往。但高原上的居民虽能够沐浴在清澈美丽的蓝天白云下，却也因高原独有的地理自然环境而遭受某些特殊的病痛折磨。我们今天要谈论的话题，高原性红细胞增多症，就是其中之一。

第一问：什么是高原红细胞增多症？

高原红细胞增多症（又称“高原多血症”）一直是长期生活在高原地区居民的常见病、多发病，该病是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生（即红细胞增生过度）的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比，高原红细胞增多症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高，动脉血氧饱和度降低，并伴有多血症等一系列的临床症状及体征。其发病率与海拔高度、性别、胖瘦及吸烟与否联系密切。海拔高度是本病发生的基本要素，一般易发生在海拔2500m 以上地区，并且随海拔高度的升高，发病率直线上升，例如海拔2980m为1.05%，3128至3968m为3.75%，4006至5226m为18.3%。此外，男性、肥胖及吸烟也是该病发生的危险因素。

第二问：为何发病？

高原缺氧环境下刺激患者体内红细胞过度增生，从而导致血液浓粘、血流瘀滞，全身各器官组织灌流减少，组织缺氧加重，进而再刺激红细胞增生，以此形成恶性循环，从而导致高原红细胞增多症的发生。

第三问：会有什么症状和危害？

几乎所有患者均有组织缺氧的相关表现，例如胸闷、心慌、运动耐力下降、性功能减退等，重症患者因颅内血流瘀滞、循环障碍而出现头痛以及意识障碍。体格检查多数患者可出现发绀，表现为口唇、面颊、手掌、指（趾）甲等部位青紫，还可以发现反甲或杵状指（趾）。部分患者还可以见到皮肤黏膜出血点，少数患者可观察到本病特有的“高原多血面容”。另外高原性红细胞增多症的危害还体现在它所具有的多种并发症，严重影响患者的生命健康。常见的主要有以下几种：①血栓栓塞性疾病：可以简单的理解为高速路上堵车，患者血液粘滞度升高，呈高凝状态，组织循环受阻，动静脉血栓的发病率均显著升高，极易诱发脑梗、心梗等血管栓塞性并发症，严重时致死致残，严重影响高原人民的平均寿命。②血压与心脏损害：患者总的血容量和血液粘滞度增加，引起血管的阻力增加，血压增高，心脏前后负荷同时增大；而血液粘滞度增加,血流缓慢,动脉血氧饱和度下降，会进一步加重心肌缺氧,进而促进心肌重构的发生。③痛风：患者体内的红细胞过度增生，血容量及血液粘滞度增加，全身的小动脉收缩，导致肾脏的血流量减少，引起肾小球有效滤过率降低，继而导致尿酸排泄减少；同时患者体内红细胞循环更新速度异常增多，嘌呤代谢增高，尿酸的生成增多，两者相加，最终导致痛风，并进一步影响肾脏功能。

第四问：那如何诊断？

长期居住在高原的居民，如果出现口唇、指端紫绀、皮肤紫红、结膜充血、血氧饱和度明显降低等表现，同时伴有经常头痛、头晕等症状，就需警惕高原红细胞增多症的可能性，建议到医院做一些简单的检查进一步明确诊断。

高原性红细胞增多症的诊断目前依据是青海标准，简单可以记为“1122”：

①​第一个“1”，是高海拔居住。具体一般指海拔2500m以上，这是高原性红细胞增多症发病的必要条件之一，也是诊断患者病史中所必须要满足的；

②​第二个“1”，是长期高海拔居住病史。如前所述，高原性红细胞增多症是长期居住于高海拔地区，对于高海拔环境失去习服后所造成的红细胞过度增殖，因此持续一段时间的高原居住史对于诊断高原性红细胞增多症也是必须的，因民族和个体情况时间长短不一，一般至少在半年以上；

③​第一个“2”，是指成年男性和女性诊断所需的两个血红蛋白指标。男性血红蛋白（Hb）浓度≥210g/L，女性血红蛋白（Hb）浓度≥190g/L；

④​第二个“2”，是指诊断时需要排除的两种情况。其一是肺气肿、支气管炎、肺癌、肾脏肿瘤等其他原因继发的红细胞增多症，其二是真性红细胞增多症等慢性骨髓增殖性肿瘤所导致的原发性红细胞增多。

第五问：也是重中之中，能治疗么？

1、脱离高原缺氧环境：如果条件允许，建议转至海拔2500m以下的低海拔地区或平原工作和生活，这是治疗高原红细胞增多症最有效、最根本的办法。

2、坚持吸氧：因为高原红细胞增多症的始发致病因素是缺氧，所以每天坚持3小时以上的吸氧或者定期使用的家用高压氧舱，尽量纠正缺氧状态，对改善症状、控制血红蛋白的增长有很大好处。另外人体在睡眠时呼吸频率减慢，呼吸深度减弱，因此会比清醒时更容易导致缺氧，所以我们更提倡睡眠时吸氧。

