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阵发性睡眠性血红蛋白尿的检查方法 1. 外周血检查 阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的外周血检查常表现为全血细胞减少，其中贫血是最常见的表现。大部分患者的血红蛋白水平低于正常范围，但少数患者血红蛋白水平可能正常。此外，网织红细胞计数通常会升高，但程度不如其他溶血性疾病明显。 骨髓检查结果显示，骨髓增生通常活跃或明显活跃，红系细胞增生旺盛。极少数患者可能出现病态造血的情况。 此外，患者的血液中间接胆红素水平升高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白水平升高，尿液中的含铁血黄素阳性。 2. 酸化血清溶血试验（Ham试验） Ham试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要依据之一。该试验通过在pH 6.4的条件下观察PNH红细胞是否容易被替代途径激活的补体溶破，而正常红细胞则不会。Ham试验具有高度的特异性，约79%的PNH患者该试验结果为阳性。 3. 糖水溶血试验（蔗糖溶血试验） 糖水溶血试验是一种敏感性较高的筛查试验，约88%的PNH患者该试验结果为阳性。该试验的缺点是容易出现假阳性反应。 4. 蛇毒因子（CoF）溶血试验 CoF溶血试验具有较高的特异性，敏感性高于Ham试验，但略低于糖水溶血试验。约81%的PNH患者该试验结果为阳性。 5. 补体溶血敏感试验 该试验可将PNH红细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型，临床溶血程度取决于Ⅲ型细胞的数量。 6. PNH异常血细胞的检测和定量 PNH异常网织红细胞的检测和定量是确立诊断的最特异、最敏感且可定量的方法。与外周血细胞相比，骨髓细胞对该检测更具意义。 7. 直接抗人球蛋白试验 间接抗人球蛋白试验结果均为阴性。 8. 骨髓细胞培养 骨髓细胞培养常可发现CFU-E和CFU-GM等集落数量减少。 9. 新的诊断方法 Brodsky等报道了一种新的诊断方法，即利用嗜水气单胞菌属的细菌产生的一种毒素（Aerolysin），该毒素能与GPI蛋白连接，在细胞膜上形成通道，从而溶破正常细胞将其杀死。而PNH细胞由于缺乏GPI蛋白，不受这种毒素的作用，因此PNH细胞仍保持完好。该方法简单、易行、价格低廉，且具有高度的特异性和敏感性，能够检出流式细胞仪无法检出的PNH细胞，在临床上具有广泛的应用前景。 10. 扫描电镜检查 扫描电镜检查结果显示，PNH患者的红细胞大多失去双凹盘形，表现为大小不等、边缘不整、凹凸不平。 11. 根据临床表现选择检查 根据患者的症状和体征，可以选择进行X线、B超、心电图、生化、肝肾功能等检查。
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一、症状与表现 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的遗传性血液病，主要表现为慢性血管内溶血。该病起病隐匿，早期症状不明显，容易被误诊或漏诊。 常见症状包括： 贫血：这是PNH最常见的症状，表现为面色苍白、乏力、头晕等。 血红蛋白尿：尿液呈酱油色或棕色，多在夜间睡眠后出现，清晨起床时加重。 黄疸：由于红细胞破坏过多，导致胆红素升高，出现皮肤和巩膜黄染。 肝脾肿大：部分患者可能出现肝脾肿大。 其他症状：如发热、关节痛、腹痛等。 二、诊断方法 PNH的诊断主要依靠以下实验室检查： 酸溶血试验（Ham试验）：这是诊断PNH的金标准。 蛇毒因子溶血试验（CVL）：与Ham试验相似，但敏感性更高。 糖水试验：适用于不能进行酸溶血试验的患者。 尿潜血（或尿含铁血黄素）：长期血红蛋白尿会导致尿含铁血黄素增多。 三、治疗建议 PNH目前尚无根治方法，治疗主要针对症状进行对症处理。 输血：贫血严重者，可进行输血治疗。 糖皮质激素：部分患者可使用糖皮质激素治疗。 免疫抑制剂：用于控制溶血和血栓形成。 叶酸：补充叶酸可以改善贫血症状。 四、日常保养 PNH患者需要做好以下日常保养： 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。 五、预后 PNH的预后与病情严重程度、并发症等因素有关。早期诊断和治疗可改善预后。 六、预防 PNH目前尚无有效的预防措施。 对于PNH患者，建议做好以下预防措施： 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。
