隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎:一例罕见的肠道疾病
本文报告了一例29岁女性患者的诊疗经历。患者因反复乏力15年余,间断腹痛2年由宁波转入我院。初步诊断为克罗恩病(小肠型),但经手术病理证实不支持此诊断。最终,根据患者的临床表现、内镜检查和病理结果,确诊为隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎(CMUSE)。
CMUSE是一种罕见的肠道疾病,自1964年首次报道以来,全球仅有30余例报告。其发病机制和病因尚不明确,可能与特殊类型的结节性多动脉炎或血管炎、自身免疫异常有关。典型临床表现包括反复腹痛、肠梗阻、乏力、消瘦、生长迟缓和外周水肿。实验室检查通常显示缺铁性贫血和低白蛋白血症,而炎症指标如CRP和ESR可能正常或轻度升高。内镜检查可见多发、短节段、规则的狭窄伴浅溃疡形成,主要累及空肠及近端回肠。病理检查显示溃疡多发、短,长度一般小于100px,溃疡间黏膜正常,溃疡只累及黏膜及黏膜下层,黏膜下层可因纤维化而增厚,无绒毛萎缩、淋巴增殖、巨细胞肉芽肿表现。
目前,CMUSE的治疗方法有限。手术或内镜下球囊扩张可以缓解症状,但术后反复再发。补铁治疗也可能有效。此外,部分患者对激素、NSAIDS、或英夫利西单抗有良好的反应。我们的患者术后1年腹痛无再发,但仍有反复贫血,间歇性使用铁剂治疗。
本例提醒我们,在面对肠道溃疡时,不能仅仅考虑克罗恩病或溃疡性结肠炎。我们需要拓展思维,了解更多的肠道溃疡病,以便做出正确的诊断和治疗决策。
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