3、戒烟：由于烟的产物可以造成小气道功能障碍和肺气肿，从而减低肺泡通气，加重低氧血症，并会诱发和加重高原红细胞增多症，因此有吸烟习惯的患者应尽快戒除。

4、控制体重：过于肥胖的患者容易导致夜间睡眠呼吸暂停综合征，加重缺氧，因此体型肥胖的患者要尽量控制体重，必要时到呼吸科就诊，检查有无夜间呼吸暂停等情况。

5、药物治疗：某些活血化瘀的中药、藏药如红景天、党参、丹参、银杏叶等可能部分改善症状；阿司匹林、氯吡格雷等药物可以改善高凝状态；降压药物控制血流瘀滞导致的高血压等等。

6、红细胞单采术：除了长期转至低海拔地生活外，传统的治疗手段并不能非常有效的控制异常升高的血红蛋白。近年来日喀则市人民医院血液科在上海瑞金医院血液科援藏专家的指导下在全球高原地区首次引入血细胞单采仪，开拓性地运用“红细胞单采术”治疗高原红细胞增多症。红细胞单采术是通过血细胞分离机快速、有选择、高效、安全地去除患者体内异常增多的红细胞，迅速缓解高黏滞血症，使症状明显好转，减少血栓形成的风险，而且同时避免大量丢失血液其他有益成分。一般男性血红蛋白≥210g/L，女性血红蛋白≥190g/L，伴红细胞瘀滞的症状，即可接受该治疗。目前已成功开展红细胞单采术800余例次，该技术相比于传统“放血疗法”能更加安全快速且持久的控制血细胞水平，对于改善各种症状，降低长期并发症的发生疗效显著。

1. 什么是ITP？

原发免疫性血小板减少症（ ITP ）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血-血小板计数减少为主要特点。

2. 血小板在ITP中发挥了哪些作用？

血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质，其功能主要是促进止血和加速凝血、维护毛细血管壁完整性。

血小板数量或功能发生变化时，机体易于发生出血或血栓。当血小板减少或功能降低时，出血时间会延长。

3. 为什么会得ITP？

ITP 的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足，从而导致了ITP的发生。

4. ITP的症状？

ITP临床表现变化较大，无症状血小板减少，皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。部分患者有乏力、焦虑表现。常见出血包括皮下出血（瘀点、瘀斑、血肿）, 黏膜出血(鼻腔、齿龈、口腔血疱、结膜部位）深部器官出血（肺、胃肠道、泌尿生殖系统 中枢神经系统等）。

5. ITP治疗的临床目标

通过提供足够的止血措施来解决出血事件或预防严重出血。

6. 生活注意事项

避免：足球、篮球等剧烈运动

建议：散步、慢跑、游泳

急性病病人在发病1周~2周内出血较重，应卧床休息，尽量减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤；重度者应绝对卧床休息。出血控制、病情好转后，可进行轻微的肢体锻炼，出院后切勿进行过度体力活动，可适当短时间散步。

避免：刺激性食物、食用油炸食物、粗硬食物、引起过敏的食物、禁烟酒。

建议：宜清淡，易消化的食物，新鲜蔬菜、水果，豆类及豆制品，多饮水。

7.其他日常注意事项

保持皮肤清洁，勤剪指甲、勤洗手，避免搔抓皮肤。

保持大便通畅，避免激动（便秘、激动可诱发和加重出血）

刷牙用软毛牙刷，忌用牙签剔牙，以防损伤牙龈。

定期用氯已定或生理盐水漱口，保持清洁，防止口腔感染

进食前要先用漱口液漱口，以防感染。

注意保暖，避免到人群集中的公共场所，防止感冒。

我在京东互联网医院进行了线上问诊，主诉白细胞偏低，原始性粒细胞3%，晚幼粒细胞1%。医生助理表示可能会辅助医生了解我的病情，方便医生更快的给我诊疗建议，感谢我的配合。

问诊已开始，本次问诊可持续2天。主任的助手询问了我的情况和需求，并表示会呼叫主任，如果没能及时回复可能在忙医院的事情，等忙完一定会第一时间回复我。

医生进行了评价，指出需要做骨髓穿刺检查才能明确诊断，并解释了白细胞偏低、原始性粒细胞3%、晚幼粒细胞1%的意义。我询问了骨髓穿刺检查的住院时间和费用，医生耐心地解答了我的疑虑，并告知了住院和门诊的费用报销情况。

