乳腺癌中罕见的化生性癌：病理特点、临床表现和预后

化生性癌是一种在乳腺癌中非常罕见的亚型，占浸润性乳腺癌的不足1%。根据2003年版的WHO乳腺肿瘤组织学分类，化生性癌被分为两类：纯上皮化生性癌和上皮/间叶混合型化生性癌。

从临床角度来看，乳腺化生性癌的表现与侵润性导管癌相似，患者的平均年龄约为55岁。肿块通常大小在3-4cm之间，但也可能超过20cm。影像学检查中，化生性癌常表现为边界清晰的致密肿块，有时伴有骨化，钙化则不常见。

在大体病理学上，化生性癌肿块质地硬，边界清晰，切面呈实心状。如果伴有鳞化或软骨化生，切面可能呈珍珠白色或有光泽。体积较大的鳞状细胞癌可能因坏死而在切面上形成大小不等的囊腔。

在组织病理学上，鳞状细胞癌包括角化大细胞癌、非角化大细胞癌、梭形细胞型和棘层松解型。梭形细胞鳞癌有明显的间质细胞反应；特点是浸润性乳腺癌中伴有大量梭形细胞成分，这些梭形细胞实际上来自腺管，而非鳞癌或其他来源。腺鳞癌是指浸润性癌中具有明确的腺管或腺体分化，同时混合有广泛的鳞状上皮分化区域。大部分低级别腺鳞癌患者的预后较好。

上皮/间叶混合性化生性癌形态多样，上皮成分常表现为侵润性癌，间质中可能出现各种异源性成分，包括骨化生、软骨化生、软骨肉瘤和骨肉瘤等。当间质成分为恶性时，称为癌肉瘤，这是一种高度恶性的肿瘤。产生基质的癌是一种罕见的上皮/间叶混合性化生性癌，定义为浸润性癌直接转化为黏液软骨样基质或骨样基质，中间无梭形细胞或破骨细胞过度带。低度恶性纤维瘤病样梭形细胞癌是一种罕见的恶性程度相对较低的化生性癌，预后相对较好。

化生性癌是一大组异质性疾病，不同类型的化生性癌的生物学行为有所差别。大部分化生性癌恶性程度较高，侵袭性较强，如癌肉瘤；少数化生性癌恶性程度相对较低，预后相对较好，如低度恶性纤维瘤病样梭形细胞癌。