我在京东互联网医院上线上问诊了一位血液科医生，他非常耐心和细心。我向医生咨询了关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的情况，医生详细询问了我的病情和用药情况，然后给我开了一份处方。在沟通过程中，医生友善地解答了我的疑问，让我感到很放心。医生的服务非常及时，他在问诊中给我的建议都非常专业和准确。他还提醒我根据规定，互联网医院不得开具特殊管理药品的处方，让我对医生的专业素养和医德规范印象深刻。总的来说，我在互联网医院的线上问诊体验非常好，医生的专业素养和良好的沟通能力给我留下了深刻的印象。他的细心和耐心让我感到很安心，我对他的服务非常满意。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液疾病，目前国内已经有三种获得国家批准的补体抑制剂可供选择。其中，两种针对远端补体（补体C5），一種针对近段补体（补体C3环节）。那么，在面对这些选项时，PNH患者应该如何做出选择呢？首先，需要确定是否需要使用补体抑制剂进行治疗。其次，考虑医保政策和药物的可获得性，特别是经济负担。基于这些因素，推荐首选依库珠单抗。该药物不仅价格便宜、医保覆盖，而且上市时间长，远期疗效及不良反应都已被充分研究。此外，依库珠单抗还适用于儿童、妊娠和合并再生障碍性贫血的人群，这是目前B因子抑制剂所不具备的数据支持。如果依库珠单抗不能有效控制病情，例如不能解决输血依赖、血管外溶血严重或体能情况不佳，建议转换为B因子抑制剂飞赫达。在治疗过程中，需要密切关注突破性溶血的风险，并采取相应的处理措施。对于依库珠单抗，可能需要增加剂量、缩短注射频率或联合使用B因子抑制剂；而对于飞赫达，若出现突破性溶血，最后可能需要紧急加用依库珠单抗。
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我从来没有想过，起床第一泡尿的颜色会成为我生活中的一大问题。每天早上，当我睁开眼睛，第一件事就是冲向卫生间。然而，最近几个月来，我的晨尿颜色开始变得异常，像酱油一样深。这种情况让我感到极度不安和恐惧。我开始注意到自己的生活习惯，是否有不良的饮食或作息习惯导致了这种现象。作为一名保安，我经常需要连续工作十二个小时，休息二十四个小时。这样的工作模式让我很难保持规律的生活节奏。加上我喜欢喝茶，很少喝水，可能这也是问题的根源之一。我决定寻求专业的医疗帮助。通过京东互联网医院，我联系了一位泌尿外科医师。医生非常友善和专业，详细询问了我的症状和生活习惯。除了晨尿颜色异常外，我还经常感到尿不尽的不适。医生告诉我，这可能是血尿的表现，需要进一步检查以确定原因。医生建议我进行彩超和尿常规检查，并询问我是否有过结石病史。我回答说没有。医生提到，根据我的描述，有可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症，但需要确诊之后才能确定具体的治疗方案。医生强调了及时就诊的重要性，否则可能会影响中枢免疫系统。我决定在接下来的两天里多喝水，观察是否有改善。如果情况没有好转，我会立即去医院进行检查。医生也提醒我，如果有任何不适，随时可以联系他进行咨询。这次的经历让我深刻认识到健康的重要性。我们往往忽视了身体发出的信号，直到问题变得严重才去寻求帮助。幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。希望大家也能从我的经历中吸取教训，平日里多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！想问问大家有没有出现过这样的情况啊？如果有，希望我们可以互相分享经验，共同关注和维护自己的健康。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见但日益增多的血液疾病，主要由于红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血所致。该病在中国北方比南方更为常见，多发于20-40岁的青壮年，男性患者多于女性。与欧美地区的临床表现不同，中国的PNH患者通常以贫血和出血为首发症状，而非血红蛋白尿。诊断PNH需要综合考虑病史、症状、体检发现和辅助检查结果。常见的临床症状包括头晕、头痛、乏力、气短、心悸、寒战、发热、腰痛、胸闷以及血尿或酱油色尿。体检可能会发现贫血外貌、皮肤和巩膜黄染、脾轻度肿大或正常。辅助检查方面，血象显示血红蛋白减少，白细胞和血小板减少或正常，网织红细胞增高，球形红细胞增多，易见红细胞碎片和幼红细胞。骨髓象则显示由增生明显活跃到增生不良不等的变化，粒系和巨核细胞系正常，细胞内外铁减少或缺如。血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高，尿含铁血黄素阳性。直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验均为阴性，酸溶血试验、糖水试验和蛇毒因子溶血试验阳性。治疗PNH的方法包括口服铁剂、叶酸和雄激素，静脉滴注糖皮质激素和右旋糖酐，输注洗涤红细胞等。对于年龄小于40岁且有条件的患者，可以考虑进行异基因骨髓移植。鉴别诊断需要排除遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血和阵发性冷性血红蛋白尿等其他血液疾病。