最终，我对医生的解答表示了感谢，问诊结束。

服务已结束，我对医生的回答感到满意。

我在网上找了一个医生进行了在线问诊，医生非常专业和细心，他在仔细查看了我的病例后，给出了详细的诊疗建议。

医生耐心地听取了我的主诉，并询问了我病情的详细情况，他还提醒我6岁以下儿童开具处方时需要有监护人和专业医师陪伴，确保患儿的安全。

虽然我一开始有些担心，但医生非常友善地和我沟通，让我感到很放心。他询问了我的病情并建议我耐心等待，他非常细心地分析了我的病情，给出了合理的治疗方案。

医生还提醒我，根据相关规定，互联网医院不得开具特殊管理药品的处方，这让我对医生的专业素养非常满意。

经过详细的问诊和分析，医生给出了治疗方案，并告知我可以持续2天的问诊服务。

在医生的建议下，我安心地等待治疗效果，对医生的专业素养和细心关怀深感感激。

我是一位66岁的女性，最近身体出现了一些问题，肾功能受损，还有贫血和高钙血症。我很担心是否患上了骨髓瘤，于是我选择了互联网医院进行线上问诊。

在医生的建议下，我进行了一系列检查，包括血常规、血钙等项目。医生非常细心地解释每一项检查的结果，并耐心地回答我的问题。他还提醒我，根据相关规定，互联网医院不得开具麻醉药品、精神药品等特殊管理药品的处方。

经过医生的评估，他建议我进行进一步的检查，包括免疫5项、免疫固定电泳和全身骨扫描。他的专业建议让我觉得很安心，我感到自己处在了专业的医疗环境中。

最终，医生为我提供了详细的诊疗建议，并告诉我，医生的回复仅为建议，如需诊疗，请前往医院就诊。整个问诊过程非常顺利，医生的专业素养和耐心细致让我对互联网医院的服务印象深刻。

最近孩子感冒加淋巴结肿大，家长开始担心起来。于是在网上进行了问诊，希望能够得到专业的建议。医生助理在问诊开始时提醒家长，医生助理可能会辅助医生了解孩子的病情，以便更快地给出诊疗建议。问诊持续2天，主任的助理张晓医生向家长询问了孩子的病情情况和治疗过程，并承诺主任会在24小时内给出答复。

医生助理还介绍了接诊医生的背景和承担的临床工作，让家长对接诊医生有了更多的了解和信任。最后，接诊医生给出了专业的诊疗建议，并嘱咐家长注意孩子的饮食和精神状态。整个问诊过程让家长感到非常满意和放心。

在这个寒冷的冬天，突然发烧的感觉让人倍感焦虑。68岁的患者，半个月前开始出现发烧和头疼的症状，最初被怀疑是青光眼引起的，但经过乡镇医院、县医院和市医院的一系列检查和治疗，仍然找不到发烧的原因。

医生助理在问诊开始时提醒患者，可能需要多方面的检查和了解患者病情，才能更快地给出诊疗建议，这也显示了医生团队的专业和负责。

患者在与医生的沟通中表示，自己已经做了CT、彩超、血常规、核磁等多项检查，但仍然无法找到发烧的原因。同时，患者也表达了对药物治疗的担忧，特别是输液过程中出现了肝功能下降的情况。医生则建议患者进行血培养、尿培养、痰培养等检查，以找到可能的病原体。此外，医生还提到了一些新的检测方法，为患者找到病原体提供了更多可能性。

整个问诊过程中，医生的耐心、细心和专业能力得到了充分展现。他们不断为患者提出新的检查方案，并尽最大努力寻找到导致症状的根本原因。同时，医生也表现出对患者的关心和体贴，让患者感受到了医生的温暖和专业。

这个故事告诉我们，在医学领域，医生不仅需要丰富的医疗知识和专业技能，更需要耐心、细心和关怀。他们不断探索、不断努力，为患者的健康负责任。在互联网医院这个新兴的平台上，医生们正以更专业、更贴心的态度，为患者的健康保驾护航。

最近，我一直感到浑身不舒服，体温总是在36.6-37.2之间徘徊。为了了解自己的情况，我决定在互联网医院进行线上问诊。

在问诊过程中，医生非常耐心地询问了我的症状和体温情况，并建议我进行一系列检查以了解具体情况。医生还向我解释了病情可能的原因，并给予了我很多专业的建议。

医生还提到，我可能需要做胃肠镜检查，以排除可能的疾病。我对此有些担心，但医生用温暖的话语给予了我鼓励和支持。

在问诊结束后，我感到非常满意，医生的专业素养和耐心细致让我对互联网医院的服务充满信心。

我在互联网医院进行了一次线上问诊，医生非常专业和耐心。我主诉了我的红细胞和血红蛋白升高的情况，医生通过问诊和检查，给出了详细的解释和建议。

医生首先提醒我，为了确保诊疗的准确性，医生需要完整查看我的病例后才能开始诊疗。医生还告诉我，针对6岁以下儿童的处方开具，需要确认患儿有监护人和专业医师陪同，并且互联网医院不能开具特殊管理药品的处方。

医生很细心地了解了我的病情，给予了我2天的持续问诊时间。在问诊过程中，医生询问了我的饮水情况和出汗情况，并通过沟通了解到我喝水多会导致尿液增多，尤其是在下午和晚上，而晚上睡觉时则不会出现这种情况。

医生还根据我的症状和检查结果，提出了可能的诊断，并建议我去血液科和肾脏内科进行进一步的检查和观察。医生解释了红细胞增多可能导致的血液循环障碍和呼吸困难等情况，并强调了对基因和血液的重点监测。

整个问诊过程非常顺利，医生的专业知识和耐心沟通让我对互联网医院的诊疗服务充满信心。我非常感谢医生的建议和指导，已经在医院进行了进一步的检查，希望能早日找到合适的治疗方案。

我是一名患有原发性血小板增多症的患者，在这里我想分享一下我的在线问诊经历。前段时间，我在血液病医院被确诊为原发性血小板增多症，血小板计数高达800左右，而且还发现了JAK2基因突变，这让我感到非常焦虑和不安。

医生根据我的病情开了羟基脲的治疗方案，我服用了两周，但复查后发现血小板计数并没有明显下降，反而有所上升。于是我通过互联网医院进行了线上问诊，向医生咨询了关于羟基脲用量和后续调整的建议。

医生非常耐心地解答了我的问题，提醒我根据血小板计数调整羟基脲的剂量，并且强调了长期用药的重要性。我还向医生咨询了干扰素的治疗方案，医生给了我详细的解释，并建议我先网上了解一下。

通过这次线上问诊，我对自己的病情有了更清晰的认识，也对治疗方案有了更明确的规划。我要感谢医生的耐心和专业，让我在家就能得到及时的医疗指导和支持。

最近，我因为身体的不适，在京东互联网医院进行了线上问诊。医生非常细心地询问我的病情，让我感到非常安心。医生在听完我的主诉后，提醒我需要完整查看病例后开始诊疗行为，这让我感到医生非常专业和负责。在询问我的病情后，医生给出了非常专业的建议，并告知我本次问诊可持续2天，让我感到非常贴心。

在和医生沟通过程中，我向医生描述了我的症状，医生耐心地倾听并提出了针对性的问题，让我感到非常被重视。我描述了我的血小板化验结果低，以及出血症状，医生迅速给出了针对性的询问和建议，让我感到非常安心。

随后，我向医生详细描述了我的病情和治疗情况，医生耐心地询问了我的用药情况，并给出了专业的解释和建议。医生非常细心地关注我的病情变化，并对我的病情进行了客观评价，为我提供了最合适的治疗方案。

在问诊的过程中，我提出了对治疗方案的疑惑，医生耐心地给予了解释，并给出了专业的建议。医生还提醒我需要尊重患者的意见和选择，让我感到非常被尊重。

总的来说，这次线上问诊让我感受到医生的专业、贴心和耐心，让我对互联网医院的服务印象非常好。

我在一家互联网医院进行了线上问诊，向医生咨询了关于狗狗tvt的治疗方案。在问诊开始时，助理医生张晓很友好地向我介绍了问诊流程，非常耐心地询问了我的病情情况和需要咨询的主要问题，并承诺主治医生会在24小时内给我答复。我感到很放心，知道自己的问题会得到专业的解答。

在问诊过程中，我向医生说明了我需要的药物长春新碱，并且希望医生能够给我开具处方或用药建议。医生很负责地询问了病情诊断，但因为长春新碱不适用于人类，医生无法开具处方。我感到有些失望，但医生很用心地提醒我这种药物对于宠物的使用需要谨慎，这让我对医生的专业素养有了更深的认识。

最终，我还是向医生表达了对长春新碱的需求，医生很真诚地提醒我这种药物的副作用，并且给出了谨慎使用的建议。我感到非常感激，知道医生是在为了我和我的宠物考虑，而不是简单地应答我的请求。

整个问诊过程非常顺利，医生的耐心和专业让我对互联网医院的服务印象非常好。我相信在这里能够得到高质量的医疗建议和支持。