近年来，随着医学研究的不断深入，血液疾病的治疗取得了显著进展。其中，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）作为一种罕见的遗传性血液病，其治疗一直是医学界关注的焦点。近日，Alexion公司研发的新型治疗药物Soliris在临床实验中取得了令人欣喜的结果，为PNH患者带来了新的希望。PNH是一种以血管内溶血为主要特征的疾病，患者常常出现贫血、乏力、关节疼痛等症状，严重影响生活质量。Soliris作为一种新型末端补体抑制剂，能够有效降低溶血几率，改善患者的生活质量。在本次实验中，44名此前未接受输血治疗的PNH患者接受了Soliris治疗，结果显示，91%的患者生活质量得到改善，血栓症发生率明显降低。值得一提的是，Soliris的疗效得到了美国血液病协会年会的认可。此次实验结果表明，Soliris在治疗PNH方面具有显著优势，有望成为该疾病治疗的新选择。除了Soliris之外，目前市场上还有其他一些治疗PNH的药物，如Eculizumab等。然而，这些药物在疗效和安全性方面仍存在一定局限性。Soliris的问世，无疑为PNH患者带来了新的希望。对于PNH患者来说，除了药物治疗外，日常保养也非常重要。患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累，注意饮食均衡，适当进行体育锻炼，以增强体质，提高免疫力。总之，Soliris作为一种新型治疗药物，在治疗PNH方面具有显著优势。随着医学研究的不断深入，相信未来会有更多高效、安全的药物问世，为PNH患者带来福音。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症检查方法详解 1. 血常规检查 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的血常规检查结果显示，红细胞计数和血红蛋白浓度通常偏低，属于小细胞低色素性贫血。白细胞计数可能正常或偏低，血小板计数也可能偏低。 2. 网织红细胞计数 网织红细胞计数通常升高，这是由于骨髓代偿性增生所致。 3. 尿常规检查 尿常规检查可发现尿隐血阳性，提示有血红蛋白尿。 4. 骨髓穿刺检查 骨髓穿刺检查是确诊小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的重要方法。骨髓涂片检查可见幼红细胞增生，成熟红细胞形态异常，如棘形、靶形等。骨髓铁染色可见铁粒幼红细胞增多。 5. 溶血试验 溶血试验是诊断小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的关键检查。常用的溶血试验包括酸溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验和补体溶血敏感试验。 6. 其他检查 根据病情需要，可进行其他相关检查，如肝肾功能检查、血清电解质检查、心电图等。
我在家里感觉腿软无力，还有点冷，就在网上找了个互联网医院进行咨询。医生很耐心地询问了我的症状，然后建议我做了一些检查，包括骨髓涂片＋活检，尿常规等。医生告诉我，我可能患有阵发性睡眠性血红蛋白尿，然后详细地给我解释了这个疾病的特点和治疗方法。医生还告诉我，需要先终止溶血，然后再考虑移植或者使用C5单抗的治疗方案。在结束服务之前，医生还给了我一些生活上的建议，让我多喝水，注意不要感冒，同时也可以继续吃之前的药物。整个过程中，医生的耐心和专业令我感到很安心。这次线上问诊让我对互联网医院有了更深的了解，也让我更加相信专业医生的治疗建议。我会按照医生的建议去大医院进一步就诊，希望能早日康复。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的血液疾病，主要表现为在睡眠时出现血红蛋白尿。中医认为本病属于“血证”范畴，根据不同的临床表现可以分为以下六种辨证分型：1. 气血两虚型：患者面色暗淡，头晕耳鸣，心悸气短，食欲不振，腹泻，四肢乏力，皮肤出现瘀斑，舌色淡白，脉搏细弱。治疗方法是益气养血、温中缓急，常用方药为黄芪建中汤。2. 湿热蕴结型：患者面色黄，身体和眼白发黄，疲乏无力，脘腹胀满，食欲减退，腹泻，尿液呈酱油色，可能伴有发热、鼻出血或小便灼热刺痛等症状，舌色淡或紫暗，舌苔黄腻，脉搏弦细。治疗方法是清热利湿、祛瘀解毒，常用方药为茵陈五苓散。3. 气阴两虚型：患者面色暗淡，头晕耳鸣，心悸气短，五心烦热，盗汗，腰膝酸软，乏力，牙龈出血，鼻出血或皮肤出现斑点，舌色红，舌苔红，脉搏细数。治疗方法是益气养阴、凉血止血，常用方药为生脉散合当归补血汤加减。4. 脾肾阳虚型：患者面色萎黄，头晕耳鸣，心悸气短，腹胀食欲不振，腹泻，腰膝酸软，疲乏无力，四肢不温，严重者可能出现畏寒肢冷，舌色淡，舌苔白，脉搏沉细。治疗方法是温补脾肾，常用方药为附子理中丸加减。5. 肝肾阴虚型：患者面色萎黄，头晕耳鸣，心悸失眠，五心烦热，腰膝酸软，低热盗汗，皮肤出血或出现血斑，舌色红，舌苔少，脉搏细数。治疗方法是滋补肝肾，常用方药为左归丸加减。6. 气虚血瘀型：患者面色萎黄，心悸气短，腹胀腹痛，腹部出现包块，皮肤出现瘀斑，色泽紫暗，舌色暗或有瘀斑，脉搏涩。治疗方法是补气养血、化瘀消痞，常用方药为八珍汤合化积丸加减。
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